Нарколепсия

I

Нарколепсия (греч. narkē оцепенение, сон + lēpsis приступ; синоним: нарколептическая болезнь, болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия)

заболевание из группы гиперсомний, проявляющееся дневными приступами непреодолимой сонливости, приступами полной или частичной утраты мышечного тонуса (катаплексией), нарушениями ночного сна, изменениями личности.

Нарколепсия отмечается преимущественно в молодом возрасте. Приступы непреодолимой сонливости возникают внезапно или после предвестников (слабости, головной боли или расстройств, напоминающих ауру). Чаще они появляются в условиях покоя, при мышечной расслабленности, монотонной деятельности, иногда в определенные часы дня; особенно часто больные засыпают во время приема пищи. В начале некоторые больные безуспешно пытаются бороться с сонливостью, которая при этом лишь возрастает.

Приступы сонливости возможны в самых различных ситуациях, включая опасные для жизни. Сонливость, как правило, сочетается с сохранением моторики, поэтому заснувший в положении стоя не падает, во время ходьбы продолжает идти, держащий предмет не роняет его. В тех случаях, когда приступ сонливости наступает не столь внезапно, больные успевают сесть или лечь. Приступ обычно длится от одной до нескольких минут, заканчивается снонтанно. В день может быть от 1 до 100 и более приступов, чаще 3—5. Больных можно разбудить легким прикосновением. После приступа они испытывают бодрость, способны продолжать прерванное занятие. Сон при Н. поверхностный, с частыми пробуждениями, сопровождается множественными яркими, в части случаев кошмарными сновидениями. У ряда больных при засыпании или пробуждении отмечаются приступы обездвиженности (так называемая катаплексия пробуждения и засыпания), которые длятся не более 1—2 мин. В этом состоянии больные, находясь в сознании, не способны произвести даже малейшее движение, испытывают чувство тревоги или страха. Дневная катаплексия появляется обычно после того, как возникают приступы сонливости.

Изменения личности характеризуются снижением психической активности и уровня побуждений, а также утомляемостью, раздражительностью, часто субдепрессивными состояниями (см. Депрессивные синдромы).

Нарколепсии свойственны разнообразные вегетативные нарушения с преобладанием ваготонических симптомов. Встречаются обменные расстройства (например, ожирение), изменения деятельности желез внутренней секреции, чаще щитовидной железы, половых желез.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных ЭЭГ. Дифференциальный диагноз проводят с малыми припадками эпилепсии (Эпилепсия) и пикнолепсией (Пикнолепсия). При опухолях головного мозга, черепно-мозговых травмах, аутоинтоксикациях, заболеваниях желез внутренней секреции могут возникнуть приступы сонливости (симптоматическая нарколепсия, или нарколептический синдром). Лечение, как правило, амбулаторное. Оно направлено в первую очередь на устранение приступов дневной сонливости. Применяют эфедрин, фенамин, меридил. Из психотропных средств показан мелипрамин. Улучшение ночного сна достигается с помощью фенобарбитала, тизерцина в малых дозах.

Течение Н. обычно хроническое. Изредка возникают спонтанные ремиссии. Особенности болезни помимо снижения трудоспособности ограничивают профессиональные возможности больных.

Библиогр.: Вейн А.М. Гиперсомнический синдром (Нарколепсия и другие формы патологической сонливости), М., 1966, библиогр., Давиденков С.Н. 1952: Многотомное руководство по неврологии, под ред. С.Н. Давиденкова. т. 6, с. 516, Л., 1960.

II

Нарколепсия (narcolepsia; Нарко-+ греч. lepsis приступ; син.: болезнь нарколептическая, Желино болезнь, нарколепсия эссенциальная)

болезнь центральной нервной системы, проявляющаяся гипнолепсией, катаплексией, расстройствами ночного сна.