нейробластома
Нейробластома — новообразование, исходящее из эмбриональных предшественников симпатической нервной системы. Частота. 1/10000 живорождённых. Возникает в раннем возрасте, в 50-60% случаев до 2 лет. Генетические аспекты — см. Приложение 2. Варианты
— Классическая нейробластома — злокачественная недифференцированная опухоль без капсулы, диффузно прорастающая в окружающие ткани
— Ганглионеврома — доброкачественная, хорошо инкапсулированная опухоль, состоящая из дифференцированных зрелых ганглиозных клеток
— Ганглионейробластома — переходная форма, состоящая как из недифференцированных нейробластов, так и из зрелых дифференцированных ганглиозных клеток. Капсула бывает не всегда. Клиническая картина
— У большинства пациентов первое проявление опухоли — пальпируемое образование в брюшной полости. Излюбленная локализация — забрюшинное пространство и заднее средостение
— Так как опухоль чаще всего расположена вблизи позвоночника, возможны неврологические симптомы вследствие сдавления нервных стволов или спинного мозга при прорастании опухоли в экстрадуральное пространство (гантельная опухоль)
— Выявляют синдром Хорнера, возникающий при сдавлении опухолью симпатического ствола
— Другие симптомы: мозжечковая атаксия и оп-соклонус (постоянные спонтанные сочетанные движения глазных яблок в различных направлениях)
— Метастазы поражают лёгкие, печень, кожу, костный мозг и кости. Диагноз
— Анализ мочи. Опухоль синтезирует катехоламины. Моча больных содержит ванилилминдальную или гомованилиновую кислоту
— Методы лучевой диагностики
— Радиоизотопное сканирование костной системы позволяет выявить костные метастазы t Рентгенография грудной клетки подтверждает или исключает наличие лёгочных метастазов
— Внутривенная пиелография — основной метод радиологического исследования при нейробластоме надпочечников. Обнаруживают образование в надпочечнике, сдавливающее почку
— Кальцификаты на рентгенограммах брюшной полости при нейробластоме обнаруживают чаще, чем при опухоли Вйльмса
— УЗИ помогает визуализировать новообразование
— КГ не только позволяет определить локализацию первичной опухоли, но и служит весьма чувствительным исследованием при выявлении метастазов в печень
— Анализ крови (общий и биохимический). У 40-60% пациентов обнаруживают анемию. Лечение. Комплексный подход к лечению нейробластомы требует сочетания хирургических, лучевых и медикаментозных методов
— Операция. Желательно полное удаление опухоли, но у большинства больных (60%) обнаруживают метастазы
— Лучевая терапия. Применяют в качестве адъювантной терапии при полностью или частично резецированных первичных опухолях и как паллиативное лечение на далеко зашедших стадиях
— Химиотерапия. Применяют циклофосфамид (циклофосфан), винкристин, адриамицин (доксорубицин)
— Аутотрансплантация костного мозга, очищенного от опухолевых клеток. Применяют при распространении и рецидивах опухоли. Первые результаты обнадеживающие — выживаемость значительно выше, чем при проведении стандартного лечения. Прогноз
— Нейробластома плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный
— Факторы, влияющие на выживаемость пациента
— Возраст. Чем раньше был поставлен диагноз, тем благоприятнее исход заболевания
— Стадия. Чем дальше зашло заболевание, тем хуже прогноз
— Локализация опухоли. При интраперитонеальной ней-робластоме прогноз хуже, чем при экстраперитонеальной
— Локализация метастазов. Больные с костными метастазами быстро погибают. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения МКБ. С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы