опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга — опухоли, развивающиеся из вещества головного мозга, его корешков, оболочек, а также метастатического происхождения. Частота. Опухоли головного мозга занимают 2 место среди злокачественных новообразований детского возраста. Преобладающий пол -мужской. Классификация

— Первичные и вторичные (метастатические)

— Классификация TNM (см. Опухоль, стадии)

— Международная (ВОЗ) гистологическая классификация опухолей ЦНС (1993)

— Опухоли нейроэпителиальной ткани

— Опухоли черепных и спинномозговых нервов

— Опухоли оболочек мозга

— Лимфомы и опухоли кроветворной ткани

— Опухоли из зародышевых клеток

— Кисты и опухолеподобные процессы

— Опухоли области турецкого седла

— Прорастание опухолей из близлежащих тканей

— Метастатические опухоли

— Неклассифицированные опухоли

— По отношению к мозжечковому намёту

— Супратенториальные (опухоли больших полушарий головного мозга, хиазмальноселлярной области и основания передней и средней черепных ямок)

— Субтенториальные (опухоли задней черепной ямки: опухоли мозжечка, ствола мозга, IV желудочка, VIII черепного нерва, основания задней черепной ямки). Периоды клинического течения

— Период клинической компенсации: отсутствуют признаки поражения мозга, хотя опухоль уже существует. Может быть обнаружена случайно

— Период клинической субкомпенсации: появляются первые признаки нарушения функционирования головного мозга

— Период частичной клинической декомпенсации: стабильные неврологические нарушения

— Период грубой клинической декомпенсации: морфологически — дислокация мозга, вклинение. Проявляется начальными расстройствами жизненно важных центров

— Терминальный период: углубление расстройств жизненно важных функций, смерть. Варианты клинического течения

— Бластоматозное (туморозное) течение: нарастающий синдром внутричерепной гипертёнзии, появление и нарастание очаговой симптоматики.

— Эпилептоподобное течение: эпилептические припадки с последующим нарастанием очаговых симптомов (не всегда).

— Сосудистое (инсультоподобное) течение:

— Клиническая картина преходящих и острых нарушений мозгового кровообращения

— Регресс симптомов на фоне соответствующей терапии

— Может напоминать геморрагический инсульт — при кровоизлиянии в васкуляризованную опухоль.

— Воспалительное течение:

— Наблюдают при злокачественных опухолях из низкодифференцированных клеток

— Клиническая картина: интоксикация, менингеальный синдром, нередко отсутствие чёткой очаговой неврологической симптоматики

— В СМЖ обнаруживают опухолевые клетки.

— Скрытое течение (часто отмечают психические расстройства, отсутствие выраженной очаговой симптоматики). Клиническая картина

— Общемозговые симптомы (обусловлены внутричерепной гипертёнзией):

— Головная боль распирающего характера, чаще в лобно-височной области, больше выраженная ночью .и под утро. Тошнота и рвота на высоте головной боли, не приносящие облегчения

— Психические расстройства (нарушение критических способностей, психомоторное возбуждение)

— Застойные диски зрительных нервов

— Ложные очаговые симптомы: гемипарез и дефекты полей зрения на стороне опухоли в результате сдавления противоположной задней мозговой артерии.

— Очаговые симптомы

— Опухоли лобной доли:

— При поражении передней центральной извилины и парацентральной дольки - прогрессирующий гемипарез, фокальные или генерализованные эпилептические припадки

— При опухолях доминантного полушария, затрагивающих нижнюю лобную извилину (центр Брака), — моторная афазия

— При поражении заднего отдела средней лобной извилины — аграфия

— При опухоли основания лобной доли — ипсилатеральная аносмия

— При поражении полюсов лобных долей — психические расстройства (дурашливость, утрата критических способностей, эйфория, расторможённость, нарушения памяти и внимания, апатоабулический синдром).

