Пневмоцистоз

I

Пневмоцистоз (pneumocystosis; синоним пневмоцистная пневмония)

болезнь, вызываемая пневмоцистами и характеризующаяся развитием пневмонии; встречается преимущественно у новорожденных, а также лиц любого возраста с иммунной недостаточностью.

Возбудитель — условно-патогенный организм Pneumocystis carinii. Большинство исследователей относят его к простейшим, другие — к грибкам. Имеет округлую форму, иногда с заостренными выступами, трехслойную оболочку и содержит несколько дочерних цист. Последние, покидая цисту, прикрепляются псевдоподиями к клеткам альвеолярного эпителия и превращаются в зрелую цисту. Детально цикл развития возбудителя не изучен.

Возбудитель распространен повсеместно среди животных, особенно грызунов. Носительство человеком также повсеместно: большинство здоровых индивидуумов имеют антитела к возбудителю с 4 лет. Передача возбудителя от человека к человеку происходит воздушно-капельным путем. Допускается возможность заражения от животных (собак, кошек, крыс).

В 40-x гг. в Европе и позже в развивающихся странах описаны вспышки пневмонии (по гистологической характеристике — так называемой интерстициальной плазмоклеточной) у ослабленных детей грудного и раннего возраста. Описаны также вспышки П. в родильных домах среди новорожденных. Наиболее чувствительны к возбудителю недоношенные дети, отличающиеся незрелостью иммунной системы. В современных условиях П. чаще всего наблюдается у лиц с дефектами клеточного иммунитета, как первичными, так и вторичными (у больных лейкозом, лечившихся цитостатиками, онкологических больных, пациентов, перенесших трансплантацию органов, у которых наблюдается активация латентной инфекции). П. является одной из наиболее частых оппортунистических инфекций у лиц, инфицированных ВИЧ (вирус иммунодефицита человека), нередко сочетается с цитомегаловирусной инфекцией (Цитомегаловирусная инфекция) и грибковыми заболеваниями.

Широкое распространение носительства пневмоцист и развитие болезни у лиц с нарушенным клеточным иммунитетом указывает на роль последнего в защите макроорганизма. Защитная роль антител и гранулоцитов сомнительна, поскольку П. не развивается у лиц с изолированными дефектами гуморального иммунитета и функции гранулоцитов. Макроскопически легкие плотные, поверхность их на разрезе гладкая с темно-красными или темно-фиолетовыми уплотнениями. При микроскопии легочной ткани выявляются утолщенные межальвеолярные перегородки, в альвеолах виден пенистый экссудат с десквамированными альвеолоцитами. В экссудате обнаруживаются множественные пневмоцисты, прикрепленные к стенке альвеол, нередко выявляются гиалиновые мембраны. Отмечается умеренная инфильтрация интерстиция гистиоцитами, лимфоцитами, плазматическими клетками. Наличие в инфильтрате плазматических клеток послужило основанием для обозначения таких морфологических изменений термином «плазмоклеточная пневмония», хотя у лиц с гипогаммаглобулинемией (истощение, иммунологическая недостаточность) плазматические клетки могут отсутствовать.

Сроки инкубационного периода не известны. Различают эпидемическую и спорадическую формы П. При эпидемической форме заражение происходит в периоде новорожденности, первые симптомы появляются в возрасте 4—8 недель, ребенок не прибавляет в весе, наблюдается беспокойство, бледность кожи и слизистых оболочек, некоторое учащение дыхания при отсутствии кашля и лихорадки. Через 2—3 недели одышка нарастает (частота дыханий увеличивается до 80—100 в 1 мин), появляются тахикардия, цианоз, периодически возникают кратковременные приступы апноэ, хотя перкуторные и аускультативные изменения в легких не определяются. Нарастает гипоксемия, гипокапния сменяется гиперкапнией. Изменения крови не характерны. Подобное постепенное начало наблюдается и у некоторых лиц с иммунодефицитом, в частности инфицированных ВИЧ.

У лиц с иммунодефицитом П. может протекать остро (спорадическая форма), острота и тяжесть зависят от степени сохранности иммунных функций. Одышка, нарастающая слабость у этих больных могут сочетаться с умеренной и даже высокой температурой тела, появлением в легких влажных хрипов. Быстрое, иногда в течение 2—3 дней развитие дыхательной недостаточности при скудных физикальных данных характерно для больных лейкозом с лекарственной иммуносупрессией; заболевание чаще развивается в начале периода ремиссии.

В легких при рентгенологическом исследовании выявляются нарастающая от корня к периферии неплотная инфильтрация, мягкие сливающиеся, «ватные») инфильтраты с нечеткими контурами с двух сторон (рис.), реже локализованные инфильтраты. У детей раннего возраста могут встречаться множественные мелкие очаги на фоне эмфиземы.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и обнаружения пневмоцист в легочной ткани, полученной при биопсии или пункции. Обнаружить пневмоцисты в мокроте удается редко. При отсутствии клинических проявлений обнаружение пневмоцист в мокроте диагностического значения не имеет. П. следует дифференцировать с другими интерстициальными процессами в легких, у грудных детей — с хламидийной, цитомегаловирусной и уреаплазменной пневмонией, у детей, инфицированных ВИЧ, — с лимфоидным интерстициальным пневмонитом.

Лечение проводят в стационаре. Назначают триметоприм в дозе 10—20 мг/Кг в сутки в сочетании с сульфаметоксинолом (бисептол), при его неэффективности — с пентамидином изетионатом в дозе 4 мг/кг в сутки в течение 12—14 дней. Пентамидин изетионат токсичен; апробируется аэрозольный путь его введения. Обычно показаны ингаляции кислорода. Больным, у которых П. развился на фоне применения иммунодепрессантов, дозу этих препаратов снижают или на какое-то время исключают полностью.

Своевременное лечение позволяет ликвидировать процесс в легких либо замедлить его течение у многих больных с вторичной иммунологической недостаточностью. У больных с первичной иммунологической недостаточностью прогноз серьезный и зависит от степени ее выраженности. Без лечения больные погибают от гипоксии или приступа апноэ.

Больного изолируют от других больных с иммунодепрессией или иммунодефицитом по крайней мере на 48 ч после начала эффективной химиотерапии. Восприимчивых к П. лиц (больные с иммунодефицитом, лица, находящиеся на иммуносупрессивной терапии, недоношенные дети) помещают в специальные стерильные палаты с ламинарным потоком воздуха. Медикаментозная профилактика П. триметопримом и сульфаметоксазолом показана инфицированным ВИЧ и лицам со стойкой иммунодепрессией (рекомендуемая доза 6—8 мг/кг триметоприма).

Библ. Болезни органов дыхания у детей, под ред. С.В. Рачинского и В.К Таточенко, с. 241, М., 1987: Нагаи К.,. Камага У. и Татеока Н. Пневмоцистоз легких, Арх. патол., т. 44, в. 8, с. 55, 1982, библиогр. Руководство по пульмонологии, под ред. Н.В. Путова и Г.Б. Федосеева, с. 273, Л., 1984.

Рентгенограмма грудной клетки ребенка 1 года с врожденным комбинированным иммунодефицитом и пневмоцистозом: диффузные изменения в обоих легких (на фоне усиленного интерстициального рисунка легких видны множественные нечетко очерченные, местами сливающиеся тени).

II

Пневмоцистоз (pneumocystosis; син.: пневмония плазмоклеточная, пневмония пневмоцистная)

интерстициальная пневмония, вызываемая простейшими Pneumocystis carini; наблюдается чаще у ослабленных детей первых месяцев жизни, характеризуется тяжелым течением.