Гипогонадизм

I

Гипогонадизм (hypogonadismus; греч. hypo- + позднелат. gonas, gonadis половая железа, от греч. gonē рождение, семя + adēn железа; синоним: гипогенитализм, гонадная недостаточность)

патологическое состояние, причинами которого являются функциональная недостаточность половых желез и уменьшение продукции половых гормонов; характеризуется недоразвитием внутренних и наружных половых органов и нечеткой выраженностью вторичных половых признаков.

Различают первичный и вторичный гипогонадизм. Первичный Г. возникает при непосредственном поражении гонад, которое может быть генетически обусловленным, произойти в процессе эмбриогенеза, после инфекционно-воспалительного процесса или травмы, а также явиться следствием кастрации (Кастрация), гормонально-неактивных опухолей половых желез, у мужчин — Крипторхизма.

Вторичный Г. развивается в результате слабой стимуляции половых желез гонадотропными гормонами гипофиза (см. Гипофизарные гормоны) при их недостаточном синтезе вследствие разрушения аденогипофиза опухолью, инфекционно-воспалительным процессом или его травматического поражения. У женщин одной из наиболее частых причин снижения продукции гонадотропных гормонов является некроз гипофиза после массивной кровопотери в родах (см. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность). У некоторых больных отмечается врожденное нарушение образования гонадотропных гормонов или соответствующих гипоталамических нейрогормонов (Гипоталамические нейрогормоны) либо синтез этих гормонов в виде биологически неактивных форм. Вторичный Г. может возникнуть при акромегалии (Акромегалия), адипозогенитальной дистрофии (Адипозогенитальная дистрофия), гипофизарном Нанизме и др.

Особой формой вторичного Г. является так называемый гиперпролактинемический гипогонадизм (см. Галактореи — аменореи синдром), при котором избыточная выработка пролактина гормонально-активной опухолью гипофиза или его гиперплазированными клетками приводит к нарушению цикличности выброса в кровь гонадотропных гормонов.

В зависимости от сроков появления клинических признаков Г. различают его эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы. При эмбриональных формах Г. наблюдается либо отсутствие (агенезия), либо неправильное формирование (дисгенезия) гонад, у мужчин — крипторхизм. Для допубертатных форм Г. характерно недоразвитие половых органов, наличие нечетко выраженных вторичных половых признаков или их отсутствие, евнухоидизм, выражающийся сочетанием недоразвития половых органов, почти полного отсутствия вторичных половых признаков с диспропорциональным телосложением (длинные конечности при относительно коротком туловище) и часто — с ожирением (рис.); у девочек с Г., развившимся в допубертатном периоде, отсутствуют менструации. Больные с допубертатными формами Г. отличаются так называемым половым инфантилизмом, они имеют инфантильную внешность и выглядят гораздо моложе своих лет. При постпубертатных формах Г. у мужчин отмечают исчезновение вторичных половых признаков, развитие импотенции, у женщин — прекращение менструаций, прогрессирующую атрофию внутренних и наружных половых органов.

Г. часто сопровождается расстройствами белкового и жирового обмена — ожирением или кахексией, сердечно-сосудистыми нарушениями. изменениями костно-суставной системы. Первичный Г., развившийся в раннем детском возрасте, приводит к психическому инфантилизм), вторичный Г. часто сопровождается психическими расстройствами (см. Эндокринные психические расстройства).

Диагноз устанавливают на основании признаков, свидетельствующих о недоразвитии наружных и внутренних половых органов, нерезко выраженных вторичных половых признаков или их отсутствия, результатов цитогенетического (определение кариотипа и полового хроматина) и рентгенологического (определение состояния турецкого седла и степени окостенения скелета) исследования. Первичный Г. дифференцируют с вторичным Г. по содержанию гонадотропных гормонов в сыворотке крови. Увеличение секреции половых гормонов после инъекции хорионического гонадотропина также указывает на вторичный Г. Вследствие уменьшения гормонпродуцирующей активности гипофиза у некоторых больных с вторичным Г. снижена функция щитовидной железы и коры надпочечников.

Лечение Г. начинают обычно в специализированных клиниках и затем продолжают амбулаторно, под наблюдением эндокринолога, уролога, гинеколога. В отношении первичного Г. лечение заключается в заместительной терапии половыми гормонами. При вторичном Г. больным вводят препараты гонадотропных гормонов (при необходимости — в комбинации с половыми гормонами). Препараты и их дозы подбирают индивидуально. Систематическое лечение способствует развитию вторичных половых признаков, у женщин появляются менструации, у мужчин частично восстанавливается потенция, уменьшается выраженность явлений, сопутствующих гипогонадизму (остеопороз, отставание в формировании скелета и др.).

Оперативное лечение включает трансплантацию яичка или яичника, низведение яичка при крипторхизме, пластическую коррекцию недоразвитого полового члена (фаллопластику). С косметической целью производят имплантацию синтетического яичка (при отсутствии в брюшной полости неспустившегося яичка). Перечисленные операции при объективных показаниях и соответствующих технических возможностях, включающих использование микрохирургической техники и контроль за иммунологическим и гормональным статусом больного и пересаженного органа, практически не имеют противопоказаний. Аллотрансплантация яичника в клинической практике лечения Г. применяется редко и еще не имеет однозначной оценки. Для трансплантации яичек используют яички, взятые от трупов людей, погибших в возрасте 17—20 лет. Наилучший результат получен при пересадке яичка с наложением анастомоза между его сосудами и нижними надчревными артерией и веной; трансплантат яичка помещают под кожу передней брюшной стенки или в мошонку. Стойкое восстановление гормонального гомеостаза после этой операции прослежено на протяжении 5—10 лет, однако репродуктивную функцию у больных восстановить не удавалось. Возможным осложнением может быть тромбоз сосудистых анастомозов или отторжение трасплантата.

Библиогр.: Бухман А.И. Рентгенодиагностика в эндокринологии, М.,1975; Жуковский М.А. Детская эндокринология, с. 341, М., 1971; Кирпатовский И.Д. и Горбатюк Д.Л. Хирургическая коррекция эндокринной импотенции, М., 1986; Современные методы оперативного лечения в акушерстве и гинекологии, под ред. В.И. Кулакова и др., с. 109, М., 1983.

Допубертатная форма гипогонадизма у юноши 19 лет: характерная для евнухоида диспропорция тела (длинные конечности, относительно короткое туловище) сформировалась в результате задержки закрытия эпифизарных зон роста и, как следствие, увеличения срока роста костей в длину.

II

Гипогонадизм (hypogonadismus; гипо- (Гип-) + гонады (Гонада); син. гипогенитализм)

патологическое состояние, обусловленное пониженной секрецией половых гормонов и характеризующееся слабым развитием половых органов и вторичных половых признаков.

Гипогонадизм вторичный (h. secundarius; син.: гипогонадотропизм, синдром гипогонадотропный) — Г., возникающий в результате уменьшения или прекращения секреции гонадотропных гормонов гипофиза или гонадотропных нейрогормонов гипоталамуса.

Гипогонадизм нейрогенный (h. neurogenus) — вторичный Г., развивающийся вследствие нарушения нервной регуляции половых желез.

Гипогонадизм первичный (h. primarius) — Г., развивающийся вследствие непосредственного поражения половых желез патологическим процессом или в результате кастрации.