— Опухоли теменной доли:

— При поражении задней центральной извилины (центр чувствительного анализатора) — выпадения поверхностной чувствительности на противоположной стороне, парциальные сенсорные припадки

— При поражении нижней теменной дольки слева (в доминантном полушарии) - потеря способности к целенаправленным действиям (апраксия)

— При поражении верхней теменной извилины — потеря способности определять локализацию, изменение положения своих конечностей, туловища при закрытых глазах

— При поражении центра стереогноза — потеря способности узнавать предметы на ощупь (астереогноз).

— Опухоли затылочной доли:

— Гемианопсия с сохранным центральным зрением или контралатеральный квадрантный дефект поля зрения

— Зрительная аура в виде вспышек света. Возможны генерализованные припадки с предшествующей зрительной аурой

— При поражении границы височной, затылочной и теменной долей - алексия.

— Опухоли височной доли:

— В недоминантном полушарии часто протекают бессимптомно

— При поражении центра вкусового и обонятельного анализаторов - эписиндром в виде обонятельных и вкусовых галлюцинаций; генерализованные припадки с предшествующей аурой в виде обонятельных или зрительных галлюцинаций

— При поражении центра понимания устной речи — сенсомоторная афазия

— При поражении глубины височной доли — контралатеральная гемианопсия.

— Опухоли мозжечка (задней черепной ямки):

— Нарушение равновесия и координации движений

— Раннее развитие признаков внутричерепной гипертёнзии

— Бульварная симптоматика.

— Опухоли хиазмальноселлярной локализации:

— Выпадения полей зрения (чаще битемпоральная гемианопсия)

— Нейроэндокринные нарушения — несахарный диабет, нарушения менструального цикла, бесплодие, задержка или ускорение полового развития и роста.

— Опухоли желудочковой системы:

— Гипертензионно-гидроцефальные кризы

— Вынужденное положение головы.

— Подкорковые опухоли:

— При поражении внутренней капсулы — контралатеральные гемипарез и гемигипестезия, гемианопсия противоположного поля зрения

— При поражении таламуса — контралатеральные гемианопсия, гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, гиперкинезы; интенсивные боли в противоположной стороне тела, вегетативные расстройства

— При поражении базальных ганглиев — непроизвольные движения (атетоз, тремор) и нарушения мышечного тонуса. ф Опухоли ствола головного мозга:

— Параличи глазодвигательных мышц, мимической мускулатуры, пирамидная симптоматика (анизорефлексия, спастические парезы), реже -бульварная симптоматика (расстройства фонации, глотания)

— Симптомы повышенного ВЧД. Диагностика

— Детальное неврологическое обследование

— Нейроофтальмологическое обследование: острота зрения, поля зрения, глазное дно

— Отоневрологическое исследование: слух (аудиометрия), вестибулярные функции

— Поясничная пункция (измерение давления и лабораторное исследование СМЖ)

— Белково-клеточная диссоциация (резкое увеличение содержания белка при нормальном числе клеток)

— Возможно выявление опухолевых клеток

— Поясничная пункция не рекомендована при выраженных признаках внутричерепной гипертёнзии, особенно при застойных дисках зрительных нервов (внезапное изменение внутричерепного давления может спровоцировать вклинение)

— Рентгенография черепа: признаки внутричерепной гипертёнзии (усиление пальцевых вдавлений по своду черепа, разрушение турецкого седла), кальцинированные опухоли

— ЭЭГ: выявление очагов патологической активности

— Эхоэнцефалография: смещение срединных структур мозга, расширение желудочковой системы

— Гаммаэнцефалография (радиоизотопное исследование)

— КТ/МРТ

— Церебральная и спинальная ангиография

— Методы молекулярной биологии: проточная цитометрия, состояние генасупрессора опухолевого роста р53, определение онкогенов ras, туе и хромосомных аномалий. Дифференциальный диагноз

— Специфическая гранулёма

— Киста

— Гематома

— Абсцесс

— Инфаркт мозга

— Менингит

— Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия

— Аневризма

— Артериовенозная мальформация. Лечение: Консервативное лечение

— При внутричерепной гипертёнзии:

