Липоматоз болезненный
I
Липоматоз болезненный (lipomatosis dolorosa; синоним болезнь Деркума)
заболевание, характерной чертой которого является образование в подкожной клетчатке множественных болезненных липом или диффузно-локализованных жировых образований. Впервые описано американским невропатологом и психиатром Деркумом (F.X. Dercum) в 1888 г. Встречается сравнительно редко. Поражаются преимущественно женщины в постклимактерическом периоде, очень редко мужчины.
Этиология и патогенез не установлены. Предполагается связь заболевания с первичным поражением гипоталамической области, т.к. в анамнезе больных нередки указания на черепно-мозговую травму либо энцефалит, менингит. В пользу такого предположения свидетельствует также частое сочетание Л.б.с нервно-психическими нарушениями и поражением эндокринной системы. С этой точки зрения липоматоз является следствием нарушения нейрогуморальной регуляции жирового обмена, т.е. всего лишь одним из симптомов общего заболевания. Не исключена первичная роль гормональных расстройств в связи с менопаузой, а также аллергии. Предположение о наследственном характере Л.б. основывается на наблюдениях заболевания у нескольких членов одной семьи.
Патологическая анатомия. Характерно строение жировиков: они могут быть различными по величине, форме и консистенции, но от обычных липом отличаются обилием сосудов с выраженной периваскулярной лимфоидной инфильтрацией и развитием соединительной ткани (ангиофибролипомы). Другая особенность — изменения большинства эндокринных желез (склероз, атрофия, кистозное перерождение), но наиболее выраженные — в гипофизе, щитовидной железе, надпочечниках. Поражения других органов и тканей (например, остеопороз, дистрофические изменения симпатических узлов и др.) менее характерны и являются, по-видимому, вторичными.
Клиническая картина. Первыми симптомами часто являются нарастающая астения, слабость, боли в различных частях тела. Психические нарушения могут быть выражены в различной степени, чаще наблюдаются реактивные депрессивные состояния, снижение памяти, ипохондрия, иногда развивается деменция. Нередки невротические явления (головные боли, головокружения, парестезии), трофические нарушения (выпадение волос, ломкость ногтей, нарушение потоотделения и др.).
Основное клиническое проявление заболевания — патологические жировые отложения, по характеру которых различают узловую, диффузно локализованную и диффузно распространенную формы заболевания. Узловая форма проявляется образованием в подкожной клетчатке множественных жировых узлов, размер которых варьирует от 0,5 до 10 см. От липом они отличаются, помимо многочисленности, несколько большей плотностью, довольно четко отграничены от окружающей клетчатки и болезненны при пальпации. Степень болезненности — от незначительной до весьма выраженной. Локализация узлов различна (обычно они расположены несимметрично), никогда не поражаются кисти рук и стопы. Особенно часто узлы располагаются на предплечьях, плечах, бедрах, туловище, очень редко на лице (рис. 1). При длительном существовании они становятся более плоскими вследствие развития соединительной ткани и могут спаиваться с кожей и подлежащими тканями.
При диффузно локализованной форме имеются крупные участки отложения подкожного жира, отдаленные друг от друга бороздами, образующимися в областях с нормальной подкожной клетчаткой. Характерная локализация этих отложений — грудная стенка, живот, бедра, особенно по их внутренней поверхности. над коленными суставами. В некоторых случаях отложения жира, растягивая кожу, могут достигать больших размеров, образуя толстую складку, свисающую в виде фартука (рис. 2). Кожа над этими жировыми образованиями чаще не изменена, но постепенно может перерастягиваться и спаиваться с патологическими отложениями подкожного жира.
Диффузно распространенная форма характеризуется сочетанием общих симптомов Л.б. с ожирением, более выраженным в нижней половине тела. Встречаются и смешанные формы заболевания.
Диагноз устанавливают на основании клинических данных. В отличие от обычной липомы (Липома) для Л.б. свойственны множественность образований, болезненность узлов, наличие нервно-психических и эндокринных нарушений. При Нейрофиброматозе узлы имеют более плотную консистенцию, меньший размер, часто локализуются в проекции нервных стволов.
Лечение симптоматическое. При симптомах гипофункции отдельных эндокринных желез применяют соответствующие гормональные препараты. Назначают диету, препятствующую прогрессированию ожирения (Ожирение), а при нервно-психических нарушениях — психофармакологические средства.
Хирургическое удаление отдельных узлов неэффективно, т.к. они обычно рецидивируют вблизи места операции или в других областях тела. Тем не менее оно может быть показано при резкой болезненности узлов, препятствующей функции того или иного сустава или ношению одежды.
Прогноз в отношении жизни обычно благоприятный, заболевание может медленно прогрессировать на протяжении десятилетий. В отношении выздоровления прогноз неблагоприятен; с развитием заболевания прогрессируют нервно-психические нарушения. При наличии надпочечниковой недостаточности большие оперативные вмешательства у больных Л.б., проведенные без соответствующей подготовки, могут представлять опасность для жизни больного.
Рис. 2. Больная с диффузно локализованной формой болезненного липоматоза: жировик грудной стенки образует толстые складки, свисающие в виде фартука.
Рис. 1б). Проявления узловатой формы болезненного липоматоза: множественные жировые узлы в области бедра.
Рис. 1а). Проявления узловатой формы болезненного липоматоза: множественные жировые узлы в области предплечья.
II
Липоматоз болезненный (lipomatosis dolorosa)
см. Деркума болезнь.