Пеллагра

I

Пеллагра (итал. pelle agra шершавая кожа)

редкое заболевание, обусловленное недостаточным поступлением в организм или неполным усвоением никотиновой кислоты (витамина РР).

Возникновение пеллагры возможно как у взрослых, так и у детей при несбалансированном питании с преобладанием в пище углеводов (в прошлом П. была распространена в регионах с преимущественным питанием населения кукурузой, сорго), а также при энтеритах и других заболеваниях пищеварительной системы, особенно проявляющихся синдромом нарушенного кишечного всасывания (см. Мальабсорбции синдром). Патогенез П. связан с нарушением окислительно-восстановительных процессов в организме вследствие снижения активности кодегидраз I и II, простетической группой которых является никотиновая кислота. В результате во всех органах и тканях развиваются дистрофические процессы с исходом в атрофию. Морфологически наиболее выраженные изменения обнаруживаются в эпителиальных тканях (особенно в коже), в органах пищеварительной системы и в ц.н.с.

Клинические проявления П. многообразны и могут сочетаться с признаками других гиповитаминозов. Характерны дерматит, язвы в полости рта, поносы и психические расстройства (у детей — деменция). Их появлению у взрослых предшествуют слабость, быстрая утомляемость, апатия, снижение работоспособности, отсутствие аппетита, похудание, головокружение, раздражительность. Поносы, изменения кожи и слизистых оболочек чаще появляются к концу зимы. Больных слабит по 3—5 раз в день и чаще. Испражнения водянистые, с гнилостным запахом, без примеси крови и слизи. Через некоторое время больные жалуются на жжение в полости рта и сильное слюнотечение. Губы, в особенности нижняя, отекают, на них появляются трещины. Слизистая оболочка рта резко гиперемирована, на деснах и под языком — изъявления. Характерны изменения языка. Вначале спинка его покрыта валетом черно-коричневого цвета, края и кончик ярко-красные. Постепенно краснота переходит на всю поверхность языка, он блестит, как лакированный. Нитевидные и грибовидные сосочки гипертрофированы и выступают в виде красных точек. Язык отекает, по краям его заметны отпечатки зубов, эпителий слущивается (так называемый обнаженный, или кардинальский, язык). Затем острые явления стихают, слизистая оболочка бледнеет, сосочки атрофируются. На поверхности иногда появляются глубокие борозды.

Изменения кожи появляются в основном на ее открытых участках в виде пеллагрической эритемы, расположенной обычно симметрично на лице, вокруг губ, на носу, щеках, на шее и лбу, на тыле кистей рук (рис.) и стоп, реже на груди, предплечьях и голенях. Пораженная кожа темно-красного цвета, отечная, зудит. Эритема часто сопровождается образованием волдырей, которые лопаются и оставляют мокнущие участки. Через несколько дней отмечается отрубевидное шелушение, по окончании которого обнаруживаются участки кожи либо с интенсивной темно-бурой пигментацией, либо беспигментные, напоминающие витилиго. Часто наблюдается гиперкератоз. Масса тела больных снижается; в тяжелых случаях развивается кахексия.

Психические расстройства при пеллагре чаще всего проявляются астеническим синдромом (Астенический синдром), называемым пеллагрозной неврастенией. Отличительная ее особенность — выраженный субдепрессивный эффект и ипохондрические жалобы (см. Ипохондрический синдром). Молдавскими психиатрами описана пеллагрозная неврастения, которая возникает почти исключительно у женщин, страдающих алкоголизмом и употребляющих вина домашнего изготовления.

Манифестные психозы при П. возникают обычно в период, предшествующий развитию кахексии. Чаще всего встречаются делириозные состояния (см. Делириозный синдром). В части случаев возникает затяжной делирий, сочетающийся со слуховыми (вербальными) галлюцинациями. В «светлых» промежутках отмечается депрессия. Реже встречаются психозы в форме аменции (см. Аментивный синдром). В 30—40-х гг. советскими психиатрами описывались затяжные пеллагрозные психозы с эндоформными (похожими на шизофрению и маниакально-депрессивный психоз) клиническими картинами в форме депрессивно-параноидных, галлюцинаторно-параноидных и маниакальных состояний. После редукции психотических расстройств у таких больных длительное время существовала выраженная астения, а в части случаев возникал обычно обратимый Психоорганический синдром.

Диагноз пеллагры при наличии типичной эритемы, глоссита и поносов не труден, если эти симптомы появились на фойе несбалансированного питания или заболеваний пищеварительной системы. В затруднительных случаях целесообразно определение содержания в суточной моче Ni-метилникотинамида, которое при П. снижено (менее 4 мг).

Дифференциальный диагноз проводят с дерматозами (редко с системной красной волчанкой), в связи с чем требуется консультация больных дерматологом.

Все больные со свежими и рецидивными проявлениями П. подлежат госпитализации. В лечении основным является применение никотиновой кислоты или никотинамида (последний предпочтительнее, т.к. не дает неприятной сосудистой реакции) внутрь после еды по 100 мг 2—3 раза в день в течение 15—20 дней. При психических нарушениях показаны невысокие дозы нейролептических средств (Нейролептические средства) (аминазин, френолон, трифтазин) в сочетании с антидепрессантами (Антидепрессанты) (амитриптилин) и транквилизаторами (Транквилизаторы) (сибазон), которые вводят внутримышечно или внутривенно. В случаях развития органического психосиндрома назначают высокие дозы тиамина или пирацетам в виде повторных курсов.

Дополнительно назначают лечебное питание с повышенным содержанием в рационе никотиновой кислоты и триптофана. Сначала назначают белковую диету без хлеба, включающую печень, почки, нежирную говядину и телятину, пропущенные через мясорубку и поджаренные, нежирную рыбу; затем мясной бульон (200—400 мл в день), 2—3 яйца всмятку, молочные продукты, прежде всего кислое молоко, кефир, творог. После окончания поноса больных переводят на смешанное питание.

Прогноз при раннем лечении П., не осложненной психическими расстройствами, благоприятен, если устранены причины гиповитаминоза. У лиц, перенесших П. с психическими расстройствами, в большинстве случаев наблюдаются психопатоподобные изменения личности (см. Психопатии) или органический психосиндром.

Профилактика состоит в разнообразии употребляемой пищи. Для предупреждения П. при питании преимущественно крупяными и мучными блюдами производят обработку кукурузной муки известковой водой (освобождение связанной формы никотиновой кислоты) и обогащение кукурузной муки и крупы, а также пшеничной муки высшего и первого сортов никотиновой кислотой на мельничных комбинатах.

Кисти рук больного пеллагрой: эритема кожи тыльной поверхности кистей и пальцев.

II

Пеллагра (pellagra; итал. pelle кожа + agro грубый, шероховатый; син.: болезнь астурийская розовая, болезнь розовая, пеллагра ломбардская, скорбут альпийский)

болезнь, обусловленная недостаточностью никотиновой кислоты, триптофана и рибофлавина, характеризующаяся поражением кожи, пищеварительного тракта и нарушениями психики.