Лимфедема — отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема — 15-30 лет, поздняя лимфедема -после 30 лет. Этиология
— Осложнение рожи конечностей (70%)
— В развитых странах чаще обусловлена обструкцией/вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией
— В менее развитых странах частая причина обструкции — паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti). Патогенез
— Недостаточность функций лимфатической системы
— Нарушение оттока лимфы из тканей
— Нарушения белкового обмена в тканях. Патоморфология
— Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия
— Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности. Классификация
— Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Мйлроя], идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской
— Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление). Клиническая картина
— Отёк — на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев
— Отсутствие пигментации и изъязвления кожи на поражённой конечности. Специальные исследования
— Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80-90% случаев
— Лимфангиография — применение метода ограничено. Дифференциальная диагностика — отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости. Лечение: Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости. Консервативная терапия
— Возвышенное положение поражённой конечности
— Снижение массы тела
— Ношение эластических чулок
— Пневмомассаж
— Мочегонные средства. Хирургическое лечение
— Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции
— Резекционно-пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную
— Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах
— Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной
— Создание прямого лимфовеноз-ного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены. Прогноз
— При первичной лимфедеме прогноз неудовлетворительный
— При хирургическом лечении вторичной лимфедемы — благоприятный. Синоним. Отёк лимфангиэктатический См. также Лимфангиит МКБ. 189.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках Примечания
— Слоновость (элефантиаз) — значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом
— Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) — прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.