миастения тяжёлая

Миастения тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит. Возрастные и половые особенности

— В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте

— У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Этиология и патогенез

— Заболевание аутоиммунное; патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки AT против а-субъединицы никотиновых холинорецепторов

— Поликлональ-ные AT к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости

— Заболевание может развиться в любом возрасте. Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении). Патоморфология

— Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены

— Иммуногистохимия — выявляется фиксация AT класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон)

— Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома. Клиническая картина

— Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц

— Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз

— Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия)

— Слабость мимической и жевательной мускулатуры

— Мышечная слабость в конечностях

— Слабость мышц шеи

— Слабость дыхательной мускулатуры

— Усталость и быстрая утомляемость.

— Выделяют следующие клинические формы заболевания

— Нео-катальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача AT к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев

— Врождённая миастения — AT к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища

— Ювенильная миастения — напоминает заболевание у взрослых

— Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.

— Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и сахарный диабет. Лабораторные исследования Определение AT к рецепторам ацетилхолина

— При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%. при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев

— При врождённой миастении тест с определением AT всегда отрицателен

— Чёткая корреляция между уровнем AT и тяжестью течения заболевания отсутствует. Специальные исследования

— Миастеническая проба — у больных с myasthenia gravis после подкожного введения прозерина (0,5-1,0 мл 0,05% р-ра) через 20-30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют

— Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция)

— КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому. Дифференциальная диагностика

— Синдром хронической усталости

— Мышечная дистрофия Дюшённа-Бёккера

— Офтальмопатия при гипертиреозе

— Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм)

— Полимиозит

— Другие миопатии

— Расстройства депрессивные. Лечение: Режим

— В типичных случаях амбулаторный

— Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий у-глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов. Мероприятия

— Ведение больных, страдающих myasthenia gravis, достаточно сложно; необходимо участие невропатолога, имеющего опыт работы в данной области.

— Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов

— Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия).

— Иммуносупрессивная (азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (например введение у-глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным

— Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома - абсолютное показание к оперативному вмешательству

— Глюкокортикоиды

— Плазмаферез.

— Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно

— Интубация трахеи и трахеостомия

— ИВЛ

— Лечение заболеваний дыхательных путей

— Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы. Лекарственная терапия

— Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания)

— Пиридостигмина бромид

— Физостигмина салицилат

— Прозерин

— Амиридин.

— Глюкокортикоиды

— Преднизолон 60-80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.

— Азатиоприн или циклофосфан; циклоспорин. Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии. Осложнения

— Острая остановка дыхания

— Хроническая дыхательная недостаточность

— Ателектазы, аспирация, пневмонии. Течение и прогноз

— Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода

— В целом летальность — менее 10%. Синонимы

— Миастения

— Эрба-Гольдфлама болезнь

— Myasthenia gravis

— Myasthenia gravis pseudoparalytica

— Гольдфлама болезнь МКБ. G70.2 Врождённая или приобретённая миастения