Лейкоэнцефалит

I

Лейкоэнцефалит (leukoencephalitis; греч. leukos белый + энцефалит [ы] (Энцефалиты)

прогрессирующее воспалительно-дегенеративное поражение белого вещества головного мозга. Относится к демиелинизирующим заболеваниям (Демиелинизирующие заболевания). При Л. обычно поражается и серое вещество мозга, поэтому более правильным является термин «панэнцефалит».

Различают несколько форм заболевания: подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта, периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера, острый геморрагический лейкоэнцефалит. Предполагается, что панэнцефалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который длительное время может персистировать в нейронах мозга и при определенных условиях активироваться. Лейкоэнцефалит Шильдера некоторые исследователи рассматривают как вариант рассеянного склероза у детей (см. Шильдера болезнь). Острый геморрагический лейкоэнцефалит нередко возникает после профилактических прививок. Патогенез не ясен. Предполагается гиперергический аутоиммунный процесс, в котором вирусам принадлежит роль пускового механизма.

Для панэнцефалитов типична диффузная или очаговая демиелинизация во всех отделах головного мозга, атрофия извилин, расширение борозд. Гистологически отмечаются диффузные воспалительные и дегенеративные изменения в белом и сером веществе головного мозга, периваскулярные инфильтраты, дегенерация нейронов с нейронофагическими узелками и включениями в ядрах и цитоплазме. Разрушается нормально сформированный миелин (миелинокластический тип демиелинизации в отличие от дисмиелинизации, наблюдающейся при лейкодистрофиях (Лейкодистрофии) и некоторых внутриклеточных липидозах, например амавротической идиотии (Амавротическая идиотия)). Наблюдается интенсивная пролиферация астроцитов и пролиферативная реакция глии. Глиоз может быть мелкоочаговым и крупноочаговым. Диффузный глиоз приводит к уплотнению вещества мозга. Нейроны коры больших полушарий головного мозга содержат включения сферической формы диам. 30—40 мкм или более мелкие тубулярной формы.

При остром геморрагическом лейкоэнцефалите находят отек мозга, на срезе полушарий — очаги мягкой розово-серой окраски с многочисленными точечными кровоизлияниями, а гистологически — фибриноидный некроз стенок мелких сосудов с кольцевидными геморрагическими зонами, периваскулярную демиелинизацию с деструкцией аксонов.

Подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта развивается главным образом у детей в возрасте от 5 до 14 лет (чаще у мальчиков), после 17 лет болезнь наблюдается крайне редко. Выявляется связь с корью (по мере снижения заболеваемости корью в связи с вакцинацией снижается и частота панэнцефалита Ван-Богарта). Начало постепенное, с развитием астеноневротического синдрома: появляются повышенная утомляемость, раздражительность, вялость, неустойчивость настроения. Затем развиваются эффективность, злобность, агрессивность, эгоцентризм, инертность мышления, головные боли, страхи, дети становятся замкнутыми. На этом фоне возникает и прогрессирует очаговая неврологическая симптоматика: присоединяются Гиперкинезы (миоклонии, подергивания головы, конечностей, туловища); нарастает мышечный тонус; развиваются спастические параличи по типу тетрапареза, псевдобульбарный, реже бульбарный, синдром. Присоединяются мозжечковые нарушения — динамическая атаксия (Атаксии), дискинезии. Характерны судорожные припадки. Они появляются на разных стадиях заболевания. Могут быть малые, абортивные судорожные, генерализованные судорожные припадки, В далеко зашедших стадиях заболевания отмечаются трофические и вегетативные расстройства, кахексия, нарушения терморегуляции, обездвиженность, децеребрационная ригидность. Иногда наблюдается псевдотуморозное течение с характерными общемозговыми и локальными симптомами. Часто развивается первичная атрофия зрительных нервов,

Характерны изменения на ЭЭГ: периодические вспышки высокоамплитудных медленных волн на фоне сниженной биоэлектрической активности. В цереброспинальной жидкости иногда выявляется повышенное содержание белка. При электрофоретическом разделении фракций белка отмечается снижение содержания альбуминов и повышение фракций lgG. В крови и цереброспинальной жидкости отмечается выраженный подъем титра противокоревых антител. На компьютерных томограммах головного мозга находят атрофию больших полушарий, расширение желудочков мозга и очаги пониженной плотности разного размера в белом веществе полушарий.

Течение панэнцефалита Ван-Богарта неуклонно прогрессирующее, иногда наблюдаются спонтанные ремиссии. Длительность от 1—3 мес. до 3 лет и более.

Диагноз ставят на основании прогрессирующего течения, нарастания симптомов поражения экстрапирамидной и пирамидной систем, мозжечковой симптоматики на фоне развития деменции, атрофии зрительных нервов, судорог, нарастания титра противокоревых антител. Имеют значение и данные компьютерной томографии.

Применяют гормональную и симптоматическую терапию (миорелаксанты — мидокалм, циклодол, баклофен, противосудорожные препараты, витамины группы В). Прогноз неблагоприятный.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит характеризуется острым началом, молниеносным нарастанием картины поражения головного мозга. Этому предшествует период катаральных явлений в зеве (в течение 2—4 дней), вслед за которым возникают сильные головные боли, менингеальные симптомы, нарушения сознания, судороги, геми- или тетрапарез, псевдобульбарный синдром. В цереброспинальной жидкости отмечается полиморфно-ядерный плеоцитоз, увеличение концентрации белка. Длительность заболевания от 2 дней до 2 нед. Исход летальный.

Библиогр.: Бадалян Л.О., Хурба Л.Т. и Всеволжская Н.М. Руководство по неврологии раннего детского возраста, с. 259, Киев, 1980; Цукер М.Б. Клиническая невропатология детского возраста, с. 210, 215, М.,

II

Лейкоэнцефалит (leucoencephalitis; Лейко- + Энцефалит)

энцефалит с преимущественным поражением белого вещества головного мозга.