кардиомиопатии
Кардиомиопатии (КМП) — нарушение структуры и функций миокарда желудочков (реже эндокарда и перикарда), за исключением врождённых аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражений, обусловленных системными заболеваниями сосудов большого или малого круга кровообращения, изолированных поражений перикарда, проводящей системы и поражения коронарных артерий при отсутствии хронического снижения функций миокарда. Частота — 1 на 1000 населения. Генетические аспекты
— Семейная агрегация первичных, идиопатических, семейных форм заболевания варьирует от 2 до 50%
— Конкретные наследственные формы (см. Кардиомиопатия дилатацион-ная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная, Кардиомиопатии наследственные разные). Этиология. Формы КМП:
— Первичные (наследуемые КМП при установленном генетическом дефекте)
— Вторичные (например, при системных заболеваниях, инфекциях, метаболических расстройствах)
— Идиопатические (как правило, наследуемые при неустановленном генетическом дефекте)
— Семейные (предположительно наследуемые, генетический дефект не установлен). Патофизиологическая классификация
— Дилатационная КМП может протекать как острая и хроническая, диффузная (поражены все камеры) и недиффузная (поражена одна камера или более). Специфические формы связаны с рядом этиологических факторов:
— ИБС
— Инфекции (острые и хронические): бактерии, спирохеты, риккет-сии, вирусы (в т.ч. ВИЧ), патогенные грибы, простейшие, гельминты
— Гранулематозные заболевания: саркоидоз, гранулематозный или гигантоклеточный миокардиты, гранулематоз Вегенера
— Метаболические нарушения: алиментарные (бери-бери; недостаточность селена, карнитина), болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, эндокринопатии (сахарный диабет, феохромоцитома и др.)
— Медикаментозные и токсические воздействия: этанол, кокаин, циклические углеводороды, кобальт, психоактивные средства, катехоламины
— Новообразования
— Диффузные болезни соединительной ткани
— Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания
— Беременность.
— Гипертрофическая КМП — в этиологии на первом месте стоят наследственные формы, феохромоцитома, нейрофиб-роматоз.
— Рестриктивная КМП — диффузная (необлитерирующая -инфильтрация всего миокарда аномальным продуктом, об-литерирующая — фиброзирование эндокарда и субэндокарда) и недиффузная. Наблюдают при амилоидозе, диффузном системном склерозе, гемохроматозе, эндокардиальном фиброзе, фиброэластозе, болезни Лёффлера, новообразованиях, болезни Гоше. Диета. Ограничение потребления поваренной соли и жиров, уменьшение количества жидкости; в зависимости от заболевания рекомендуют диеты № 10, 10а, 10с. См. также Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктшная, Кардиомиопатии наследственные разные Сокращение. КМП — Кардиомиопатия МКБ
— 142 Кардиомиопатия
— 142.0 Дилатационная Кардиомиопатия
— 142.1 Обструктивная гипертрофическая Кардиомиопатия
— 142.2 Другая гипертрофическая Кардиомиопатия
— 142.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь
— 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз
— 142.5 Другая рестриктивная Кардиомиопатия
— 142.6 Алкогольная Кардиомиопатия
— 142.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов
— 142.8 Другие кардиомиопатии
— 142.9 Кардиомиопатия неуточнённая
— 143
— Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
— 143.0
— Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
— 143.1
— Кардиомиопатия при метаболических нарушениях
— 143.2
— Кардиомиопатия при расстройствах питания
— 143.8
— Кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках Литература. 34: 41-46