— Маннитол (маннит) 1 г/кг (в виде 20% р-ра) в/в капельно в течение 10-15 мин для экстренного снижения ВЧД в сочетании с глюкокортикоидами. Обязателен контроль диуреза и водно-электролитного баланса. При необходимости — повторные введения маннитола в более низких дозах (0,25-0,5 г/кг). Примечание. Маннитол применяют коротким курсом до развития эффекта глюкокортикоидов или радикального лечения, т.к. он может вызвать вторичное повышение ВЧД

— Глюкокортикоиды: дексаметазон 16-24 мг/сут (внутрь или парентерально) в 4 приёма или преднизолон 60-80 мг/сут. После радикального лечения (хирургической декомпрессии или лучевой терапии) дозу гормона постепенно снижают

— Фуросемид, диакарб

— Средства, улучшающие мозговое кровообращение, например кавинтон, ницерголин

— Ненаркотические анальгетики (при болях)

— При судорогах — противосудорожные средства

— Назначение сильно действующих седативных и нейролептических веществ нежелательно, т.к. они могут маскировать ухудшение состояния больного. Хирургическое лечение

— Противопоказания: тяжёлое соматическое состояние, метастазы

— Вмешательство производят с целью удаления опухоли, биопсии и определения тактики лечения или в качестве паллиативной меры (например, декомпрессивная трепанация)

— Суть операции — максимально радикальное удаление опухоли

— Доступ. При опухолях, расположенных на поверхности и в глубине полушарий, чаще всего — костнопластическая трепанация. При образованиях задней черепной ямки — резекционная трепанация

— При невозможности полного удаления опухоли желательна как можно более обширная её резекция

— Послеоперационные осложнения

— Кровоизлияния

— Отёк мозга

— Менингоэнцефалит

— Застойная пневмония

— Эпилептические припадки

— Сообщающаяся гидроцефалия

— Нейроэндокринные расстройства (синдром гиперсекреции АДГ, пангипопитуитаризм, несахарный диабет). Комплексное лечение (лучевая и химиотерапия) применяют в случае незрелой (злокачественной) опухоли и при невозможности радикального удаления. Грозное осложнение — вклинение — смещение и грыжевидное выпячивание мозга через ригидные внутричерепные образования (серп, намёт мозжечка, большое затылочное отверстие) при истощении защитных механизмов и продолжающемся увеличении размеров опухоли

— Варианты:

— Вклинение в направлении серпа — перемещение мозга из супратенториального пространства вниз и в противоположную сторону (во фронтальной плоскости)

— Вклинение в направлении намёта мозжечка — ункальное, транстенториальное (в вертикальной плоскости)

— Затылочное вклинение — смещение миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие

— Клиническая картина -резкое усиление головной боли, прогрессирующее угнетение сознания, ипсилатеральные расширение зрачка и парез отводящей мышцы глаза, контралатеральный гемипарез. Сдавление ствола мозга может вызвать рефлекс Кушинга (артериальная гипертёнзия, брадикардия, апноэ), внезапное прекращение дыхания и сердцебиения. Прогноз. 5-летняя выживаемость-. 15%. Возрастные особенности

— Новорождённые и дети младшего возраста

— Прогрессирующая макроцефалия, расхождение черепных швов, выбухание родничков

— Повышенная раздражимость

— Рвота

— Плохая прибавка массы тела

— Отставание в психомоторном развитии

— Отёк дисков зрительных нервов

— Слепота

— Очаговые неврологические симптомы

— Судорожные припадки

— Дети старшего возраста

— Головная боль

— Зрительные нарушения (диплопия, затуманивание зрения, снижение остроты зрения)

— Рвота

— Частые падения, неуклюжесть

— Похудание

— Судорожные припадки. См. также Аденома гипофиза, Астроцитома, Глиобластома, Краниофарингиома, Лимфома ЦНС, Медушобластома, Менингиома, Невринома, Нейрофиброматоз, Олигодендроглиома, Опухоли спинного мозга, Опухоли ЦНС эмбриональные. Отёк головного мозга, Пинеалома, Хориоидпапиллома, Эпендимами МКБ

— С71 Злокачественное новообразование головного мозга

— D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС