склероз рассеянный
Рассеянный склероз (PC) — хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, PC - самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20-40 лет). Частота
— В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах — 1:10 000. Преобладающий возраст — 20-40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий под — женский (2:1). Этиология и патогенез
— Этиология PC неизвестна
— Риск заболевания повышен среди близких родственников больного
— Аутоиммунная теория основана на выявлении у больных определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в СМЖ
— Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в СМЖ у больных PC
— Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве. Генетические аспекты
— Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность
— Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов)
— Установлена связь PC с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей lg, геном B-цепи рецептора Т-клетки и геном основного белка миелина
— Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте. Патоморфология
— Основной признак — очаг демиелинизации
— Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов
— Пери-васкулярные скопления лимфоцитов
— Инфильтрация макрофагами
— Значительный отёк
— Множественные очаги поражения, различные по размеру (обычно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекресте, белом веществе вокруг боковых желудочков
— Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов. Клиническая картина
— Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; повышение температуры тела обычно усугубляет симптоматику.
— Зрительные нарушения
— Частичная потеря зрения и боль в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва)
— Диплопия, помутнение зрения
— Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).
— Психические нарушения
— Апатия, снижение интеллекта, концентрации внимания
— Эмоциональная лабильность
— Эйфория или депрессия
— Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича)
— Судорожные припадки
— Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания
— Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) — признак заболевания на развёрнутой стадии
— Афазия (редко).
— Черепные нервы
— Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк
— Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение)
— Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов)
— Зрачковые изменения, зрачки Аргайлла Робертсона или полная слепота (редко)
— Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва
— Возможно головокружение.
— Двигательные нарушения
— Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены
— Часто наблюдают патологические рефлексы
— Поверхностные рефлексы, особенно брюшные, обычно снижены или отсутствуют
— Интенционный тремор из-за поражения мозжечка
— Атаксия
— Статический тремор, особенно легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры
— Шаркающая раскачивающаяся походка
— На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и неспособности выполнять простые движения
— Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому
— На поздних стадиях заболевания — мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на различные сенсорные раздражители.
— Триада Шарко
— Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь
— Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.
— Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (например, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).
— Нарушения вегетативной сферы
— Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала
— Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.
— Обострение PC
— Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелиниза-ции, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией
— В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в СМЖ. Диагностика
— Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости про-грессирования при прогредиентной формы заболевания)
— Необходимо провести исследование СМЖ, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения. Лабораторные исследования
— Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на PC
— Повышение содержания у-глобу-линов, общего белка
— Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений
— Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак)
— Повышение концентрации основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак)
— Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% пациентов), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%). Дифференциальная диагностика
— Опухоли головного мозга и спинного мозга
— Остеохондроз позвоночника, грыжа межпозвонкового диска, эпидуральная опухоль
— Инфекции ЦНС
— Боковой амиотрофический склероз
— Атаксия Фридрайха
— Адренолейкодистрофия
— Болезнь Бёхчета
— Инфаркты головного мозга
— ВИЧ-энцефалопатия
— Сифилис нервной системы
— СКВ, узелковый периартрит, васкули-ты
— Саркоидоз
— Гиповитаминоз В|2
— Аномалии развития (синдром Арнольда-Киари, платибазия). Лечение: Режим амбулаторный, при обострении — стационарный. Мероприятия
— Специфическая терапия отсутствует
— Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений
— Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство
— Обследование мочеполовой системы
— При нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких устанавливать катетер
— Физиотерапия — основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации
— Профилактика пролежней у неподвижных больных. Физическая активность
— Следует избегать высоких нагрузок и переутомления
— ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС. Хирургическое лечение
— Лечение спастичности
— При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у больных со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию — перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но чувствительность и функции тазовых органов при этом не нарушаются
— Феноловая блокада периферических нервов
— Лечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка - изредка применяется таламотомия. Лекарственная терапия
— При обострении
— Метилпреднизолон 200-500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3-7 сут, затем преднизолон 60-80 мг/сут внутрь в течение 7 сут с последующим снижением дозы на 10 мг каждые 4 сут до полной отмены (через 1 мес)
— При более лёгких формах, когда отсутствует необходимость в госпитализации, глюкокортикоиды назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин.
— Лечение спастичности
— Баклофен 5-10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут
— Эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и менее эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексии
— Следует учесть, что при тяжёлых парезах спастич-ность в ногах способствует поддержанию мышечной массы
— Ди-азепам (5-50 мг/сут) — при неэффективности баклофена
— Дантролен — при неэффективности баклофена и диазепама
— Интратекальное введение 5-20% р-ра фенола в глицерине.
— Болевой синдром
— Карбамазепин
— Баклофен 10-30 мг 3 р/сут
— Имипрамин 25-100 мг/сут при дизестезии и жжении
— НПВС — при мышечно-скелетной боли.
— Нарушение функций тазовых органов
— Пропантелин (7,5-15 мг 4 р/сут)
— а-Адреноблокаторы (феноксибензамин 5-10 мг 2 р/сут) — при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря
— Бетанехол (10-25 мг 4 р/сут) — при слабости мышцы, изгоняющей мочу.
— Нарушение чувствительности на одной половине лица -карбамазепин 100-200 мг 1-2 р/сут.
— Лечение утомляемости: амантадин (мидантан) по 100 мг2 р/сут, при неэффективности — пемолин 37,5 мг внутрь однократно утром.
— Интерферон 0-1 b по 0,25 мг п/к через день
— Рекомендовано назначить на 2 года и затем оценить его эффективность
— Снижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, уменьшает выраженность обострений и количество новых очагов поражения (МРТ)
— Данные об эффективности и безопасности при применении свыше 2 лет отсутствуют. Течение волнообразное
— Доброкачественное течение PC у 20% больных
— При ремиттирующей форме заболевания (20-30% больных) обострения чередуются с ремиссиями
— При прогредиентной форме (50% больных) — выраженные колебания скорости прогрессирования. Прогноз
— 26% пациентов умирают в течение 25 лет после начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижению
— Большая часть пациентов (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссий
— При преобладании нарушений чувствительности течение обычно более доброкачественное
— В редких случаях PC может приводить к инвали-дизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев после дебюта заболевания
— Учитывая вариабельное течение PC, возможность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует воздерживаться. Синонимы
— Диссеминированный склероз
— Множественный склероз Сокращения. PC — рассеянный склероз МКБ-10. G35 Рассеянный склероз MIM. 126200 Множественный склероз