краниофарингиома

Краниофарингиома — врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота — 0,5-2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты

— Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть

— Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки. Клиническая картина

— Уменьшение остроты и полей зрения (60-80% больных)

— Гипофизарная недостаточность (50-90% больных), чаще у детей

— Повышение ВЧД (общемозговой синдром) — особенно при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии

— Изменения личности и снижение интеллекта (50% больных). Диагностика

— Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем

— Нейроофтальмологическое исследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия)

— Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров. Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация — петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов). Лечение — комбинированное

— Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и после неё назначают глюкокортико-иды

— В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию

— Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия

— Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина

— Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области

— Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (менее травматично)

— Лучевая терапия

— Гормональная заместительная терапия. Прогноз. 10-летняя выживаемость после успешной операции — 40-90%. У 20-30% больных в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период после субтотальной резекции и облучения — более 10 лет. Синонимы

— Гипофизарная адамантинома

— Супраселлярная киста

— Аденоамелобластома

— Адамантинобластома

— Амелобластома

— Опухоль кармана Ратке

— Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга МКБ. D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока