Портальная гипертензия
Порта́льная гипертензия
(позднелат. [vena] portae воротная вена; синоним портальная гипертония)
повышение кровяного давления в системе воротной вены, возникающее при затруднении оттока из нее крови. Основные признаки П. г. — варикозное расширение вен пищевода, желудка и передней брюшной стенки, пищеводное и Желудочно-кишечное кровотечение, Спленомегалия, Асцит.
Причиной П. г. могут быть разные заболевания. В зависимости от локализации препятствия различают надпеченочную, внутрипеченочную, внепеченочную (подпеченочную) и смешанную ее формы. Надпеченочная П. г. наблюдается при формировании препятствия току крови на уровне печеночных вен в результате их первичного (тромбофлебит, аномалии развития) или вторичного (см. Бадда — Киари болезнь) поражения. Наиболее частая причина внутрипеченочной П. г. — Цирроз печени, при котором ветви воротной вены сдавливаются узлами регенерирующей паренхимы или соединительной тканью, и опухоли печени. Внепеченочная П. г. обусловлена врожденной патологией сосудов системы воротной вены (атрезией, кавернозной трансформацией), а также их склерозом или тромбозом. Препятствие оттоку крови возникает обычно на уровне ствола воротной вены или на уровне селезеночной вены. Смешанная форма характерна, например, для цирроза печени, сопровождающегося вторичным тромбозом ветвей воротной вены.
Клинические проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах П. г. имеются и общие симптомы, наиболее ранними из которых являются диспептические расстройства (снижение аппетита, тошнота, метеоризм). Появляются слабость, быстрая утомляемость, чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях, желтуха, похудание, увеличивается печень.
Спленомегалия, обусловленная застойными явлениями, разрастанием соединительной ткани и гиперплазией ретикулогистиолимфоцитарных элементов, наблюдается у всех больных, однако степень увеличения зависит от уровня блокады. Она является основным и наиболее выраженным симптомом в большинстве случаев внепеченочной П. г. — так называемая тромбофлебитическая спленомегалия. Селезенка увеличивается также при внутрипеченочной и в меньшей мере при надпеченочной П. г. При локализации препятствия оттоку крови в брыжеечных венах, ниже уровня впадения селезеночной вены в воротную, увеличение селезенки не значительно. Спленомегалия при П. г. часто сочетается с синдромом гиперспленизма — анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией, обусловленными повышенным разрушением и частичным депонированием форменных элементов крови в селезенке (см. Селезенка (Селезёнка)).
Асцит развивается при внутрипеченочной и надпеченочной П. г. В последнем случае он является основным и ранним симптомом, отличается упорным течением, плохо поддается лечению. При внепеченочной П. г. асцит часто не возникает или присоединяется на поздних стадиях процесса.
Затруднение оттока крови из воротной вены по сосудам печени приводит к расширению портокавальных анастомозов (см. Кровеносные сосуды) и активизации коллатерального кровообращения по венам пищевода, кардиальной части желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки и др. Из них наибольшее практическое значение имеют анастомозы в области кардиальной части желудка и пищевода, в связи с тем, что по ним оттекает наибольшее количество крови и кровотечение из варикозно-расширенных вен этой области является одним из самых грозных осложнений П. г. Такие кровотечения наиболее часто возникают при внутрипеченочной форме. Они развиваются обычно внезапно на фоне полного благополучия и проявляются кровавой рвотой и меленой, могут рецидивировать. При внепеченочной П. г. кровотечения протекают значительно легче и представляют меньшую опасность для жизни.
Характерным симптомом П. г., обусловленным развитием венозных коллатералей, является расширение вен вокруг пупка (так называемая голова Медузы), которое бывает особенно выражено у больных с асцитом. В ряде случаев внепеченочная П. г. не сопровождается расширением вен пищевода (например, при окклюзии брыжеечных вен, когда расширяются в основном геморроидальные вены), что может затруднить диагностику.
Диагноз П. г. и ее форм устанавливают на основании клинической картины и комплекса инструментальных исследований, основным из которых является рентгенографическое, включающее кавографию, мезентерикографию, портографию, спленопортографию, целиакографию. Наиболее информативна в отношении уровня блокады и состояния сосудов спленопортография. При внепеченочном блоке она позволяет выявить различные нарушения проходимости сосудистого русла вплоть до полного прекращения кровообращения, определить место блока, а также возможность наложения спленоренального анастомоза. При внутрипеченочном блоке характерно контрастирование лишь основных стволов воротной вены при обеднении сосудистого рисунка печени. О надпеченочной П. г. наибольшую информацию получают при кавографии.
