рахит
Рахит — заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией. Классификация
— Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений
— Тяжесть процесса
— Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка)
— Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения
— Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов
— Характер течения
— Острое — на первом году жизни, протекает с выраженной клинической картиной
— Подострое — болеют недоношенные и ослабленные дети. Клиника развивается во втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены
— Рецидивирующее — возникновение рецидивов не зависит от возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка. Этиология
— Эндогенные причины
— Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции
— Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек
— Высокая скорость перемоделирования и роста скелета
— Экзогенные
— Алиментарные факторы — искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D
— Недостаточность УФО. Факторы риска
— Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология
— Недоношенность
— Длительное применение противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов
— Частые заболевания в грудном возрасте
— Заболевания ЖКТ. Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов
— Активизация паращитовидных желез и гиперпродукция ПТГ
— ПТГ -синергист кальцитриола
— Мобилизует выведение кальция из костей
— Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике
— Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах
— Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза
— Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус
— Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов
— Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста. Метаболизм и функции витамина D
— Витамин D — жирорастворимый витамин — образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбий жир, яичный желток, молочные смеси)
— Существует 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D.,) и холекальциферол (витамин D,), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы — 1,25-(OH).,-D, (кальцитриол), 24,25-(OH),,-D( — происходит в печени (гидроксилирование), затем в почках (повторное гидрокси-лирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина. Клиническая картина
— Начальный период
— Начало заболевания на 2-3 мес жизни
— Длительность периода до 4-6 нед при остром течении, до 2-3 мес при подостром
— Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон
— Вегетативные нарушения — повышенное потоотделение
— Мышечная дистония
— Податливость швов и краёв большого родничка
— Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий.
— Период разгара
— Развивается во втором полугодии жизни
— Отставание в психомоторном развитии
— Резкая потливость
— Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении
— Краниотабес — размягчение чешуи затылочной кости с последующим утолщением затылка <> Грудь сапожника - податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины
— Куриная грудь — выбухание грудины
— Гаррисонова борозда — втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы
— Искривление трубчатых костей (вальгусыая и варусная деформации голеней)
— Сужение таза
— Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при под-остром течении
— Олимпийский лоб — выраженные лобные и теменные бугры
— Рахитические чётки — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую
— Рахитические браслетки — утолщение в области запястья
— Нити жемчуга — утолщение фаланг в области межфаланговых суставов
— Неправильное прорезывание зубов
— Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения ме-тафизов, размытость зон предварительного обызвествления
— Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени — гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.
— Период реконвалесценции
— Улучшение самочувствия
— Регрессия неврологических и вегетативных расстройств
— Длительное восстановление мышечного тонуса и косте-образования
— На рентгенограммах — неравномерное уплотнение зон роста.
— Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета. Лабораторная диагностика
— Начальный период
— В крови — нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфора, повышение ЩФ; метаболический ацидоз
— В моче — гиперфосфатурия, гипераминоацидурия
— Период разгара — в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия
— Период реконвалесценции — в крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора, ЩФ, нормальные значения рН
— Период остаточных явлений — нормализация всех биохимических показателей. Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани. Дифференциальный диагноз
— Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони)
— Врождённый вывих бедра
— Хондродистрофия. Лечение: Диета
— По возможности естественное вскармливание
— Прикормы следует вводить на месяц раньше
— Количество соков удваивают
— Обязательные продукты — яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо. Лекарственная терапия
— Витамин D
— Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р-р)
— I степень — 1 000-1 500 МЕ/сут, курс 30 дней
— II степень -2 000-3 500 МЕ/сут, курс 30 дней
— III степень — 3 500-5 000 МЕ/сут, курс 45 дней
— Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год
— При непереносимости витамина D
— УФО до 20 сеансов в течение 1-2 мес
— Аналоги препарата (например, альфакаль-цидол)
— Препараты кальция, калия, магния
— Витаминотерапия
— При мышечной гипотонии — прозерин, АТФ, массаж, ЛФК
— Симптоматическая терапия. Осложнения
— Стойкие деформации костей
— Патологические переломы
— Остеомиелит
— Почечная недостаточность
— Почечно-канальцевый ацидоз
— Судорожный синдром. Прогноз
— При I и II степенях тяжести — благоприятный при своевременном лечении
— При 111 степени — возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов. Профилактика
— Антенатальная
— Соблюдение правил личной гигиены беременной
— Занятия ЛФК
— Прогулки на воздухе не менее 2-4 ч./день
— Полноценная диета
— Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают 400-500 ME витамина D в течение 8 нед
— Постнатальная
— Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион
— Достаточная инсоляция
— 400 ME витамина D в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси. Синоним. Болезнь английская См. также Рахит наследственный МКБ
— М85 Недостаточность витамина D
— М83 Остеомаляция у взрослых