полихондрит рецидивирующий

Рецидивирующий полихондрит — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, поражающее хрящевые структуры, а также ССС и органы зрения. Преобладающий возраст -40-60 лет. Генетические аспекты. Зарегистрированы семейные случаи заболевания. Патоморфология

— Потеря гликозаминогликанов хрящевым мат-риксом

— Инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками

— Образование грануляционной ткани

— Заключительная стадия — фиброз. Клиническая картина

— Поражение хрящей

— Эпизоды болезненности, отёка и покраснения наружного уха

— Отёк, размягчение тканей, затем седловидная деформация носа

— Рино-рея

— При поражении хрящевых отделов гортани и трахеи -кровохарканье, охриплость голоса, затруднение дыхания, рецидивирующие пневмонии

— Поражение слизистых оболочек: язвы в полости рта и гениталий

— Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит

— Поражение периферических суставов и позвоночника: асимметричный мигрирующий артрит, хронический симметричный артрит, часто — поражение сочленений между хрящевыми и костными частями рёбер

— Кожный лейкоцитокластический васкулит

— Мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие тромбофлебит или узловатую эритему

— Ангионев:-ротический отёк

— Панникулит

— Сетчатое livedo

— Много-формная эритема

— Поражение почек: очаговый пролифера-тивный гломерулонефрит, сегментарный некротизирующий гломерулонефрит

— Поражение ССС: недостаточность аортального клапана ввиду его растяжения, аневризмы крупных артерий, тромбозы

— Поражение нервной системы: смешанная сенсомоторная невропатия, невропатия черепных нервов (часто — VIII пары с ослаблением слуха, вестибу-лопатиями)

— Лихорадка. Лабораторные исследования

— Анемия

— Повышение СОЭ в острую фазу болезни

— Обнаружение РФ в сыворотке крови

— Анти-нуклеарный фактор обнаруживают нечасто

— Криоглобулинемия

— Анализ синовиальной жидкости — отсутствие воспалительных изменений (лейкоцитоза, преобладания нейтрофилов). Специальные исследования

— Рентгенологическое исследование — кальцификаты в хрящах носа, гортани, трахеи

— КТ

— Биопсия хрящей: воспалительная инфильтрация, некроз, фиброз. Дифференциальный диагноз

— Гранулематоз Вёгенера

— Артериит Такаясу

— Ревматоидный артрит

— СКВ

— Сифилис. Диагностические критерии

— Клинические проявления

— Билатеральный хондрит ушных раковин

— Неэрозивный воспалительный полиартрит

— Носовой хондрит

— Офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит)

— Поражение хрящей гортани или трахеи

— Слуховые или вестибулярные нарушения

— Характерны гистологические изменения при биопсии хряща

— Примечание. Для постановки достоверного диагноза необходимо не менее 3 клинических критериев и гистологическое доказательство. Лечение: Медикаментозная терапия

— НПВС, например индометацин по 100-150 мг/сут, вольта-рен по 100-150 мг/сут.

— Иммуносупрессивная терапия — при лихорадке, полисинд-ромном течении, отсутствии эффекта монотерапии НПВС (однако преимущества иммуносупрессивной терапии не доказаны)

— Глюкокортикоиды

— Преднизолон по 30-60 мг/сут со снижением дозы по мере достижения клинического эффекта, далее возможна полная отмена либо назначение поддерживающей дозы 10-15 мг/сут

— При офтальмологических поражениях внутриглазничное введение

— Циклофос-фамид или азатиоприн — в случаях, резистентных к лечению глюкокортикоидами

— Дапсон и циклоспорин. Хирургическое лечение

— Протезирование аортальных клапанов

— Трахеостомия — при отёке гортани

— Установка поддерживающих каркасов при поражении хрящевых колец трахеи, сопровождающемся её спадением. См, также. Гранулематоз Вегенера, Болезнь Такаясу, Артрит реематоидный, Волчанка системная красная, Сифилис, Ларингит МКБ. М94.1 Рецидивирующий полихондрит