Склеродермия

Склеродерми́я

(от Склеро... и Дерма

заболевание человека из группы коллагеновых болезней (См. Коллагеновые болезни), характеризующееся уплотнением кожи, подлежащих тканей, а при системном характере процесса и внутренних органов. Различают С. ограниченную (очаговую), диффузную кожную и системную. Ограниченная С. может быть бляшечной, полосовидной и поверхностной. Первая возникает на любом участке кожи первоначально в виде розово-красного округлого или овального пятна различных размеров, с последующим уплотнением в центре очага; цвет кожи становится восковидно-жёлтым, рисунок её сглаживается, волосы выпадают. Субъективные ощущения отсутствуют. Через несколько месяцев или лет на месте уплотнения развивается Атрофия кожи. Ограниченная полосовидная (линейная) С. встречается чаще у детей, локализуется на лице или конечностях. Т. н. болезнь белых пятен — проявление поверхностной формы ограниченной С. — встречается преимущественно у женщин: мелкие плотноватые белые с перламутровым блеском пятна располагаются в области верхней части спины, груди и половых органов; в последующем на этих местах развивается поверхностная атрофия кожи. Диффузная С. захватывает лицо, конечности, туловище, где сменяют друг друга плотный отёк, уплотнение, атрофия; лицо приобретает маскообразный вид, а неподвижные, полусогнутые пальцы (склеродактилия) напоминают птичьи лапы. Системная С. (системный прогрессирующий склероз) характеризуется генерализованными склеротическими изменениями соединительной ткани и мелких сосудов. Провоцирующие болезнь факторы — постоянное охлаждение, физические и психические травмы, лекарственная непереносимость и др. Важнейший механизм развития заболевания — нарушение микроциркуляции и функции соединительной ткани в целом (особенно — фиброобразование). Чаще болеют женщины среднего возраста. Заболевание развивается постепенно, начинаясь спазмами сосудов конечностей (см. Рейно болезнь), общей скованностью, болями в суставах, поражением кожи и др. Вовлечение в патологический процесс межуточной ткани и сосудов внутренних органов приводит к фиброзу лёгких, сердца (преимущественно миокарда и клапанного аппарата), пищевода и других органов желудочно-кишечного тракта; нарушаются функции пораженных органов.

Лечение: устранение провоцирующих факторов, кортикостероиды, сосудорасширяющие препараты, физиотерапия, средства, воздействующие на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров; при хроническом течении — санаторно-курортное лечение в Сочи, Пятигорске, Евпатории и др.

Лит.: Тареев Е. М., Коллагенозы, М., 1965; Нестеров А. И., Сигидин Я. А., Клиника коллагеновых болез» ней, 2 изд., М., 1966; Гусева Н. Г., Системная склеродермия, М., 1975; La sclerodermie, P., 1972.

В. А. Насонова, И. Я. Шахтмейстер.