Юинга опухоль

Юинга опухоль (J. Ewing. амер патолог, 1866—1943; синоним саркома Юинга)

злокачественная опухоль кости. Локализуется обычно в метафизе, метадиафизе и диафизе длинных трубчатых костей — плечевой, бедренной, большеберцовой и малоберцовой, но может встречаться и в костях таза, позвонке (чаще поясничный отдел), лопатке, ребре, костях черепа и др. Характерно распространение опухоли по длиннику трубчатой кости с заполнением костномозгового канала, разрушением коркового вещества и выраженной периостальной реакцией. Размеры новообразования могут быть различными — от небольшой локализованной припухлости до массивной опухоли, деформирующей конечность. Мягкие ткани над опухолью обычно подвижны. В большинстве случаев заболевание начинается с появления легких, редко возникающих болей в зоне поражения кости. Примерно в 1/3 случаев в начале заболевания отмечаются подъем температуры тела до 38—40° и гипертермия в области припухлости.

В одних случаях Ю. о. сравнительно долго остается в пределах одной кости и поздно дает метастазы в лимфатические узлы и легкие. Метастазы в другие кости появляются лишь в терминальной фазе заболевания. В других случаях опухоль разрушает кость и бурно метастазирует в другие отделы скелета. У некоторых больных отмечаются патологические переломы костей.

Диагноз основывается на результатах клинического, рентгенологического и морфологического исследований. Рентгенологическая картина при Ю. о. исключительно полиморфна. Так, при мелкоочаговой деструкции (локализация Ю. о. в метаэпифизарных отделах трубчатых и плоских костей) на рентгенограмме обнаруживают множество мелких округлых или овальных, нечетко очерченных участков разрежения кости. При пластинчатой деструкции (поражение диафизов трубчатых костей) происходит продольное расслоение кортикального вещества на несколько пластин. Встречающаяся значительно реже крупноочаговая деструкция сопровождается образованием большого очага круглой или овальной формы, как бы вздутия кости, в котором могут быть перегородки, что придает ему ячеистый кистоподобный вид. Эндостальная реакция при Ю. о. также выражена в различной степени от склеротической каймы по краю очага деструкции, до резкого уплотнения кости, на фоне которого почти не дифференцируется костномозговой канал. Считается, что для Ю. о. характерен периостит. Форма козырька периостальных разрастаний может быть линейной слоистой, бугристой, бахромчатой, игольчатой (спикулообразной). Однако в плоских костях, не имеющих периоста, и метафизах эта реакция надкостницы может отсутствовать. Чаще встречается линейный периостит — реактивные костные разрастания откладываются вдоль диафиза параллельными слоями (рис. 1). При игольчатом периостите они имеют вид игл, расположенных перпендикулярно по длиннику кости (рис. 3).

В ряде случаев для уточнения диагноза про водят ультразвуковое исследование — определяют структурные изменения в мягких тканях, наличие эхонегативных зон (характерно для скопления гноя при остеомиелите). В крови у больных с опухолью Юинга обычно отмечают лейкоцитоз.

Дифференциальный диагноз проводят с острым и хроническим Остеомиелитом, эозинофильной гранулемой костей (см. Гистиоцитозы X (Гистиоцитозы Х)), остеогенной саркомой, остеоид-остеомой (см. Кость), метастазами рака в скелет и др.

Лечение комбинированное. В связи с высокой радиочувствительностью Ю. о., общепризнанным методом локального воздействия является Лучевая терапия. Для воздействия на первичный очаг и клинически выявляемые мета стазы проводят лечение противоопухолевымы препаратами. В последующем рекомендуется радикальное хирургическое вмешательство — ампутация или обширная резекция кости с над костницей и частью окружающих мягких тканей.

Прогноз для жизни, как правило, неблагоприятный, хотя при рано начатом лечении имеется тенденция к улучшению результатов.

Рис. 1. Рентгенограммы плечевой кости и плечевого сустава (а — прямая, б — аксиальная проекции) при опухоли Юинга у ребенка 10 лет: отмечается многослойная периостальная реакция на протяжении всего диафиза.

Рис. 2. Рентгенограмма проксимальной части костей голени при опухоли Юинга (прямая проекция): 1 — диафиз малоберцовой кости утолщен и деформирован, костномозговой канал в зоне деструкции не дифференцируется; 2 — массивные игольчатые (спикулообразные) периостальные разрастания.

Юинга опухоль (J. Ewing, 1866—1943, американский патолог; син.: омобластома, эндотелиома костей диффузная, Юинга болезнь, Юинга диффузная эндотелиома костей, Юинга саркома)

злокачественная опухоль кости, состоящая из мелких клеток с овальным или круглым ядром и узким ободком цитоплазмы; поражает любую кость скелета (преимущественно диафизы длинных трубчатых костей), метастазирует чаще в кости черепа, позвоночник и легкие.