полимиозит и дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит — идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы воспалительных миопатии:

— Первичный полимиозит

— Первичный ДМ

— Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющий диффузные заболевания соединительной ткани

— Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющим злокачественные новообразования. Частота. Заболеваемость — 0,5-0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости — 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол — мужской (3:2). Этиология и патогенез

— Возможно участие аутоиммунных механизмов с активацией Т-хелперов

— Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов. В миоцитах обнаружены пикорна-вирусоподобные структуры

— Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани. Патоморфология. Дегенерация мышечных волокон, перифасцику-лярная атрофия, фагоцитоз детрита мышечной ткани, инфильтрация воспалительными клетками, внутриклеточные включения, базофилия саркоплазматического ретикулума. Клиническая картина

— Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт

— Поражение кожи

— фотодерматит и отёк параорбитальной области

— эритема кожи лица (бабочка) или груди (декольте)

— эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона)

— покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)

— Дисфа-гия

— Синдром Шёгрена

— Феномен Рейно

— Фиброз лёгких

— Поражение миокарда

— сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ блокады

— возможно развитие дилатационной кардиомиопатии

— Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания

— Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-II1 пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца

— Кальциноз кожи (у детей). Лабораторные исследования

— Увеличение содержания КФК

— Увеличение концентрации альдолазы

— Увеличение содержания у-глута-матаминотрансферазы

— Увеличение уровня ЛДГ

— Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов)

— Миоглобину-рия

— Увеличение СОЭ

— Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов)

— Положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% пациентов)

— Миозитспецифические AT обнаруживают у небольшой части пациентов, чаще находят антисинтетазные AT. Специальные исследования

— ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости

— Электромиография (ЭМГ) — мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции

— Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев

— Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальци-натов в мягких тканях). Дифференциальная диагностика

— Заболевания ревматического круга

— Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатичес-кими синдромами

— Эндокринная патология

— Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный)

— Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, глюкокортикоидов, этанола, делагила, зидовудина)

— Электролитные нарушения (магниевые, кальциевые, калиевые). Критерии диагноза

— Полимиозит

— Миопатическая мышечная слабость

— Данные ЭМГ, свидетельствующие о миопатии

— 50-кратный рост концентрации миоспецифических ферментов (КФК, у-глутамил-аминотрансфераза, ЛДГ)

— Данные биопсии мышц (специфичны при определённом и неспецифичны при вероятном диагнозе полимиозита).

— ДМ

— Мышечная сила

— Определённый диагноз ДМ — мышечная слабость

— Лёгкий или ранний ДМ — субъективно мышечная слабость отсутствует

— Данные ЭМГ

— Определённый диагноз ДМ — миопатия

— Лёгкий или ранний ДМ -миопатия или неспецифические изменения

— Миоспецифи-ческие ферменты

— Определённый диагноз ДМ — 50-кратный рост

— Лёгкий или ранний ДМ — увеличение содержания ферментов менее, чем в 10 раз

— Биопсия

— Определённый диагноз ДМ — специфическая миопатия

— Лёгкий или ранний ДМ — неспецифические или специфические изменения

— Кожные изменения, кальциноз возникают как при определённом диагнозе, так и при лёгком или раннем ДМ. Лечение:

— Препараты выбора — глкжокортикоиды (например, пред-низолон)

— В острой стадии заболевания начальная доза пред-низолона — 1 мг/кг/сут. Одновременно для предупреждения побочных эффектов преднизолона можно назначить антациды и препараты калия

— При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности

— После достижения клинико-ла-бораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4-6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают: сначала на 5 мг/мес до 20 мг/сут, затем на 2,5 мг/мес до 10мг/сут, далее на 1-2 мг/мес

— Общая продолжительность лечения — приблизительно 2-3 года

— Пульстерапия даёт временный эффект, а у резистентных пациентов не эффективна

— При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию (характеризуется нормальным уровнем миоспецифических ферментов). При стероидной миопатии отменяют глюкокортикоиды и продолжают лечение другими ЛС, например иммунодепрессантами.

— Иммунодепрессивные средства — при неэффективности глюкокортикоидов или противопоказаниях к их применению (например, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертёнзия).

— Метотрексат 4 При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед) 4 При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта 4 При данной патологии метотрексат в/м не вводят! 4 Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект — через 5 мес 4 По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) 4 При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. По достижении суммарной годовой дозы 1 500 мг показана биопсия печени

— Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга. Метотрексат несовместим с антикоагулянтами, сали-цилатами и ЛС, угнетающими кроветворение.

— Азатиоприн

— Начальная доза — 1 мг/кг/сут внутрь, через 6-8 нед — 1,5 мг/кг/сут, а далее (при необходимости) дозу повышают на 0,5 мг/кг/сут каждые 4 нед до высшей суточной дозы (2,5 мг/кг). Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 мес Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 нед до минимальной эффективной

— Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности

— Аллопуринол повышает токсичность аза-тиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению.

— Циклоспорин А

— начальная доза 5 мг/кг 4 поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг.

— Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией.

— Общее рентгеновское облучение показано пациентам, резистентным к любой другой терапии. Осложнения

— ИМ

— Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммуносупрессивной терапии

— Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких

— Аспирационная пневмония. Сопутствующая патология

— Злокачественные новообразования (чаще — ЖКТ)

— Системная склеродермия

— Васкулит

— СКВ. Синонимы

— Болезнь Вагнера

— Синдром Вагнера-Унферрихта-Хеппа См. также Миастении Сокращения

— ДМ — дерматомиозит

— ЭМГ — электромиография МКБ. МЗЗ Дерматополимиозит