периартериит микроскопический

Микроскопический периартериит — системный некротизиру-ющий васкулит мелких сосудов, сочетающийся с фокальным сегментарным некротизирующим гломерулонефритом и сопровождающийся обнаружением антигранулоцитарных AT. Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол -мужской. Этиология. Аутоиммунная патология, сопровождающаяся развитием антигранулоцитарных AT. Патоморфология. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы. Клиническая картина

— Неспецифические гриппоподобные симптомы — лихорадка, слабость, похудание, миалгии

— Поражение почек — протеинурия, гематурия, быстрое развитие ХПН

— Артериальная гипертёнзия возникает крайне редко

— Некротизирующий альвеолит — кровохарканье или лёгочное кровотечение, одышка

— Некротический ринит (деформации носа не развиваются)

— Поражение кожи — пальпируемая пурпура

— Эписклерит

— Полиневрит

— Артралгии или артриты. Лабораторные исследования

— Общий анализ крови — увеличение СОЭ

— Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов не характерно

— Антигранулоцитарные AT. Специальные исследования

— Рентгенография лёгких — деструктивные изменения отсутствуют

— Биопсия почек:

— Фокально-сегментарный некротизирующий гломерулонефрит

— Иногда — экстракапиллярные полулуния

— Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны

— Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно. Дифференциальный диагноз

— Узелковый периартериит

— Гранулематоз Вёгенера

— Синдром Гудпасчера. Лечение:

— Основа лечения — иммунодепрессивная терапия

— При быстропрогрессирующем гломерулонефрите

— Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в сочетании с циклофосфаном 2 мг/кг/сут внутрь

— Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней, на 3-й день — присоединение циклофосфана 0,1 г/сут в/в

— При медленнопрогрессирую-щих формах

— Преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут внутрь

— Азати-оприн

— Симптоматическая терапия

— Плазмаферез. См. также Периартериит узелковый, Гранулематоз Вёгенера, Синдром Гудпасчера, Пурпура Шёнляйна-Гёноха МКБ. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии