остеомиелофиброз

Остеомиелофиброз — заболевание неясной этиологии, характеризующееся пролиферацией соединительной ткани в трубчатых костях и замещением кроветворной ткани фиброзной и костной тканями, иногда в сочетании с миелоидной метаплазией селезёнки. Может осложнять течение хронического миелолейкоза; наблюдают у 15-30% больных с истинной полицитемией. Преобладающий возраст — 50-70 лет. Клиническая картина

— Спленомегалия (в 50% случаев также и гепатомегалия)

— Общая слабость и похудание

— Лимфаденопатия (редко). Диагностика

— Миелофтизная анемия с эритроцитами в форме слезы

— Как правило, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево

— Со временем развивается тромбоцитопения

— При трепанобиопсии — фиброз. Лечение паллиативное

— Спленэктомия

— Андрогены

— Химиотерапия и лучевая терапия

— Гемотрансфузии. Синонимы

— Лейкемия остеосклеротическая

— Миелоз алейкемический

— Миелолейкоз остеосклеротический

— Остеомиелодисплазия

— Остеомиелосклероз См. также Лейкоз МКБ. С92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] Примечание. Миелофиброз - замещение кроветворной ткани костного мозга волокнистой соединительной тканью, например, при паратиреоидной остеодистрофии.