Метгемоглобинемия

I

Метгемоглобинемия (метгемоглобин + греч. haima кровь)

повышенное содержание метгемоглобина в крови (более 1% от общего содержания гемоглобина).

Метгемоглобин представляет собой одну из форм окисленного гемоглобина; в отличие от оксигемоглобина содержит трехвалентное железо, стойко связывается с кислородом в легких и не отдает его тканям, что способствует развитию тканевой гипоксии.

Выделяют наследственные и приобретенные метгемоглобинемии. К наследственным относят врожденные энзимопенические М., обусловленные резким снижением или полным отсутствием в эритроцитах активности фермента липоамид-дегидрогеназа-зависимой метгемоглобинредуктазы, и наследственные, развивающиеся в результате наличия нестабильных или аномальных гемоглобинов (М-гемоглобинопатии), в которых в результате генных мутаций произошла замена аминокислотных остатков в α- или β-цепях глобина. Среди приобретенных М. могут быть токсические М. экзогенного происхождения, возникающие при воздействии ряда химических веществ (амидо- и нитропроизводных бензола, анилина, фенилгидразина, окислов азота, нитратов колодезной воды, хинонов, метилнитрофоса, некоторых синтетических красок), в т.ч. лекарственных препаратов (фенацетина, кодеина, витамина К и др.), и токсические метгемоглобинемии эндогенною происхождения, развивающиеся вследствие нарушения продукции и всасывания нитратов при энтероколитах.

Врожденные энзимопенические метгемоглобинемии у гомозигот наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Сразу после рождения ребенка на коже и слизистых оболочках, особенно в области губ, носа, полости рта, на мочках ушей, ногтевом ложе, выявляется цианоз. Он сохраняется в течение всей жизни, усиливаясь при охлаждении, приеме метгемоглобинобразующих лекарственных препаратов (фенацетина, викасола, некоторых сульфаниламидов и др.), употреблении в пищу продуктов, содержащих нитраты, у женщин может проявляться в период беременности. Заболевание в ряде случаев сочетается с другими врожденными аномалиями, например отставанием в физическом и психическом развитии. Выраженность симптомов обусловлена количеством метгемоглобина в крови. При содержании метгемоглобина менее 20% от общего количества гемоглобина симптомы отсутствуют, при повышении его содержания в пределах 20—50% развиваются слабость, одышка при физической нагрузке, появляются головные боли, головокружения, сердцебиение и др. Течение болезни, как правило, доброкачественное. Кровь у таких больных темно-коричневого цвета в результате повышения содержания метгемоглобина. В некоторых случаях у нелеченых больных может наблюдаться вторичный компенсаторный эритроцитоз (до 6—7․109/л), увеличение содержания гемоглобина (до 170—240 г/л), небольшой ретикулоцитоз (менее 3%), повышение вязкости крови и уменьшение СОЭ. Возможно незначительное повышение билирубина в сыворотке крови за счет непрямой (свободной) фракции. У гетерозигот концентрация метгемоглобина в крови составляет 1—2%, признаки заболевания отсутствуют. Цианоз может появиться после приема метгемоглобинобразующих лекарственных препаратов.

М-гемоглобинопатии наследуются по аутосомно-доминантному типу; встречаются только у гетерозигот. У больных с α-цепочечным вариантом М-гемоглобинопатии цианоз отмечается с момента рождения, с β-цепочечным — с 6-месячного возраста. Другие проявления болезни, как правило, отсутствуют.

Клинические проявления приобретенной М. такие же, как и врожденной энзимопенической. При отравлении анилиновыми красителями, производными бензола, некоторыми лекарственными препаратами отмечается острая форма приобретенной М., протекающая с высоким содержанием метгемоглобина в крови (более 60—70%), при этом может развиться кома. Характерным признаком этой формы М. является обнаружение в эритроцитах телец Гейнца — Эрлиха (небольших округлых включений).

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (контакт с токсическими агентами или прием лекарственных препаратов), клинической картины, анализа родословной с определением типа наследования и лабораторных тестов (например, определение содержания метгемоглобина цианметгемоглобиновым методом, активности липоамид-дегидрогеназа-зависимой метгемоглобинредуктазы в эритроцитах, терапевтическая проба, заключающаяся в введении больному метиленового синего, в результате чего кожа и видимые слизистые оболочки быстро розовеют).

Лечение больных М., как приобретенной, так и врожденной энзимопенической (гомозигот), при выраженной симптоматике и содержании метгемоглобина в крови более 20% проводят аскорбиновой кислотой (вначале в больших дозах, затем переходят на поддерживающие) и метиленовым синим (в виде препарата «Хромосмона»). Больные М-гемоглобинопатиями в лечении не нуждаются. Прогноз зависит от вида М. и тяжести клинической картины. Профилактика — Медико-генетическое консультирование для исключения возможности вступления в брак гетерозиготных носителей М. Следует избегать переохлаждений, контакта с химическими веществами-метгемоглобинобразователями как на производстве, так и в быту.

Библиогр.: Алексеев Г.А. и Токарев Ю.Н. Гемоглобинопатии, с. 294, М., 1969; Идельсон Л.И.,Дидковский Н.Д. и Ермильченко Г.В. Гемолитические анемии, М., 1975; Руководство по гематологии под ред. Воробьева, т. 2, М., 1985; Диагностика и лечение метгемоглобинемий, Тер. арх., т. 51, № 9, с. 79, 1979, библиогр.; Файнштейн Ф.Э. и др. Болезни системы крови, с. 507, М., 1987.

II

Метгемоглобинемия (methaemoglobinaemia; метгемоглобин + греч. haima кровь)

повышенное (свыше 1%) содержание метгемоглобина в эритроцитах периферической крови.