Для измерения давления в системе воротной вены применяют чрескожную спленоманометрию. При П. г. давление в селезенке может достигать 51 Па (500 мм вод. ст.), в то время как в норме оно не превышает 12,2 Па (120 мм вод. ст.). Расширенные вены пищевода и желудка выявляют при рентгенологическом и эндоскопическом исследовании этих органов, расширенные геморроидальные вены — при ректороманоскопии. Косвенным способом определения состояния печеночного кровотока является радионуклидный метод (введение в кровь коллоидных препаратов, меченных радионуклидами). Существенную помощь в диагностике может оказать эхография. Для уточнения локализации блока, и в частности для выявления внутрипеченочной П. г., применяют также пункционную биопсию печени, лапароскопию, при необходимости прибегают к лапаротомии.
В распознавании формы П. г., что нередко связано с большими трудностями, большую помощь может оказать тщательно собранный анамнез. Указания на перенесенный гепатит, злоупотребление алкоголем могут навести на мысль о внутрипеченочной П. г. Увеличение селезенки с раннего детства, наличие в анамнезе пупочного сепсиса, травм или нагноительных процессов в брюшной полости свидетельствуют о внепеченочной П. г. Острое начало заболевания, протекающего с высокой температурой тела, болями в области печени, быстрое прогрессирование процесса (увеличение печени, асцит) характерны для надпеченочной формы П. г. Большое значение имеют особенности клинической картины (выраженность и последовательность появления тех или иных симптомов, наличие клинических и лабораторных признаков поражения печени и др.). Так, при надпеченочном блоке основным и наиболее ранним симптомом является асцит. Отмечается выраженная гепатомегалия при умеренной спленомегалии. Желтуха и печеночные знаки, как правило, отсутствуют. Функциональные пробы печени даже при формировании цирроза печени изменены незначительно. Увеличение печени и селезенки, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, асцит на фоне упорных диспептических расстройств и похудания, а также наличие желтухи, печеночных знаков, выраженной диспротеинемии и изменение других биохимических показателей свидетельствуют о внутрипеченочной П. г. Главное проявление подпеченочной окклюзии — спленомегалия. Печень, как правило, не увеличена. Подпеченочная П. г. обычно развивается медленно, постепенно, она может протекать без кровотечений и асцита, реже с повторными пищеводно-желудочными кровотечениями, вслед за которыми развивается асцит. Функциональные пробы печени обычно не изменены.
Лечение П. г. только оперативное. Консервативное лечение назначают в качестве вспомогательной меры, в т.ч. и с целью подготовки к операции, в период активности воспалительного процесса в печени. Кровотечение из варикозных вен пищевода или желудка также следует попытаться остановить вначале консервативными методами. Одним из таких методов является сдавление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка специальным зондом, снабженным пневматическими баллонами (зонд Блейкмора), в сочетании с мероприятиями, направленными на возмещение кровопотери, коррекцию функциональных нарушений печени (стероидная терапия), снижение портальной гипертензии (используют 1% спиртовой раствор нитроглицерина, питуитрин). Кровотечение можно остановить также путем обкалывания (через эндоскоп) кровоточащих сосудов склерозирующими препаратами (например, раствором тромбовара или этаксисклерола). Эти же методы остановки кровотечения применяют при П. г. на фоне активного цирроза печени, а также при значительных нарушениях ее функции.
Необходимость оперативного вмешательства возникает в основном в связи с угрозой развития кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, что наблюдается главным образом у больных с внепеченочной и внутрипеченочной формами П. г. При компенсированном функциональном состоянии печени (отсутствие признаков активности цирротического процесса) накладывают сосудистый портокавальный анастомоз (рис. 1), который позволяет создать соустье между воротной веной или ее основными притоками (селезеночной, верхней брыжеечной венами) и нижней полой или почечной веной. При этом для больных циррозом печени предпочтительным является селективный спленоренальный анастомоз без удаления селезенки, позволяющий сохранить перфузию крови, оттекающей от кишечника, через печень. У больных с внепеченочной П. г. наиболее часто удается выполнить мезентерико-кавальный анастомоз Н-типа с интерпозицией сегмента внутренней яремной вены.
При невозможности наложить сосудистый анастомоз или наличии противопоказаний к нему (острое кровотечение, общее тяжелое состояние) прибегают к прямым вмешательствам на варикозно-расширенных венах пищевода и желудка, заключающимся в прошивании их через слизистую оболочку (рис. 2) с использованием чрезбрюшинного или чресплеврального доступа. Этот же вид оперативного вмешательства показан и при остро возникшем кровотечении, когда консервативные мероприятия по его остановке оказываются безрезультатными.
В исключительно редких случаях показанием к операции могут служить такие проявления болезни, как спленомегалия и гиперспленизм. Проводимая в этих случаях спленэктомия при наличии варикозно-расширенных вен пищевода и желудка должна сочетаться с наложением спленоренального анастомоза или прошиванием измененных сосудов.
