Педжета болезнь

Педжета болезнь (J. Paget англ. хирург, 1814—1899; синоним: деформирующий остоз, деформирующий остит, деформирующая остеодистрофия)

заболевание скелета, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей в результате патологической перестройки костной ткани.

Этиология не выяснена. Существует теория сосудистых аутоиммунных гормональных нарушений, теория нарушения биосинтеза соединительной ткани. Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания, основанное на обнаружении вирусоподобных включений в ядрах остеокластов.

В основе патогенеза П. б. лежат глубокие нарушения метаболизма костной ткани, что подтверждается изменением биохимических показателей крови и мочи (высокая активность щелочной фосфатазы, оксипролинурия). Сущность процесса заключается в резко выраженной патологической перестройке кости, характеризующейся беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения новых масс костного вещества в одних и тех же костных структурах. Каждая генерация новообразованного костного вещества отделяется от соседней так называемой линией склеивания, что создает мозаичность строения костных структур.

Принято различать три фазы развития П. б.: очаговая интенсивная резорбция кости (остеолитическая, или деструктивная, фаза), смешанная фаза, когда наряду с рассасыванием кости идут процессы новообразования ее, и остеобластическая, или склеротическая, фаза с образованием типичных мозаичных структур.

Болезнь Педжета развивается преимущественно в возрасте 40—50 лет, однако встречается и так называемая юношеская форма. Клинические проявления зависят от локализации процесса и степени его распространения. Первыми признаками заболевания являются боли в костях и суставах. В дальнейшем наступает деформация костей. Длинные трубчатые кости постепенно утолщаются, развивается их дугообразное искривление. Характерна местная гипертермия (над пораженной костью), что обусловлено ее гиперваскуляризацией и расширением подкожных сосудов. Ограничение подвижности в суставах, хромота, как правило, развиваются в далеко зашедших стадиях патологического процесса. При поражении черепа он увеличивается в размерах за счет утолщения костей свода и основания. В этом случае может отмечаться сдавление головного мозга, которое проявляется головными болями, расстройством зрения и слуха, внутричерепной гипертензией. При поражении позвоночника больных беспокоят боли, может развиться компрессия корешков или спинного мозга. При вовлечении в процесс таза и костей, образующих тазобедренные суставы, развивается коксартроз. При поражении длинных трубчатых костей нередки патологические переломы. Наиболее грозное осложнение П. б. — малигнизация с развитием саркомы (в 3—15% наблюдений).

Диагноз устанавливают преимущественно на основании данных рентгенологического исследования. Ранние этапы болезни рентгенологически характеризуются изменениями внутренней архитектоники кости, затем к ним присоединяются утолщение и деформация кости. Наиболее типична для П. б. видимая на снимках груботрабекулярная перестройка костной ткани. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид, ячейки между костными перекладинами становятся крупными, неправильной формы (рис. 1), костные перекладины в основном сохраняют свою функциональную направленность. В процесс перестройки вовлекается и корковое вещество, которое приобретает волокнистый вид; в дальнейшем граница между корковым и губчатым веществом теряется, кость на уровне поражения утолщается, деформируется. Целость контуров кости всегда сохраняется. Перестраивающиеся длинные трубчатые кости постепенно искривляются (рис. 2), с выпуклой стороны нередко развиваются зоны патологической функциональной перестройки — Лоозера зоны.

Рентгенологические признаки развивающейся на почве П. б. остеогенной саркомы и других опухолей такие же, как и при развитии их в непораженной кости (см. Кость).

Дифференциальный диагноз проводят с паратиреоидной остеодистрофией (Паратиреоидная остеодистрофия), хроническим Остеомиелитом, остеомаляцией (Остеомаляция), мраморной болезнью (Мраморная болезнь), гиперостозом, акромегалией (Акромегалия), метастазами злокачественных опухолей в кости, миеломной болезнью (см. Парапротеинемические гемобластозы), с изменением костей при третичном Сифилисе и др.

Лечение прежде всего медикаментозное. Широкое применение получил тирекальцитонин, который способствует замещению патологически измененной кости нормальной. Благоприятный эффект оказывают также дифосфонаты. Оперативные вмешательства показаны по поводу осложнений: Остеосинтез — при патологических переломах, декомпрессивная ламинэктомия — при компрессии спинного мозга, Эндопротезирование — при тяжелых артрозах, корригирующие остеотомии (см. Остеотомия) — при грубых деформациях и болевом синдроме.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные с Л. б. должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Библиогр.: Виноградова Г.П. Опухоли костей, с 270, М., 1973; Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 2, с. 358, М., 1964; Экспериментальные и клинические основы применения кальцитрина, под ред. Г.В. Хомулло, с. 76, М., 1982.

Рис. 2. Рентгенограмма дистального конца деформированной левой бедренной кости при болезни Педжета.

Рис. 1. Рентгенограмма левого тазобедренного сустава больного с болезнью Педжета: структура межвертельной области бедренной кости имеет грубый вид, ячейки (указаны стрелками) между костными перекладинами крупные, неправильной формы.

Педжета болезнь (J. Paget, 1814—1899, англ. хирург и патолог)

1) см. Остоз деформирующий;

2) см. Педжета рак соска молочной железы.