кардиомиопатия гипертрофическая

Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП) — заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной систолической функции. Преобладающий пол — мужской (3:1); средний возраст заболевания - 40 лет. Генетические аспекты. Наследуемые ГКМП, как правило, проявляются с 10-20-летнего возраста. Известно не менее 8 типов наследуемых ГКМП (см. Приложение 2. Наследственные болезни: карти-рованные фенотипы). Классификация

— Асимметричная ГКМП — неодинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка с явным преобладанием той или иной области

— Гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) преимущественно базального, среднего, нижнего отделов, тотальная (на всём протяжении МЖП). Создаёт анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту — обструктивная ГКМП 4 Среднежелудочковая гипертрофия — ниже выносящего тракта левого или правого желудочка

— Гипертрофия верхушечной области

— Симметричная (концентрическая) ГКМП — одинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка. Клиническая картина

— Жалобы

— Одышка при физической нагрузке

— Боль в груди

— Перебои в сердце, учащённое сердцебиение

— Головокружение, обморочные состояния

— Осмотр

— Верхушечный толчок усилен

— Систолическое дрожание

— Размеры сердца нормальные или незначительно расширены влево

— В терминальной стадии — набухание шейных вен, асцит, отёки нижних конечностей, скопление жидкости в плевральной полости

— Аускультация

— Систолический шум в IIHV межреберьях по левому краю грудины непостоянной интенсивности

— Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, реже — трикуспидального

— Выслушивается IV тон сердца (усиленное сокращение предсердий). Диагностика

— ЭКГ — признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже левого предсердия и МЖП (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5 и V6), нарушения внутрижелудочковой проводимости, ритма, ишемические изменения в миокарде

— Мониторинг по

Хдлтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы паро-ксизмальной тахикардии, мерцание предсердий, удлинение интервала Q-T

— Эхокардиография — определяет гипертрофию МЖП различной степени и протяжённости, её гипокинезию, уменьшение объёма полости левого желудочка, форму ГКМП, признаки нарушения расслабления миокарда, позволяет рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой

— Сфигмография сонной артерии — у больных с обструктивной ГКМП представлена двугорбой кривой с быстрым подъёмом

— Ангиокардиография — выбухание гипертрофированной МЖП в выносящий тракт левого желудочка, гипертрофия миокарда левого, реже правого желудочка, митральная регургитация. Позволяет измерить градиент внутрижелудочкового давления и толщину МЖП

— Радионуклидные методы исследования не помогают выявить специфичных изменений, но дают информацию для выяснения генеза ряда клинических проявлений (кардиалгии, обморочные состояния). Дифференциальный диагноз

— Другие формы кардиомиопатии

— Аортальный стеноз

— Недостаточность митрального клапана

— ИБС. Лечение: Лекарственная терапия

— В-Адреноблокаторы — пропра-нолол (анаприлин) 160-320 мг/сут

— Блокаторы кальциевых каналов (препарат выбора — верапамил)

— Антиаритмические препараты (кордарон [амиодарон], дизопирамид)

— Антикоагулянты непрямого действия

— Сердечные гликозиды (строго индивидуально при ГКМП с обструкцией и венозным застоем в лёгких, выраженной мерцательной аритмией)

— Диуретики (в умеренных дозах, с осторожностью)

— Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный). Хирургическое лечение показано больным с прогрессирующим течением, злокачественными желудочковыми аритмиями, с большим желудочковым градиентом (>50мм рт.ст.) и высоким риском внезапной смерти (определяют по ЭКГ)

— Трансаортальная септальная миэктомия или миотомия из полости желудочков, протезирование митрального клапана (изолированное или вместе с миотомией МЖП)

— Двухкамерная электрокардиостимуляция (правое предсердие и верхушка правого желудочка). Осложнения

— Аритмии

— Внезапная смерть

— Инфекционный эндокардит

— Системные эмболии

— Недостаточность кровообращения. Течение и прогноз. Заболевание может развиться как в грудном, так и в более старшем возрасте. Течение зависит от выраженности обструкции выносящего тракта левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность развивается относительно редко. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания колеблется от 4 до 30 лет, средняя продолжительность жизни -38 лет, ежегодная смертность — 4-6%. Сопутствующая патология

— Аритмии

— Системная артериальная гипертёнзия

— Аортальный стеноз

— ИБС. См. также Стеноз субаортальный гипертрофический Сокращения

— ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия

— МЖП - межжелудочковая перегородка МКБ

— 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

— 142.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия МШ. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая (115195,115196,