Биология. Современная энциклопедия
гемофилия
гемофили́я
Наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением свёртывания крови. Передаётся по рецессивному типу наследственности, при котором болеют мужчины, а носительницами гемофильного гена являются женщины. Проявляется у мальчиков уже в раннем детском возрасте. При незначительных травмах (царапинах, порезах) возникают обильные кровотечения, возможно появление крови в моче. Наблюдаются кровоизлияния в органы брюшной полости, мышцы, подкожную клетчатку с образованием обширных припухлостей (гематом). Наиболее часто происходят кровоизлияния в полость суставов, особенно коленных и голеностопных, вследствие чего нарушается сгибание в поражённых суставах, мышцы ног слабеют, уменьшаются в объёме (атрофируются). Лечение больных гемофилией заключается в переливании антигемофильной плазмы, содержащей вещества свёртывания крови, отсутствующие у больного. Излившуюся в полости суставов и внутренние органы кровь удаляют, затем проводят физиотерапевтические процедуры. Детям, страдающим гемофилией, не следует заниматься физкультурой, бегать, прыгать, необходимо двигаться с большой осторожностью, хотя на протяжении жизни избежать ушибов и царапин невозможно. Если больному гемофилией предстоят операция, удаление зуба или любое травмирующее вмешательство, его следует подготовить, предварительно перелив ему плазму и криопреципитат (очищенный концентрат фактора свёртывания крови).