саркоидоз

Саркоидоз — системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, околоушных слюнных железах. Частота — 10-40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол — женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма — плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса. Клиническая картина

— Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%)

— Лимфаденопатия (75-90%) — изъязвление нехарактерно

— Поражение внутригрудных лимфатических узлов — пара-трахеальных, прикорневых

— Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов

— Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка — плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях

— Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, ретинит, перифлебиты сетчатки

— Поражение печени (60-90%): холестаз, портальная гипертёнзия (редко)

— Лихорадка часто сопряжена с поражением печени

— Поражение почек (1-2%): нефрокальциноз, нефролитиаз

— Поражение нервной системы (менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия

— Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп

— Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже — суставов верхних конечностей

— Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого (редко)

— Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников

— Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулём

— Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех больных саркоидозом) — железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; возможно поражение слёзных желез (реже)

— Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит

— Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез

— Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% больных саркоидозом. Лабораторные исследования

— Лейкопения, лимфопения, эозинофилия

— Повышение СОЭ

— Гипергаммаглобулинемия

— Гиперкальциемия

— Повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете)

— Увеличение концентрации ЩФ в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследования

— Рентгенологическое исследование

— Двустороннее увеличение лимфатических узлов — прикорневых, паратрахеальных

— Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких

— Инфильтративные изменения — округлые, гроздеподобные инфильтраты

— Плевральный выпот (менее 5%)

— Ателектаз лёгкого (около 1%)

— Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 — норма

— Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких

— Стадия 2 — лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме

— Стадия 3 — только инфильтраты в паренхиме лёгких

— Стадия 4 — фиброз лёгких.

— Исследование промывной жидкости — преобладание лимфоцитов, особенно Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.

— Плевральная жидкость — экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты.

— Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов — саркоидные гранулёмы.

— ОВД — рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.

— Сканирование с 67Ga — накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, околоушных железах.

— Проба Квёйма — развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4-6 нед после инъекции. Чувствительность теста — 80%, специфичность — более 90%.

— Офтальмологические исследования. Дифференциальный диагноз

— Туберкулёз

— Грибковое поражение лёгких

— Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела

— Лимфома

— Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких

— Бериллиоз. Лечение: Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению

— Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз

— Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких). Иммуносупрессивная терапия

— Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15-20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения - несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет — при хроническом течении саркоидоза

— Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)

— Метотрексат по 10 мг/нед

— Меркаптопурин по 4 мг/сут

— Плаквенил (гидроксихлорохин) по 100-200 мг/сут — только для коррекции кожных поражений

— Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3-4 мес (эффективность не доказана). Наблюдение

— При применении иммунодепрессантов необходимо периодическое проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени

— При лечении глюкокортикоидами — определение концентрации глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС

— После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2-3 мес, т.к. возможны рецидивы

— Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3-4 лет. Осложнения

— При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз

— При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть

— При поражении глаз — слепота. Течение и прогноз

— У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно

— Узловатая эритема — индикатор хорошего прогноза

— У 10% пациентов развивается фиброз лёгких

— Хронизация — 10%. Синонимы

— Бёкаболезнь

— Векасаркоид

— Бенье-Века-Шауманна синдром

— Бенье-Бёка-Шауманна болезнь

— Шауманна синдром

— Гра-нулематоз доброкачественный

— Лимфогранулематоз доброкачественный

— Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический

— Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная МКБ. D86 Саркоидоз