паралич периодический гипокалиемический

Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы:

— Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) — наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R)

— Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст — юношеский. После 35 лет возникает исключительно редко. Преобладающий пол — мужской

— При СГПП — 3:1

— При ГППТ-.20:1. Этиология и патогенез

— Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток

— Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие наличия аномального гена на хр. Iq31-q32 (только при СГПП)

— Сократительный аппарат не изменён

— Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na

— через мембрану в клетку

— Проникновение Na

— уменьшает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения

— Когда мембранный Ыа1С-АТФазный насос пытается переместить Na

— из клетки, внеклеточный К

— переносится внутрь вследствие K

— -Na

— -o6-мена

— Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП. Факторы риска

— Мужской пол

— Возраст моложе 35 лет

— Отягощённый семейный анамнез (СГПП)

— Азиатское происхождение (ГППТ)

— Физическая нагрузка

— Пища, богатая углеводами и натрием

— Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина. Патоморфология

— При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы

— Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума. Клиническая картина

— Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна)

— Сила мышц между приступами обычно нормальная

— Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных

— Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются редко

— Миалгии

— Снижение глубоких сухожильных рефлексов

— Чувствительность сохранена. Лабораторные исследования

— Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л)

— Уровень калия в моче нормальный

— Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ). Специальные исследования

— При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца Т, присутствие зубца U

— При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS

— Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)

— Проведение провокационных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50-100 г глюкозы per <wc 2-4 г NaCl или 50-100 г глюкозы per osc 10-20 ЕД инсулина п/к). Дифференциальный диагноз

— Гиперкалиемический периодический паралич

— Врождённая парамиотония

— Нормокалиемический периодический паралич

— Отравление барием

— Гипервентиляция

— Вторичная гипокалиемия (приём слабительных или мочегонных средств, диарея, рвота, заболевания почек и надпочечников, проглатывание глины)

— Миастения

— Синдром Гийена-Барре

— Клещевой паралич

— Акинетическая эпилепсия. Лечение: Режим

— При тяжёлой гипокалиемии или слабости — стационарный с ЭКГ-мониторированием

— Незначительно выраженная гипокалиемия или мышечная слабость - амбулаторный режим с тщательным наблюдением. Диета

— Избегать употребления продуктов с высоким содержанием углеводов и NaCl

— Польза от богатых калием фруктов сомнительна. Лекарственная терапия Препараты выбора

— При приступе

— Калия хлорид 0,2-0,4 мЭкв/кг внутрь каждые 15-30 мин в зависимости от показателей ЭКГ, концентрации калия в сыворотке, мышечной силы (обычная доза 40 мЭкв)

— При тяжёлом состоянии больного или при рвоте — введение калия хлорида в/в в р-ре маннита, т.к. 5% р-р глюкозы или 0,9% р-р NaCl могут вызвать ухудшение состояния больного. Болюсно вводят 0,1 мЭкв/кг каждые 5-10 мин в зависимости от показателей ЭКГ и концентрации калия в сыворотке (обычно 15 мЭкв в течение 15 мин, затем 10 мЭкв/ч [при введении в периферическую вену] или до 60 мЭкв/ч [при введении в центральную вену]).

— Для хронического лечения СГПП (профилактика приступа)

— Калия хлорид 2-10 г внутрь в виде 10-25% р-ра

— Ацетазоламид (диакарб) 125-1 000 мг/сут в 2-4 приёма.

— Для хронического лечения ГППТ при тиреотоксикозе (профилактика приступа)

— В-Адреноблокаторы, например про-пранолол (анаприлин). Противопоказания

— Ацетазоламид (диакарб) — выраженные нарушения функции печени или почек, гиперчувствительность, надпочечниковая недостаточность, гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия и гипокалиемия

— Пропранолол (анаприлин) — кардиогенный шок, синусовая брадикардия, АВ-блокада II-II1 степени, хроническая сердечная недостаточность, бронхиальная астма. Меры предосторожности

— При пероральном приёме хлорид калия оказывает местнораздражающее действие на слизистую оболочку желудка

— Следует постоянно контролировать скорость внутривенного введения хлорида калия во избежание опасного превышения дозы

— Возможно появление боли при введении хлорида калия в периферическую вену со скоростью, превышающей 10 ммоль/ч

— Ацетазоламид в высоких дозах вызывает сонливость или парестезии

— Следует соблюдать осторожность при назначении пропранолола ,больным с сопутствующими нарушениями функций печени или почек. Лекарственные взаимодействия

— Ингибиторы АПФ, НПВС, В-Адреноблокаторы, циклоспорин, калийсберегающие диуретики, гепарин повышают концентрацию калия в сыворотке, что следует учитывать при инфузии хлорида калия

— Антихолинергические препараты, замедляя опорожнение желудка, усиливают раздражающее действие на его слизистую оболочку хлорида калия

— В связи с изменением реакции мочи в щелочную сторону ацетазоламид замедляет экскрецию некоторых ЛС, например атропиноподобных препаратов, хинидина, и повышает их токсичность

— Ацетазоламид, вызывая метаболический ацидоз, повышает вероятность интоксикации при приёме высоких доз аспирина. Альтернативные препараты

— Для профилактики приступа СГПП

— Триамтерен 25-100 мг/сут

— Спиронолактон 25-100 или 200 мг/сут

— Для профилактики приступа ГППТ при тиреотоксикозе — мерказолил, другие методы лечения тиреотоксикоза. Наблюдение

— Исследование сывороточного калия, электролитов (при приёме ацетазоламида)

— Проведение функциональных тестов щитовидной железы (при приёме пропранолола или пропилтиоурацила). Осложнения. Сердечные аритмии, респираторный коллапс. Течение и прогноз

— Частота атак обычно уменьшается с возрастом

— Спустя годы длительные частые атаки могут привести к постоянной слабости проксимальных мышц конечностей. Синоним. Пароксизмальная миоплегия См. также Гипокалиемия, Гипертиреоз Сокращения

— СГПП — семейный гипокалиемический периодический паралич

— ГППТ — гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе МКБ. G72.3 Периодический паралич МШ. 170400 Семейный гипокалиемический периодический паралич