Псориаз
I
Псориаз (psoriasis; греч. psōra кожная болезнь, струпья; синоним чешуйчатый лишай)
хроническое кожное заболевание, характеризующееся папулезными высыпаниями; возможно поражение ногтей и суставов. Псориаз — одно из наиболее распространенных кожных заболеваний, частота его среди населения достигает 2%. Может появиться в любом возрасте, в большинстве случаев возникает до 30 лет одинаково часто у лиц обоего пола.
Этнология и патогенез полностью не изучены; имеет значение наследственный фактор. Наиболее вероятна гипотеза мультифакториальной природы П., которая предполагает участие генетических (60—70%) и средовых (30—40%) факторов, действующих совместно Возможен аутосомно-доминантный тип наследования. У больных П. обнаружены разнообразные иммунные, эндокринные расстройства (например, сахарный диабет), а также заболевания печени. В развитии гиперпролиферации базальных клеток эпидермиса и воспалительной реакции, наблюдающихся в коже больных П. придается определенное значение изменениям в системе циклических нуклеотидов, обмена полиаминов и арахидоновой кислоты, а также микроциркуляторным нарушениям. Развитие П. провоцируют стресс, инфекционные болезни, особенно грипп.
Клиническая картина. Различают несколько клинических форм, среди которых наибольшее значение имеют: П. обычный, эритродермический, псориатический артрит (псориатическая артропатия) и пустулезный псориаз.
Обычный псориаз характеризуется ярко-розовыми шелушащимися округлыми папулами (рис. 1), имеющими тенденцию к росту по периферии. Диаметр папул увеличивается от 1—2 до 30—50 мм и более. Высыпания располагаются изолированно или сливаются (рис. 2), образуя различной конфигурации бляшки, покрытые серебристо-белыми чешуйками. При поскабливании псориатических папул последовательно возникает триада диагностически значимых признаков: стеаринового пятна, названного так за сходство отделяемых чешуек с растертой каплей стеарина; терминальной пленки (ярко-розовой гладкой поверхности), обнаруживающейся после снятия чешуек (она представляет собой тонкий слой эпидермальных клеток, покрывающих дермальные сосочки); точечного кровотечения, появляющегося в результате травм капилляров гипертрофированных дермальных сосочков. Чаще высыпания располагаются на разгибательной поверхности конечностей, особенно в области крупных суставов (рис. 3), туловище и волосистой части головы (рис. 4). Иногда поражается только кожа кистей и стоп — ладонно-подошвенный псориаз (рис. 1).
Эритродермический псориаз — тяжелая форма заболевания, когда процесс распространяется на всю кожу (рис. 6), сопровождаясь полиаденитом, субфебрильной температурой; могут поражаться суставы (псориатический артрит).
Псориатический артрит относится к группе серонегативных спондилоартритов (см. Артриты). В вопросе, является ли псориатический артрит особой формой П. или это самостоятельное заболевание, полная ясность отсутствует. У 43—74% больных поражение кожи предшествует псориатическому артриту, у 10—40% больных он развивается до появления псориатических высыпаний, иногда за 10—12 и более лет (так называемый псориатический артрит без псориаза). В большинстве случаев отсутствует параллелизм между течением, выраженностью псориатического артрита и поражением кожи, у отдельных больных эффективное лечение псориатических высыпаний сопровождается положительной динамикой суставной патологии. Распространенность псориатического артрита в популяции составляет 0,1—0,2%, среди больных П. — 2—7%.
Патоморфологической основой псориатического артрита является синовит, характеризующийся относительно слабой выраженностью пролиферативных клеточных реакций и преобладанием фиброзных изменений, а также воспалительная энтезопатия.
Выделяют 5 форм псориатического артрита: асимметричный олигоартрит (у 70% больных), артрит с преимущественным поражением дистальных межфаланговых суставов (5%), симметричный ревматоидоподобный артрит (15%), мутилирующий (обезображивающий) артрит (5%) и псориатический спондилоартрит (5%). Нередко появлению псориатического артрита предшествуют нарушение общего самочувствия, лихорадка, миалгии, а также артралгии, которые могут беспокоить больного длительно, иногда годами. Артрит может развиться остро или постепенно. Чаще отмечается моно- или олигоартрит дистальных, проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей (рис. 7), лучезапястных, коленных суставов или мелких суставов пальцев стоп. Характерны боли и чувство скованности в суставах, особенно выраженные в утренние часы. Особенностями псориатического артрита являются асимметричное вовлечение суставов в патологический процесс; поражение в начале болезни так называемых суставов-исключений (межфалангового сустава I пальца и проксимального межфалангового сустава V пальца кисти); изолированный артрит дистальных межфаланговых суставов пальцев кистей (при этом возможно сочетание с поражением ногтей — псориатическая онихия); вовлечение в патологический процесс всех суставов одного пальца кисти — так называемый осевой (аксиальный) артрит: воспаление межфаланговых суставов пальцев стоп, которое может сопровождаться отеком околосуставных тканей, что придает пораженным пальцам сосискообразный вид; кожа над измененными суставами, особенно пальцев кистей и стоп, может приобретать багровую или багрово-синюшную окраску, при этом боль в таких суставах и болезненность их при пальпации обычно незначительны. У ряда больных наблюдается симметричное ревматоидоподобное поражение пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей (симметричный ревматоидоподобный артрит). Может развиться деформация суставов, отличающаяся разнонаправленным (хаотичным) характером изменений оси пальцев.
Мутилирующий артрит характеризуется тяжелым деструктивным поражением преимущественно пальцев кистей и стоп (рис. 8), остеолизом суставных отделов костей, что приводит к укорочению пальцев, развитию характерной деформации кисти («рука с лорнетом»), патологической подвижности фаланг, вызывая существенное нарушение функции конечности. Мутилирующий артрит часто сочетается с поражением позвоночника (спондилоартритом).
Спондилоартрит наблюдается у 40% больных псориатическим артритом, причем в большинстве случаев он сочетается с артритом периферических суставов. Примерно у 5% больных поражение позвоночника возникает изолированно. Симптомы поражения позвоночника могут напоминать Бехтерева болезнь: отмечаются ограничение движений и боли воспалительного характера в поясничном отделе, последовательное вовлечение грудного, шейного отделов позвоночника, реберно-позвонковых суставов, формирование в дальнейшем характерной «позы просителя». При псориатическом спондилоартрите строгая последовательность (снизу вверх) вовлечения разных отделов позвоночника чаще отсутствует, процесс может начаться в любом его отделе: нередко псориатический спондилоартрит протекает бессимптомно или малосимптомно, и поражение позвоночника обнаруживается при случайном рентгенологическом исследовании; характерна меньшая эффективность пиразолоновых и индольных нестероидных противовоспалительных препаратов.
При псориатическом артрите могут отмечаться поражение малоподвижных суставов (грудиноключичных, ключично-акромиальных, сустава между рукояткой и телом грудины), мышечно-фасциальные боли, а также энтезопатии, тендовагиниты, бурситы. Особенно часто выявляются изменения сухожилий и синовиальных сумок в области пяточных костей, больших вертелов бедренных костей (ахилобурсит, трохантерит).
У больных псориатическим артритом возможны поражения глаз (иридоциклит), аорты (аортит с недостаточностью аортальных клапанов), сердца (нарушения проводимости); у 5% больных развивается амилоидоз.
Пустулезный псориаз — наиболее тяжелая форма заболевания, имеющая генерализованный характер. Пустулезный П. может возникнуть без предшествующих псориатических высыпаний на коже или на фоне обычного П. Этому, как правило, способствуют инфекционные болезни, стресс, применение в прогрессирующей стадии обычного П. препаратов мышьяка, антималярийных средств, антибиотиков, а также быстрая отмена кортикостероидов, нерациональная наружная терапия П. (назначение препаратов, вызывающих раздражение кожи). Пустулезный П. сопровождается лихорадкой, недомоганием, частым поражением суставов. Приступообразно развивающаяся пустулезная сыпь распространяется на обширные участки кожи, нередки вовлекая в процесс слизистую оболочку рта.
В некоторых случаях отмечается ладонно-подошвенный пустулезный П., при котором пустулы располагаются на фоне псориатических бляшек, главным образом в области тенара и свода стоп (рис. 9). Отличаясь упорным течением, эта форма заболевания не приводит к ограничению двигательной активности больного и не сопровождается тяжелыми нарушениями общего состояния.
При любой форме П. в патологический процесс часто вовлекаются ногти, преимущественно на руках. Наиболее характерно точечное поражение ногтевых пластинок — симптомы наперстка (рис. 10, а). Возможны также утолщение, помутнение ногтевых пластинок с развитием подногтевого гиперкератоза — гипертрофический тип или их истончение и разрушение — атрофический тип (рис. 10, б).
Течение псориаза обычно хроническое, рецидивы чаще бывают в холодное время года. Различают прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии. Прогрессирующая стадия характеризуется яркостью псориатических высыпаний, быстрым их ростом, появлением новых элементов, зудом кожи, выраженным феноменом Кебнера (изоморфная реакция), когда в ответ на любое раздражение кожи (царапины, ушибы) на 7—10-й день на месте воздействия появляются псориатические папулы (рис. 11). В стационарной стадии происходит стабилизация процесса. В регрессивной стадии отмечается рассасывание высыпаний, которое чаще начинается в центральной их части или по периферии с образованием на месте бывших высыпаний беловатых пятен — псевдолейкодермы.
Псориаз у детей протекает с более выраженными воспалительными реакциями — экссудативный П. Псориатические бляшки часто располагаются в складках кожи (извращенный псориаз). У некоторых больных высыпания, особенно в прогрессирующей стадии заболевания, сопровождаются зудом, редко жжением.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины. В сомнительных случаях его подтверждают результатом гистологического исследования пораженной кожи. При подозрении на псориатический артрит необходимо рентгенологическое исследование. При этом на ранних стадиях заболевания в области пораженных суставов может определяться околосуставной остеопороз, который чаще носит временный характер. Отмечаются постепенное сужение щелей суставов и развитие костных эрозий, которые могут захватывать не только края суставных поверхностей кости, но и их центральную часть. Особенностью псориатического артрита является также костная пролиферация, уплотнение кости (остеосклероз), возникающие преимущественно вокруг эрозий, в области диафизов и эпифизов фаланг (периостит), в местах прикрепления сухожилий, связок и суставных капсул. При мутилирующем артрите развивается остеолиз и резорбция суставных частей пястных, плюсневых костей, фаланг пальцев, нередко с последующим анкилозированием суставов. Иногда изменения в суставах развиваются быстро, и уже в течение первого года болезни при рентгенологическом исследовании может отмечаться анкилоз суставов. Наиболее часто выявляется сакроилеит, преимущественно односторонний или асимметричный, т.е. при двустороннем поражении крестцово-подвздошных сочленений выраженность изменений с разных сторон существенно различается. Для псориатического спондилоартрита более характерны так называемые парасиндесмофиты, или паравертебральные оссификаты, т.е. участки обызвествления (оссификации) паравертебральных мягких тканей.
Дифференциальный диагноз проводят с Парапсориазом, Сифилисом, лишаем красным плоским (Лишай красный плоский), энтеропатическим Акродерматитом, красным волосяным лишаем (см. Девержи болезни (Девержи болезнь)). Псориатический артрит следует отличать от ревматоидного артрита (Ревматоидный артрит), особенно в тех случаях, когда у больных нет высыпаний на коже или имеется ревматовдоподобное поражение суставов. В пользу псориатического артрита свидетельствует отсутствие ревматоидного фактора в крови, ревматоидных узлов, а также относительно благоприятное течение. Для ревматоидного артрита не характерен аксиальный артрит, асимметричное поражение суставов кистей и стоп, хаотичная деформация суставов, вовлечение в начале болезни дистальных межфаланговых суставов и суставов-исключений. Наличие у больного гиперурикемии требует исключения подагры (Подагра), при которой артрит возникает приступообразно, сопровождается выраженной болью и исчезает спустя 3—7 дней даже без лечения. Окончательный диагноз помогает установить наличие тофусов, исследование содержания уратов в крови в динамике в зависимости от выраженности артрита. Дифференциальный диагноз проводят также с Рейтера синдромом, особенно протекающим с кератодермией, для которого характерна триада (артрит, конъюнктивит, уретрит или диарея). При дифференциации с Бехтерева болезнью учитывают характерную для нее выраженную субъективную симптоматику (боль и скованность в пояснично-крестцовом и других отделах позвоночника), симметричный двусторонний сакроилеит, последовательное вовлечение в процесс отделов позвоночника (снизу вверх), отсутствие высыпаний на коже, поражение чаще крупных и средних суставов нижних конечностей, отчетливый эффект при применении пиразолоновых и индольных нестероидных противовоспалительных препаратов. Мутилирующий артрит следует отличать от остеолиза при системной склеродермии (Склеродермия).
Лечение, как правило, комплексное. Проводится амбулаторно, в дерматологическом или терапевтическом (ревматологическом) стационаре, в зависимости от клинической формы и стадии процесса. Показанием к госпитализации являются прогрессирующая стадия обычного П., пустулезный и эритродермический П., псориатический артрит в периоды обострении. До назначения лекарственных препаратов необходимо обследовать больного для выяснения нарушений обмена веществ (жирового, углеводного), состояния нервной, эндокринной, иммунной систем.
Больным П. запрещается прием алкоголя, рекомендуется диета с ограничением поваренной соли, экстрактивных веществ, жиров и углеводов, а также разгрузочная диетотерапия, особенно в прогрессирующей стадии. При ограниченных высыпаниях в случаях обычного П. назначают 1—2% салициловую мазь, 5—10% мази с нафталаном, 1—2% белую ртутную мазь, ванны с отваром шалфея, ромашки, умеренное солнечное облучение в утренние часы или УФ-облучение (зимой). В прогрессирующей стадии лечение направлено, в первую очередь, на уменьшение воспалительной реакции, при этом внутривенно показаны 30% раствор тиосульфата натрия, препараты кальция, седативные и антигистаминные препараты, наружно — молочно-масляные ванны (0,5 л молока и 1—2 ложки оливкового масла на ванну), ванны с заваркой чая (25—50 г на ванну), 1% салициловая мазь, смягчающие кремы. Положительный результат дает пирогенная терапия (пирогенал, продигиозан), гемодез, однократное внутримышечное введение 5—7 мл свежепрокипяченного коровьего молока (лактотерапия). В стационарной стадии применяют 20—30% мази с нафталаном, 5—10% дегтярные мази, в т. ч. в комбинации с салициловой кислотой, серой, псориазин, антипсориатикум. Использовать их следует с осторожностью, учитывая возможность повышенной чувствительности; нельзя сочетать их с солнечным облучением. Кортикостероидные мази не должны назначаться длительно, особенно детям. Их применяют лишь на ограниченные участки кратковременно, при выраженных воспалительных явлениях, чередуя с другими противопсориатическими средствами. Из общих средств показаны витамины В6, РР, А и Е (аевит), С, компламин (теоникол), метионин, липоевая кислота, при нарушениях иммунитета — спленин, экстракт плаценты, диуцифон. Кортикостероидные препараты и цитостатические средства (метотрексат, меркаптопурин и др.) назначают внутрь больным пустулезным или эритродермическим П. в условиях стационара. Им показана также фотохимиотерапия, особенно в сочетании с тигазоном. Эффективно санаторно-курортное лечение (Пятигорск, Сочи — Мацеста и др.), куда больные могут быть направлены в стационарной и регрессирующей стадиях болезни. В период диспансерного наблюдения важен комплекс реабилитационных мероприятий (социальных, медицинских, психологических, профессиональных) по профилактике рецидивов заболевания и сохранения трудоспособности больных (предупреждение стрессов, переохлаждений, травм, нарушений углеводного и жирового обмена).
При лечении псориатического артрита для подавления воспаления вводят кортикостероидные гормоны (гидрокортизон, кеналог, метипред и др.) в полость воспаленных суставов, назначают один из нестероидных противовоспалительных препаратов (индометацин, ортофен, напроксен) в максимальной суточной дозе соответственно 100—150 мг, 150—200 мг, 500—1000 мг. Если это лечение оказывается недостаточным, применяют кризанол (как и при ревматоидном артрите) или метотрексат по 7,5—10 мг в неделю или сульфасалазин (салазопиридазин) по 2 г в сутки. При псориатическом артрите назначают также ЛФК, рекомендуется подвижный образ жизни. Следует помнить, что антибиотики при псориатическом артрите не эффективны. В период ремиссии или минимальной выраженности артрита показано санаторно-курортное лечение.
Прогноз для выздоровления неопределенный, случаи длительной ремиссии не являются редкостью, особенно если больные не подвергались чрезмерному лечению сильнодействующими средствами (цитостатиками, кортикостероидами). Эритродермический, пустулезный П., псориатический артрит могут привести к инвалидизации, иногда к летальному исходу.
Библиогр.: Агабабова Э.Р. и др. Разработка и апробация диагностических критериев псориатического артрита, Тер. арх., т. 61, № 12, ч. 117, 1989; Бадокин В.В. Клинические проявления и течение злокачественной формы псориатической артропатии, там же, т. 51, № 7, с. 23, 1979; Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, М., 1989; Задорожный Б.А. Псориаз, Киев, 1983; Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология, с. 339, М., 1989.
Рис. 2. Сливные псориатические папулы на коже больного.
Рис. 1. Множественные округлые ярко-розовые папулы на коже спины больного псориазом.
Рис. 5б). Поражение кожи подошв в виде сливных бляшек при ладонно-подошвенном псориазе.
Рис. 4. Распространенные папулезные высыпания, сливающиеся между собой, на коже туловища и головы при псориазе.
Рис. 10а). Поражение ногтей при псориазе: истыканность ногтевой пластинки (симптом наперстка).
Рис. 6. Универсальное поражение кожи в виде эритродермии при псориазе.
Рис. 3. Псориатические бляшки с преимущественной локализацией на разгибательной поверхности конечностей в области локтевых и коленных суставов.
Рис. 7. Асимметричный олигоартрит, укорочение III пальца левой кисти за счет внутрисуставного остеолизиса при псориазе.
Рис. 5а). Поражение кожи ладоней в виде сливных бляшек при ладонно-подошвенном псориазе.
Рис. 8б). Деформация стоп при мутилирующем псориатическом артрите.
Рис. 10б). Поражение ногтей при псориазе: помутнение, истончение и разрушение ногтевой пластинки при атрофическом типе поражения.
Рис. 8а). Деформация кистей при мутилирующем псориатическом артрите.
Рис. 11. Линейное расположение псориатических папул по типу феномена Кебнера в прогрессирующей стадии псориаза.
Рис. 9. Пустулезные элементы на псориатических бляшках при ладонно-подошвенном пустулезном псориазе.
II
Псориаз (psoriasis vulgaris; греч. psoriasis зуд, чесотка; син. лишай чешуйчатый)
хронический рецидивирующий дерматоз неустановленной этиологии, основным элементом которого являются папулы (бляшки), характеризующиеся псориатической триадой.
Псориаз артропатический (р. arthropathica) — П., сопровождающийся симметричным множественным поражением суставов, главным образом мелких, по типу артралгии, артропатии пли деформирующего артрита.
Псориаз бородавчатый (р. verrucosa; син.: П. гиперкератозный, П. папилломатозный) — П., при котором на поверхности бляшек образуются бородавчатые разрастания.
Псориаз буллёзный (р. bullosa; син. П. везикулезный) — экссудативный П., при котором на поверхности бляшек образуются пузыри и (или) везикулы.
Псориаз везикулёзный (р. vesiculosa) — см. Псориаз буллезный.
Псориаз гиперкератозный (р. hyperkeratotica) — см. Псориаз бородавчатый.
Псориаз дисковидный (р. discoidea; син. П. монетовидный) — П., при котором образуются округлые крупные (до 0,5 см в диаметре) бляшки.
Псориаз каплевидный (р. guttata) — П., при котором образуются округлые мелкие (до 0,5 см) папулы.
Псориаз монетовидный (р. nummularis) — см. Псориаз дисковидный.
Псориаз ногтей (р. unguium) — см. Онихия псориатическая.
Псориаз папилломатозный (р. papillomatosa) — см. Псориаз бородавчатый.
Псориаз пустулёзный (р. pustulosa) — П., при котором образуются стерильные пустулы на поверхности типичных бляшек и (или) в их окружности.
Псориаз рупиоидный (р. rupioidea; лат. rupes скала + греч. –eidēs подобный) — П., при котором бляшки покрыты массивными концентрическими наслоениями из крупных сухих чешуек.
Псориаз складок (р. plicarum) — экссудативный П., при котором в подмышечных, паховых и других кожных складках образуются бляшки, покрытые не чешуйками, а корками и имеющие вид очагов острого воспаления кожи.
Псориаз универсальный (р. universalis) — см. Эритродермия псориатическая.
Псориаз фолликулярный (р. follicularis) — П., при котором в области волосяных фолликулов образуются милиарные папулы с воронкообразным вдавлением в центре.
Псориаз экссудативный (р. exsudativa) — П., при котором в связи с обильной экссудацией па поверхности высыпаний образуются серовато-желтые рыхлые корки.