Нефрокальциноз

I

Нефрокальциноз (греч. nephros почка + Кальциноз

диффузное отложение солей кальция в ткани почек, сопровождающееся воспалительно-склеротическими изменениями и почечной недостаточностью.

Различают первичный Н., возникающий в ранее не измененных почках, и вторичный Н., при котором инкрустируется солями некротизированная ткань почек.

Первичный Н. развивается при заболеваниях, сопровождающихся различными нарушениями фосфатно-кальциевого обмена с гиперкальциемией, в т.ч. при поражении костей (остеогенная нефропатия), в связи с чрезмерным поступлением кальция в организм, недостаточным извлечением его из крови или патологическим осаждением в тканях. Н. встречается при врожденных и приобретенных заболеваниях почек, когда нарушена деятельность канальцев (различные Тубулопатии) в отношении кальций-фосфорного гомеостаза. Наиболее часто Н. развивается при гипервитаминозе D, саркоидозе, гиперпаратиреозе, остеопорозе, гипофосфатазии, оксалозе, цистинозе.

Вторичный Н. развивается при ишемическом кортикальном некрозе почек, радиационном нефросклерозе, отравлении солями ртути, злоупотреблении сульфаниламидами, фенацетином, тиазидовыми, антраниловыми, этакриновыми диуретинами, при применении амфотерицина В. Способствуют развитию Н. почечные и внепочечные нарушения кислотно-щелочного равновесия с гиперкальциемией, иногда также с гиперкальциурией.

Усиленный приток кальция к почкам сопровождается накоплением его внутри клеток почечного эпителия. Когда концентрация внутриклеточного кальция достигает определенного предела, наступает дистрофия клеток, отложения кальция перемещаются в интерстициальное пространство или в просвет канальцев. Формирующиеся при этом цилиндры закупоривают канальцы, что способствует их дилатации и атрофии. Солевые депозиты в интерстиции вызывают лимфопролиферативную реакцию с последующим Нефросклерозом. Н. предрасполагает к камнеобразованию и инфицированию, в связи с чем нередко возникают Пиелонефрит и Гидронефроз. При первичном Н. поражается вначале проксимальный отдел нефрона; дистальный отдел и клубочек вовлекаются в процесс позднее. При вторичном Н. кальций откладывается одновременно и в дистальном отделе нефрона.

Клинические проявления при Н. обычно сочетаются с симптомами основного заболевания и сопутствующей им гиперкальциемии. Наблюдаются общая слабость, утомляемость, анорексия, тошнота, рвота, жажда, сухость кожи, зуд, запор, боль в суставах и их деформация, кератоконъюнктивит, психические нарушения, атаксия, судорожные припадки, укорочение продолжительности систолы на ЭКГ, обусловленные преимущественно интоксикацией кальцием. На поражение почек с нарушением транспорта веществ в канальцах и потерей чувствительности их к антидиуретическому гормону указывают полиурия, изостенурия (см. Диурез), Полидипсия. Могут наблюдаться тупые боли в поясничной области и приступы почечной колики, связанные с отхождением конкрементов (см. Мочекаменная болезнь). Мочевой осадок бывает стойко измененным и содержит много лейкоцитов, бактерий, эритроцитов, солевых цилиндров. Протеинурия, отеки и артериальная гипертензия появляются позднее, когда уже могут быть выявлены клинические и лабораторные признаки почечной недостаточности (Почечная недостаточность).

Диагноз в ранней стадии нефрокальциноза может быть поставлен на основании пункционной биопсии почки. Обзорная рентгенография почек позволяет выявить запущенные случаи со значительным обызвествлением почечных пирамид. Уточнить причину нефрокальциноза и функциональное состояние почек помогает исследование крови и мочи на содержание кальция и фосфора, определение активности щелочной фосфатазы, паратгормона в крови, выделения оксипролина с мочой, клиренса креатинина и фосфата, кислотно-щелочного равновесия. Дифференцировать Н. следует с так называемой губчатой почкой, кистозные пространства которой заполнены конденсатом кальциевых солей.

Лечение направлено на устранение причины нарушений кальциевого обмена. В случае тяжелой дегидратации показано вливание растворов гидрокарбоната или цитрата натрия, а также цитрата и аспарагината калия при ацидозе и хлорида натрия, аммония — при алкалозе. При умеренно выраженной гиперкальциемии назначают диету с ограниченным содержанием кальция, вливание раствора сульфата магния, витамин В6. При острой гиперкальциемии вливают растворы фосфата натрия, сульфата магния, ЭДТА-натрия; назначают тирокальцитонин, проводят Гемодиализ. Особое внимание уделяют лечению пиелонефрита, способствующего прогрессированию почечной недостаточности. Кроме этого, при вторичном Н. проводят мероприятия, направленные на лечение основного патологического процесса.

Прогноз относительно благоприятный при эффективном этиологическом лечении на ранней стадии процесса (улучшаются состояние больного и функциональные показатели почек). При прогрессировании Н. прогноз неблагоприятный из-за угрозы развития уремии.

II

Нефрокальциноз (nephrocalcinosis; Нефро- + Кальциноз, син. Литиаз тубуломедуллярный)

дистрофическое поражение почек, сопровождающееся отложением в ее паренхиме нерастворимых солей кальция и приводящее к нефросклерозу с развитием почечной недостаточности; наблюдается при гипервитаминозе D, гиперпаратиреозе и нарушениях фосфорно-кальциевого обмена и кислотно-щелочного равновесия.