Пузырчатка

I

Пузырчатка

акантолитическая (pemphigus acantholyticus) — тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса.

В патогенезе П. ведущую роль играют аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса антиген — антитело. Последний процесс обусловливает расслоение эпителия за счет анкатолиза (растворения межклеточного вещества, разрушения десмосом, что приводит к нарушению связей между клетками) с образованием внутриэпидермальных полостей.

Пузырчаткой чаще болеют женщины в возрасте 40—60 лет. В зависимости от клинической картины выделяют П. вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную, или синдром Сенира — Ашера).

Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто. Как правило, на слизистой оболочке щек, десен, неба появляются пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатками покрышки пузыря). Затем высыпания отмечаются на внешне не измененной коже, сначала в виде единичных различной величины пузырей преимущественно на коже груди (рис. 1), спины, затем количество их увеличивается (рис. 2). Они наполнены прозрачным серозным содержимым. Через несколько дней пузыри подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета. Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало, однако постепенно оно ухудшается (появляются слабость, субфебрильная температура), эпителизация эрозий замедляется, нарушается прием пищи, нарастает кахексия. При отсутствии лечения через 1/2—2 года наступает летальный исход.

Вегетирующая пузырчатка на первых этапах развития напоминает вульгарную. Заболевание часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. Пузыри обычно локализуются вокруг естественных отверстий, в кожных складках, например паховых и подмышечных (рис. 3) областях, под молочными железами, а также вокруг пупка. В дальнейшем при вскрытии пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым налетом. Сливаясь, они образуют обширные вегетирующие поверхности (рис. 4).

Листовидная пузырчатка характеризуется высыпанием на коже поверхностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрывается, обнажает эрозии или ссыхается с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок, настаивающихся друг на друга. Процесс быстро распространяется по коже, принимает характер эритродермии с крупнопластинчатым шелушением (рис. 5). Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Заболевание может длиться 2—5 лет и более.

Себорейная пузырчатка начинается с образования на коже лица (рис. 6) чаще носа и щек (в виде бабочки), реже на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики. После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди, в меньшей степени — конечностей, появляются различной величины пузыри, быстро подсыхающие и образующие пластинчатые корки буроватого цвета. Формирование пузырей может происходить так незаметно, что корки выявляются как бы первично. Процесс напоминает себорейную экзему или импетиго. Слизистая оболочка полости рта поражается редко. Течение заболевания длительное, в большинство случаев сравнительно доброкачественное.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, положительного симптома Никольского, обусловленного акантолизом (при потягивании за обрывки покрышки пузыря размеры эрозии увеличиваются за счет перифокальной отслойки эпидермальных клеток), обнаружения акантолитических клеток (клеток шиповатого слоя эпидермиса, потерявших связь между собой в результате акантолиза) в мазках-отпечатках со свежих эрозивных поверхностей. Для акантолитической клетки характерны крупное ядро, занимающее почти всю клетку неоднородное окрашивание цитоплазмы (интенсивный синий цвет по периферии и светло-голубой — вокруг ядра). При тяжелом течении П. положительный симптом Никольского может быть обнаружен на непораженной коже, что выявляют путем легкого трения ее пальцами. При этом вблизи пузырей, иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозий. Перифокальную отслойку эпителия можно наблюдать также при надавливании на пузырь пальцем. Пупырь сплющивается и расползается (симптом Асбо-Хансена). Акантолизом обусловлено приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий

В сомнительных случаях для установления диагноза в условиях дерматологического стационара или кожно-венерологического диспансера проводят гистологическое исследование пораженной кожи или слизистой оболочки, применяют реакцию иммунофлюоресценции (с помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаруживают антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявляют отложения иммуноглобулинов G в межклеточном веществе эпителия). Пузырчатку следует дифференцировать с болезнью Гужеро — Хейли (доброкачественной семенной пузырчаткой) наследственным дерматозом, в основе развития которого лежит генетически обусловленная слабость межклеточных связей в эпидермисе. При этом дерматозе акантолиз выражен слабо, симптом Никольского отрицательный. Клиническая картина характеризуется высыпанием слегка зудящих мелких пузырей на задней и боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках, в области промежности, на мошонке. Они образуют кольцевидные и дугообразные фигуры. При вскрытии пузырей отмечаются эрозии. Наблюдаются спонтанные, частичные или полные ремиссии длительностью до нескольких лет.

Лечение проводят в дерматологическом стационаре; назначают кортикостероидные препараты в больших дозах, цитостатики и другие средства. Больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога, постоянно принимать кортикостероидные препараты в поддерживающей дозе, несмотря на полную клиническую ремиссию. Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных гормонов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой кислоты, дезоксирибонуклеазы. Если больной П., находящийся на поддерживающей терапии, обращается по поводу какого-либо заболевания к терапевту или другому специалисту, необходимо учитывать, что отменять кортикостероидную терапию нельзя, т.к. это приведет к обострению П. и вновь потребует назначения кортикостероидных препаратов в больших дозах.

Прогноз. Наибольшая смертность больных П. наблюдается в первые 3 года от начала заболевания. Современные методы лечения позволили снизить смертность в 3 раза и более.

Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, с. 218, М., 1989; Самцов В.И. и Подвысоцкая И.И. Новое в диагностике и терапии буллезных дерматозов, Вестн. дерм. и вен., № 1, с. 36, 1982; Торсуев Н.А., Шеклаков Н.Д. и Романенко В.Н. Буллезные дерматозы, М., 1979; Шапошников О.К. и др. Ошибки в дерматологии, с. 109, Л., 1987.

Рис. 1. Больной вульгарной пузырчаткой: на коже груди видны пузыри, эрозии и корки.

Рис. 5. Больная листовидной пузырчаткой: видны пузыри, эрозии, чешуйко-корки.

Рис. 3. Больной вегетирующей пузырчаткой: в подмышечной впадине на поверхности эрозий видны вегетации — сосочковые разрастания, местами покрытые сероватым налетом.

Рис. 2. Больная вульгарной пузырчаткой: процесс распространен по всей коже.

Рис. 6. Больной себорейной пузырчаткой: на лице в зоне пузырей видны наслоения в виде корок.

Рис. 4. Больной вегетирующей пузырчаткой: выраженные вегетации вокруг рта.

II

Пузырчатка (pemphigus)

дерматоз, характеризующийся высыпанием пузырей на внешне не измененных коже и (или) слизистых оболочках.

Пузырчатка акантолитическая (р. acantholyticus) — см. Пузырчатка истинная.

Пузырчатка бразильская (р. brazilianus; син. П. листовидная бразильская) — истинная П. с внутриэпидермальной локализацией пузырей: заболевание эндемично для некоторых районов бассейна рек Амазонки и Параны.

Пузырчатка вегетирующая (р. vegetans; син. Нейманна болезнь) — истинная П. с локализацией пузырей на слизистой оболочке полости рта, вокруг естественных отверстий тела и в крупных складках кожи, а также с папилломатозными разрастаниями на поверхности эрозий, образующихся на месте пузырей.

Пузырчатка врождённая (р. congenitus) — см. Эпидермолиз буллезный врожденный (Эпидермолиз буллёзный врождённый).

Пузырчатка вульгарная (р. vulgaris) — см. Пузырчатка обыкновенная.

Пузырчатка глаз (р. ocularis; син.: дерматит буллезный мукосинехиальный атрофический, Лорта-Жакоба атрофический мукосинехиальный буллезный дерматит, пемфигоид доброкачественный слизистых оболочек, пемфигоид рубцующий, П. конъюнктивы — неакантолитическая П. с поражением конъюнктивы и других слизистых оболочек; обычно приводит к сращению век с глазным яблоком и сужению глазной щели.

Пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли — см. Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая.

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая (р. chronicus benignus familiaris; син.: Гужеро — Хейли — Хейли пузырчатка, дискератоз буллезный наследственный, Хейли — Хейли болезнь) — наследственная П., характеризующаяся локализацией поражений на лопатках, шее, в подмышечных впадинах и паховых складках; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Пузырчатка истинная (р. verus; син. П. акантолитическая) — П., характеризующаяся признаками акантолиза.

Пузырчатка конъюнктивы (р. conjunctivae) — см. Пузырчатка глаз.

Пузырчатка листовидная (р. foliaceus; син. П. эксфолиативная) — истинная П. с очень тонкими, легко разрушающимися пузырями, после которых образуются эрозии, покрытые слоистыми корками.

Пузырчатка листовидная бразильская (р. foliaceus brazilianus) — см. Пузырчатка бразильская.

Пузырчатка неакантолитическая (р non acantholyticus: спн.: Левера буллезный пемфигоид, парапемфигус пемфигоид буллезный, П. собствен но неакантолитическая) — П. без признаков акаптолиза с субэпидермальной локализацией пузырей.

Пузырчатка неакантолитическая доброкачественная полости рта (р. non acantholyticus mucosae oris benignus) — неакантолитическая П., поражающая только слизистую оболочку полости рта; встречается преимущественно у женщин старше 40 лет.

Пузырчатка обыкновенная (р. vulgaris; син. П. вульгарная) — истинная П., характеризующаяся генерализованным высыпанием пузырей и образованием обширных эрозированных поверхностей.

Пузырчатка себорейная (р. seborrhoicus; син.: П. эритематозная, Сенира — Ашера синдром) — истинная П., при которой появлению поверхностных пузырей предшествует возникновение очагов эритемы с инфильтрацией, образованием чешуек и мокнутием.

Пузырчатка собственно неакантолитическая (р. non acantholyticus proprius) — см. Пузырчатка неакантолитическая.

Пузырчатка старых — вяло текущая неакантолитическая П., наблюдающаяся у лиц пожилого возраста.

Пузырчатка травматическая (р. traumaticus) — см. Эпидермолиз буллезный врожденный (Эпидермолиз буллёзный врождённый).

Пузырчатка эксфолиативная (р. exfoliativus) — см. Пузырчатка листовидная.

Пузырчатка эритематозная (р. erythematosus) — см. Пузырчатка себорейная.