Прогноз для жизни и трудоспособности больных зависит от характера заболевания, обусловившего развитие П. г. В большинстве случаев, особенно при внутрипеченочной форме, он неблагоприятный. Больные обычно погибают от массивного пищеводно-желудочного кровотечения, а также от развившейся на фоне кровотечения острой или прогрессирования уже имеющейся печеночной недостаточности, часто при явлениях печеночной комы. Оперативное вмешательство может продлить жизнь на несколько лет (иногда до 10—15 лет и более). Относительно доброкачественно протекает внепеченочная форма П. г.: при отсутствии кровотечений больные довольно длительное время могут сохранять трудоспособность.
Особенности портальной гипертензии у детей. В детском возрасте наиболее часто встречается внепеченочная форма П. г., обусловленная в большинстве случаев (80%) аномалиями развития воротной вены в виде ее кавернозной трансформации. Определенную этиологическую роль играет тромбоз сосудов системы воротной вены, возникающий при тромбофлебите пупочной вены в результате ее катетеризации в неонатальном периоде. Причиной П. г. у детей бывают также врожденные или приобретенные диффузные заболевания печени: вирусный гепатит, фетальный гепатит, холангиопатии новорожденных с различной степенью поражения желчных ходов (от незначительной их гипоплазии до полной морфофункциональной несостоятельности) и др. Быстрому прогрессированию П. г. способствует сопутствующий этим процессам выраженный перидуктулярный фиброз.
Основным признаком внепеченочной П. г. у детей является выраженная спленомегалия. Селезенка малоподвижна, безболезненна. Характерны симптомы гиперспленизма. Часто при этой форме П. г. возникает варикозное расширение вен пищевода и кардиальной части желудка, приводящее к кровотечениям, которые возникают примерно у 85% больных и нередко бывают первым проявлением заболевания. В периоды между кровотечениями общее состояние больных остается удовлетворительным. Гепатомегалия не характерна, она развивается лишь в некоторых случаях тромбоза воротной вены вследствие пупочного сепсиса. Асцит наблюдается редко. Функциональные печеночные пробы почти не изменяются. При циррозе печени декомпенсация П. г. отмечается преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения из варикозно-расширенных вен развиваются редко.
Единственным радикальным методом лечения является наложение сосудистых анастомозов (спленоренальных и мезентерико-кавальных). Оперативное вмешательство у детей сопряжено с трудностями, связанными с малым диаметром сосудов, отсутствием полноценных анатомических образований, пригодных для наложения анастомоза. Поэтому операции показаны детям старше 7—8 лет, когда диаметр сосудов становится не меньше 8 мм, что необходимо для нормального функционирования соустья. Все мероприятия, проводимые детям более младшего возраста, носят консервативный характер.
Прогноз после наложения сосудистых анастомозов в основном благоприятный. В отличие от взрослых печеночная энцефалопатия у детей развивается редко.
См. также Печень.
Библиогр.: Акопян В.Г. Хирургическая гепатология детского возраста, с. 297, М., 1982; Алажилль Д. и Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей, пер. с франц., с. 360, М., 1982; Бондарь З.А. Клиническая гепатология, с. 338, М., 1970; Ерамишанцев А.К., Шерцингер А.Г. и Киценко Е.А. Сравнительная оценка различных методов перевязки варикозно-расширенных вен пищевода и желудка у больных внепеченочной портальной гипертензией, Хирургия, № 7, с. 63, 1983, библиогр.; Крылов А.А. и др. Неотложная гастроэнтерология, с. 120, Л., 1988; Мадьяр И. Дифференциальная диагностика заболеваний внутренних органов, пер. с венгер., т. 2, с. 801, Будапешт, 1987; Мишаров О.С. и Овчаренко В.А. Лигирование пищевода при кровотечении на почве портальной гипертензии у детей, Вестн. хир., т. 138, № 6, с. 76, 1987; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, с. 140, Ташкент, 1984; Подымова С.Д. Болезни печени, М., 1984; Хэгглин Р. Дифференциальная диагностика внутренних болезней, пер. с нем., с. 226, М., 1965.
Рис. 2б). Схема прошивания варикозно-расширенных вен пищевода и желудка через покрывающую их слизистую оболочку: из чрезбрюшинного доступа путем вскрытия просвета желудка.
Рис. 1б). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: мезентерико-кавальный анастомоз Н-типа с интерпозицией сегмента из внутренней яремной вены.
Рис. 2а). Схема прошивания варикозно-расширенных вен пищевода и желудка через покрывающую их слизистую оболочку: из чресплеврального доступа путем вскрытия просвета пищевода.
Рис. 1а). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: селективный спленоренальный анастомоз без удаления селезенки.
Рис. 1г). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: прямой портокавальный анастомоз конец в бок.
Рис. 1в). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: мезентерико-кавальный анастомоз конец в бок с пересечением верхней брыжеечной вены.