Гемофилия
I
Гемофилия (haemophilia; греч. haima кровь + philia склонность)
см. Геморрагические диатезы.
II
Гемофилия (haemophilia; гемо- (Гем-) + греч. philia склонность)
наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX свертывания крови; проявляется симптомами повышенной кровоточивости; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу.
Гемофилия A — Г., обусловленная недостаточностью фактора VIII свертывания крови.
Гемофилия B (син. болезнь Кристмаса) — Г., обусловленная недостаточностью фактора IX свертывания крови.
Гемофилия ингибиторная — Г., обусловленная появлением в крови антикоагулянтов, ингибирующих активность факторов VIII или IX свертывания крови.
Гемофилия кофакторная — Г., обусловленная отсутствием в крови активаторов (кофакторов) факторов VIII или IX свертывания крови; существование Г. к. окончательно не доказано.
Гемофилия сосудистая — см. Ангиогемофилия.
Гемофилия тромбастеническая — см. Тромбастения (Тромбастения Гланцманна).