периартериит узелковый

Узелковый периартериит (УП) — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. УП - самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления, аналогичные УП, регистрируют при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе. УП индуцируют некоторые ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин и др.). Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще. Этиология. Аг гепатита В обнаруживают в циркулирующих иммунных комплексах. Аг гепатита В, комплемент и IgM находят в стенках сосудов. В отдельных случаях отмечают связь с бактериальными (стрептококковая, стафилококковая) и вирусными инфекциями. Патогенез. В острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведёт к её дегенерации. Инфильтрация мононуклеарами происходит по мере хронизации процесса. Фибриноидный некроз сосуда приводит к сужению просвета, тромбозу, инфарктам. По мере заживления поражения происходит отложение коллагена, приводящее к дальнейшей окклюзии сосуда. Характерный признак -аневризмы диаметром до 1 см, располагающиеся вдоль поражённых артерий. Клиническая картина

— Лихорадка

— Миалгии, наиболее часто — в икроножных мышцах

— Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций

— Похудание (вплоть до кахексии) коррелирует с. активностью процесса

— Поражение почек:

— Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией)

— АГ: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности

— Поражение нервной системы

— Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов

— Синдром Гийё-на-Баррё

— ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы

— Поражение ССС

— Аритмии

— Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ

— Сердечная недостаточность

— Кожа

— Геморрагическая пурпура

— Узелки (аневризматическое изменение артерий)

— Сетчатое livedo (мраморная кожа)

— Поражение печени

— Гепатит

— Инфаркт печени (редко)

— ЖКТ: инфаркт брыжеечных артерий

— Орхит, эпидидимит

— Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки

— Лёгкие (редко): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония. Методы исследования

— Рентгенологическое исследование: суставы не изменены; при висцеральной ангиографии — микроаневризмы поражённых артерий

— Анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение концентрации мочевины в сыворотке крови, анемия (редко)

— Анализ мочи: протеинурия, гематурия

— Иммунологическое исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; антинуклеарный фактор в низком титре или отсутствует; гипокомплементемия при поражении почек или кожи. Дифференциальный диагноз

— Микроскопический полиартериит (поражение почек без АГ, но с быстрым развитием почечной недостаточности, при биопсии гранулём не обнаруживают)

— Гранулематоз Вёгенера

— Синдром Черджа-Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия, васкулит; поражаются мелкие сосуды, формируются околососудистые гранулёмы. Синонимы: аллергический Гранулематоз, аллергический гранулематозный ангиит. Лечение:

— Глюкокортикоиды в высоких дозах (например, преднизолон 1 мг/кг) ежедневно в несколько приёмов; дозу препарата постепенно снижают после наступления клинического улучшения. Лечение следует начинать на ранних сроках заболевания (до развития артериальной гипертёнзии, нарушения функций почек). Средняя продолжительность лечения -18-24 мес. Для поддерживающей терапии препарат можно назначать однократно (утром) через день

— Иммунодепрессивные средства (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикои-дов

— Циклофосфамид (циклофосфан): 2-3 мг/кг/сут внутрь, через 3-4 нед — в поддерживающей дозе 50-25 мг/сут

— Аза-тиоприн: 2-3 мг/кг, затем (при необходимости) 50-100 мг/сут в 2-3 приёма

— Противовирусные препараты (в сочетании с глюкокортикоидами) показаны при гепатите В, активной репликации вируса, поражении печени

— Рекомбинантный интер-ферон — курсами по 12 нед или непрерывно в течение года

— НПВС — при суставном синдроме

— Ингибиторы АПФ, например капотен (каптоприл) 75-150 мг/сут, — при реноваскулярной АГ

— Хирургические методы лечения показаны при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Меры предосторожности

— Циклофосфан следует принимать с большим количеством жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита

— При применении иммунодепрессивных средств необходимо проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени 2 р/нед

— Нельзя начинать лечение циклофосфаном при количестве лейкоцитов менее 3,5х109/л; при снижении этого показателя ниже 2х109/л препарат следует отменить

— При лечении глюкокортикоидами и иммунодепрессивными средствами снижена сопротивляемость организма к инфекциям

— Применение иммунодепрессивных средств противопоказано при серологических признаках активной репликации вируса гепатита В или нарушении функций печени. Синонимы

— Болезнь Куссмауля-Майера

— Панартериит нодозный

— Периартериит нодозный

— Полиартериит нодозный Сокращение. УП — узелковый периартериит МКБ. МЗО.О Узелковый полиартериит