синдром нефротический
Нефротический синдром — симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст — 1,5-4 года. Преобладающий пол — мужской. Этиология.
— Первичные поражения почек
— Болезнь минимальных изменений
— Очаговый Гломерулосклероз
— Мембранозный гломерулонефрит
— Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
— Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
— IgA-нефропатия
— Фокально-сегментарный Гломерулосклероз.
— Вторичные поражения почек
— Метаболические
— Сахарный диабет
— Амилоидоз
— Системные заболевания
— СКВ
— Пурпура Шёнлай-на-Геноха
— Узелковый полиартериит
— Синдром Шёгрена
— Сарко-идоз
— Сывороточная болезнь
— Многоформная эритема
— Неопластические
— Лейкозы
— Лимфомы 4 Миеломная болезнь
— Карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки)
— Ме-ланома
— Нефротоксические, лекарственные
— Соли золота
— Пени-цилламин
— НПВС
— Соли лития
— Героин
— Аллергические
— Укусы насекомых
— Змеиные яды
— Антитоксины
— Инфекционные
— Бактериальные
— Вирусные
— Протозойные
— Гельминтозы
— Наследственно-семейные
— Синдром Олпорта
— Болезнь Фабри
— Смешанные
— Нефропатия беременных
— Злокачественная артериальная гипертёнзия. Патоморфология
— Болезнь минимальных изменений. При электронной микроскопии выявляют отёк и диффузное набухание отростков подоцитов, в подоцитах увеличено содержание вакуолей, лизосом и других органелл
— Очаговый Гломерулосклероз — сегментарная гиа-линизация, узелковые и крупнозернистые отложения IgM и СЗ, исчезновение отростков у подоцитов. Глобальный склероз приводит к атрофии клубочков
— Мембранозный гломерулонефрит — электронная микроскопия выявляет иммунные комплексы в виде плотных отложений, иммунофлюоресцентная микроскопия — отложения IgG, IgA, IgM, компонентов комплемента
— Идиопатический мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит имеет три формы
— Тип I — мезан-гио-капиллярный гломерулонефрит — отложения (СЗ, IgG) расположены субэндотелиально, базальная мембрана интактна
— Тип II -болезнь с внутримембранными плотными отложениями — дискретные отложения СЗ на капиллярной стенке, базальной мембране канальцев и капсулы Бдумена
— Тип III — субэндотелиальные и субэпителиальные отложения, на поверхности которых формируется фенес-трированная базальная мембрана
— Мезангиопролиферативный гломерулонефрит — мезангиальные клетки и матрикс содержат отложения IgA, IgM. СЗ. Клиническая картина
— Жалобы: нарушение аппетита, недомогание, одутловатость век, боль в животе, атрофия мышц
— Пенистая моча — ранний объективный симптом
— Отёки вплоть до анасарки
— Затруднённое дыхание при плевральном выпоте или отёке гортани
— Боль за грудиной при выпоте в плевральную полость
— Отёк мошонки
— Увеличение объёма живота при асците
— Увеличение объёма коленных суставов при гидроартрозе
— Боли в животе при отёке брыжейки
— У детей часто бывает ортостатическая гипотёнзия и шок
— Олигу-рия, ОПН
— Высокая восприимчивость к инфекциям вследствие потери иммуноглобулинов, трансферрина, цинка (пневмонии, пиелонефриты)
— Венозные тромбозы (почечных вен -в 4-8% случаев)
— Нефротический криз как следствие активации кининовой системы на фоне гиповолемического шока, массивной диуретической терапии
— Перитонеальные знаки
— Рожеподобная кожная эритема
— Повышение температуры тела
— Нарушение кальциево-фосфорного обмена
— Гипокаль-циемия
— Судорожный синдром
— Деминерализация костей
— Канальцевые расстройства
— Глюкозурия
— Аминоацидурия
— Гипокалиемия. Лабораторные данные
— Моча
— Протеинурия свыше 2 г/м2/сут, соотношение белок/креатинин больше 2
— Осадок мочи содержит гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные цилиндры
— Мик-рогематурия, эритроцитарные цилиндры
— Гипоальбуминемия менее 25 г/л, снижение уровня а- и у-глобулинов, АКТГ, ТТГ, церулоплаз-мина, трансферрина, антистрептолизина О, комплемента, иммуноглобулинов. При СКВ концентрация IgG повышена, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ не изменён
— Гипонатриемия менее 1 ммоль/л, гипокалиемия
— Гиперлипидемия: увеличение общего холестерина, триглицеридов, свободного и этерифицированного холестерина, фосфатидов
— Липидурия
— Микроцитарная анемия
— Нарушения свёртывания крови из-за потери факторов свёртывания IX, XII, тромболитических факторов (урокиназа, антитромбин III) с мочой, увеличения содержания фактора VIII и тромбоцитов в сыворотке крови. Лечение назначают по результатам патоморфологического исследования, полученным после биопсии почки.
— Диета № 7в
— Лечение патологии почек, на фоне которой развился нефро-тический синдром.
— Парентеральное введение белковых растворов, плазмы.
— Плазмаферез не показан (гипопротеинемия).
— Диуретические средства
— Фуросемид 40 мг, при отсутствии эффекта дозу увеличивают (до 240 мг/сут)
— Тиазидные ди-уретики (гидрохлортиазид) неэффективны при клубочковой фильтрации менее 25-30 мл/мин
— Калийсберегающие -спиронолактон 150-200 мг/сут.
— Антикоагулянты
— Гепарин по 10000 ЕД 2 р/сут в/в под контролем времени свёртывания крови.
— Антибиотики — при вторичной инфекции.
— НПВС оказывают временный антипротеинурический эффект, но в целом неблагоприятно влияют на прогноз.
— Ингибиторы АПФ — каптоприл 50-100 мг/сут.
— Гиполипидемические средства — статины (ловастатин 20-60 мг/сут).
— При нефротическом кризе
— Восполнение ОЦК плазмозаме-нителями
— Антикининовые средства (пармидин по 0,5 г 4 р/ сут)
— Антигистаминные средства (супрастин, дипразин и т.д.)
— Антибиотики.
— Ультрафильтрация плазмы — при торпидном к диуретикам отёчном синдроме.
— Нефрэктомия с последующим хроническим гемодиализом и трансплантацией почки. Осложнения
— Белковая недостаточность
— Гипертёнзия артериальная. Прогноз зависит от этиологии нефротического синдрома
— Полная ремиссия наступает при гломерулонефритах, вызванных инфекциями, ЛС, при эффективности глкжокортикоидной терапии
— При гломерулонефрите с минимальными изменениями 90% больных поддаются терапии
— Мембранозный гломерулонефрит
— В 50% случаев почечная недостаточность наступает в течение 15 лет
— В 50% случаев наступает ремиссия или сохраняется протеинурия на фоне ненарушенных почек
— Очаговый гломерулосклероз и мембранозно-пролифе-ративный гломерулонефрит плохо поддаются терапии, почечная недостаточность развивается в течение 10 лет, в 20% случаев почечная недостаточность возникает в течение 2 лет
— При мезангиопролифера-тивном гломерулонефрите лечение глюкокортикоидами неэффективно
— После трансплантации почки рецидив заболевания наступает у больных с очаговым гломерулосклерозом, СКВ, IgA-нефропатией, II типом мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита. См. также Недостаточность почечная хроническая, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Нефрит волчаночный, Синдром нефритический идиопатический стероидрезистентный (п1) МКБ N04 Нефротический синдром