хорионэпителиома

Хорионэпителиома — злокачественная опухоль, растущая в матке из трофобласта развивающейся бластоцисты и проявляющаяся после пузырного заноса, абортов или во время нормальной беременности. Сохраняет инвазивный характер роста нормальной плаценты, способна секретировать ХГТ. В начальных стадиях растёт медленно, поддаётся лечению. Частота

— Хорионэпителиома в 20% случаев развивается при полном пузырном заносе

— Может развиться на фоне пузырного заноса (50%), нормальной беременности (25%), самопроизвольного аборта или эктопической беременности (25%)

— Обнаружена связь между частотой развития хорионэпителиомы и группами крови половых партнёров: женщины — А(И), мужчины — О (I). Клиническая картина

— Патологическое маточное кровотечение при хорионэпителио-ме может появиться достаточно быстро или через несколько лет после беременности, а кровотечение из повреждённых участков нижних отделов половых путей может начаться В любое время.

— Метастазы обнаруживают в ЖКТ, мочеполовой системе, печени, лёгких и головном мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за тропности опухолевой ткани к сосудам.

— В зависимости от характера течения гестационную трофобластическую неоплазию разделяют на метастатическую и неметастатическую.

— Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — наиболее частая форма заболевания, процесс распространяется только на матку.

— Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - заболевание, распространяющееся за пределы матки. Симптоматика зависит от локализации метастазов (например, кровохарканье при метастазах в лёгкие, неврологические симптомы при метастазах в головной мозг).

— Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом — небольшая продолжительность заболевания (прошло менее 4 мес после беременности), низкий титр ХГТ до лечения (менее 40 000 мМЕ/мл), отсутствие метастатического поражения головного мозга и печени, отсутствие химиотерапии в анамнезе.

— Метастатическая гестационная трофобластическая неопла-зия с неблагоприятным прогнозом — большая продолжительность заболевания (прошло более 4 мес после беременности), высокий титр ХГТ до лечения (более 40 000 мМЕ/мл), метастатическое поражение головного мозга или печени, неэффективность предшествующей химиотерапии. Диагностика

— Определение содержания ХГТ

— Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

— Внутривенная пиелография

— КГ печени

— Исследование крови (клиническое и биохимическое)

— УЗИ органов малого таза

— Определение маркёра хорионэпителиомы — B-хориогонина. Лечение: Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия поддаётся лечению практически в 100% случаев.

— Химиотерапия. Применяют несколько схем лечения:

— Метотрексат по 30 мг/м2 в/и 1 р/нед до нормализации титра ХГТ; даунорубицин (рубомицина гидрохлорид), дактиноми-цин; винбластин; препараты платины и др.

— Метотрексат 1 мг/кг через день в течение 4 дней с последующим внутривенным введением лейковорина (0,1 мг/кг) в течение 24 ч после метотрексата (эффективно у 90%).

— Прерывистые курсы терапии продолжают до трёх отрицательных результатов теста на наличие ХГТ, проводимого 1 р/нед.

— При неэффективности химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия).

— Если пациентка не хочет иметь детей, гистерэктомию производят во время первого курса химиотерапии (первичная гистерэктомия).

— После окончания курса химиотерапии беременность возникает у 50% женщин, заинтересованных в рождении ребёнка. В 80-85% случаев дети рождаются здоровыми. Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия

— Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом. Лечение проводят более длительно, чем при неметастатической гестационной трофобластической неоплазии, теми же препаратами.

— После получения отрицательных титров ХГТ назначают один дополнительный курс химиотерапии.

— Если возникает устойчивость к метотрексату (т.е. возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра ХГТ) или после 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны, больную переводят на лечение актиномицином D (дактиномицином).

— Если возникает устойчивость к обоим лекарственным препаратам, назначают комбинированный курс лечения — ме-тотрексат, дактиномицин и хлорамбуцил (хлорбутин). Также применяют адриамицин (доксорубицина гидрохлорид), блеомицин, препараты платины, винбластин, винкристин.

— Показания к гистерэктомии такие же, как при неметастатической форме гестационной трофобластической неоплазии.

— Метастатическая гестациониая трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом. Пациентки обычно мало восприимчивы к химиотерапии, особенно при проведении повторных курсов. Кроме того, состояние пациенток усугубляется сильной интоксикацией и истощением функций красного костного мозга.

— Необходима комбинированная химиотерапия различными препаратами, возможно присоединение лучевой терапии.

— ЕМА-СО (этопозид, метотрексат и актиномицин D [дактиномицин], чередуя с циклофосфамидом [циклофосфан] и онковином [винкристин]).

— MAC (метотрексат, актиномицин D и циклофосфамид) назначают циклами каждые 3 нед до полной ремиссии.

— ;> Другие схемы: циспластин, блеомицин и винбластин; циспластин, этопозид и блеомицин.

— Лечение проводят в специализированных центрах, особенно при сильной интоксикации. Повторный курс лечения начинают через 2-3 нед.

— Частота ремиссии составляет около 66%; после химиотерапии в комбинации с лучевой терапией прогноз наилучший. Если возникает необходимость в гистерэктомии, прогноз хуже. Критерии выздоровления: восстановление менструальной функции, уменьшение размеров матки до нормальных, исчезновение ХГТ из сыворотки крови и мочи. Наблюдение

— Неметастатическая гестационная трофобластическая нео-плазия и метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным исходом

— Женщину выписывают после трёх нормальных анализов ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед

— Определение титра ХГТ 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 3 мес, затем 1 р/2 мес в течение 6 мес, затем 1 р/6 мес в течение 2 лет

— Регулярное обследование тазовых органов

— Рентгенография грудной клетки каждые 3 мес в течение 1 года

— Контрацепция (обычно с помощью пероральных контрацептивов) в течение 1 года.

— Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом

— Пациентку выписывают после трёх отрицательных проб на ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед

— Титр ХГТ определяют 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 1 года, затем 1 р/6 мес в течение 4-5 лет

— Рентгенографию органов грудной клетки проводят каждые 3 мес

— Назначают приём пероральных контрацептивов до тех пор, пока в течение 1 года пробы на ХГТ не будут отрицательными. Частота рецидивов

— Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — 2%

— Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом — 5%

— Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом — 21%. Профилактика — рациональное лечение пузырного заноса с назначением противоопухолевых средств по показаниям. Синонимы

— Хориокарцинома

— Болезнь злокачественная гестационная трофобластическая

— Неоплазия трофобластическая См. также Занос пузырный МКБ. D39.2 Злокачественное новообразование плаценты