миелоз фуникулярный

Фуникулярный миелоз — подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология

— Дефицит витамина В12(см. Гиповитаминоз В12)

— Пернициозная анемия. Патоморфология

— Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров

— Образование пустот и вакуолей. Клиническая картина

— 3 формы фуникулярного миелоза

— Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая)

— Боковых столбов (пирамидная)

— Вовлечение и задних, и боковых столбов.

— Неврологические проявления

— Периферические парестезии, выпадение глубокой мышечной чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов

— Атрофия зрительного нерва, центроцекальная скотома

— В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор)

— Нервно-психические, поведенческие нарушения. Диагностика

— Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических

— Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге. Лечение

— Витамин В12 500-1000 мкг в/и ежедневно в течение 1 нед; затем по 500-1000 мкг 1-2 р/нед; в период ремиссии — по 200-400 мкг 2-4 р/мес

— Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза. Течение

— Обычно медленно прогрессирующее

— При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению. Синонимы

— Комбинированный склероз

— Постеролатеральный склероз

— Атаксическая параплегия

— Подострая дегенерация спинного мозга

— Нейроанемический синдром

— Фуникулярное спинномозговое заболевание См. также Гиповитаминоз В12, Анемия пернициозная и другие В12 - дефицитные анемии МКБ. 032.0

— Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках