Гипогликемический синдром
Гипогликеми́ческий синдром
(греч. hypo- + glykys сладкий + haima кровь)
сложный симптомокомплекс, характеризующийся вегетативными, нервными и психическими расстройствами, возникающими при гипогликемии — падении концентрации глюкозы в крови ниже 3,5 ммоль/л.
Гипогликемия может развиваться как натощак, так и после приема пищи. Натощак (обычно в утренние часы) гипогликемия появляется либо при сверхутилизации глюкозы (Глюкоза) в организме, либо при ее недостаточной продукции. Сверхутилизация глюкозы может быть результатом гиперинсулинизма (см. Поджелудочная железа), вследствие инсулинсекретирующей опухоли — инсулиномы (см. Апуд-система), передозировки инсулина при инсулинотерапии диабета сахарного (Диабет сахарный), повышения чувствительности к инсулину, развившейся под влиянием продолжительного приема сахаропонижающих лекарственных средств, а также пропранолола, салицилатов и др. Она может быть также следствием избыточного потребления глюкозы при вне панкреатических новообразованиях (чаще всего — опухолях печени, опухолях, исходящих из коры надпочечников, а также при саркоме, мезенхимоме и др.); возможно, что некоторые из этих опухолей вырабатывают инсулиноподобные вещества соматомедины.
Описана так называемая идиопатическая семейная гипогликемия (синдром Мак-Куорри), являющаяся наследственным заболеванием, обусловленным генетическим дефектом фермента инсулиназы, вследствие чего расщепление инсулина, выбрасываемого в кровоток, происходит немедленно. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Гипогликемия в результате недостаточной продукции глюкозы может развиться при нарушении процесса гликогенолиза, при ряде заболеваний, сопровождающихся снижением продукции контринсулярных гормонов (аддисоновой болезни, гипопитуитаризме), а также при дефектах ферментных систем, лежащих в основе гликогенозов (Гликогенозы), и заболеваниях печени (гепатитах, циррозах и др.).
Клинические проявления Г. с. обусловлены, во-первых, нарушением деятельности ц.н.с. и, во-вторых, избыточной секрецией гипергликемизирующих факторов (адреналина, глюкагона, кортизола и гормона роста). Действие последних в физиологических условиях направлено на восстановление нормальной концентрации глюкозы в крови посредством стимуляции гликогенолиза и глюконеогенеза, мобилизацию свободных жирных кислот, кетогенез.
Симптомами нарушения деятельности ц.н.с. при гипогликемическом синдроме являются головная боль, диплопия, нарушение поведения, оглушенность, судороги, потеря сознания. Избыток гипергликемизирующих факторов, прежде всего адреналина, вызывает слабость, тремор, тахикардию, повышенное потоотделение, чувство беспокойства и голода.
В каждом конкретном случае клиническая картина Г. с. зависит от выраженности гипогликемии, степени адаптации к ней организма, а также от характера патологического процесса, вызывающего гипогликемию, т.е. от механизма ее возникновения. Когда гипогликемия развивается постепенно, Г. с. характеризуется преобладанием симптомов со стороны ц.н.с., а так называемый адреналиновый компонент может отсутствовать. При быстром снижении концентрации глюкозы в крови (например, при так называемом инсулиновом шоке) симптомы, обусловленные избытком гипергликемизирующих факторов, являются ведущими в клинической картине Г. с. Однако определяющим симптомом Г. с. все же служит нарастание признаков угнетения коры головного мозга, которое проходит стадии сонливости, оглушенности, сопора и комы, последовательно сменяющие друг друга на фоне сохраняющейся гипогликемии и перечисленных выше проявлений Г. с. На первых двух стадиях больные способны выйти из Г. с. сами, однако начиная с сопорозного состояния ситуация становится критической.
Поскольку клинических признаков, патогномоничных для Г. с., нет, его следует исключать во всех случаях внезапно наступившего бессознательного состояния на основании показателей концентрации глюкозы в крови.
Лечение должно быть направлено на устранение гипогликемии и причин, ее вызывающих. Лечение Г. с. опухолевого генеза оперативное или химиотерапевтическое. Для профилактики гипогликемических состояний в период подготовки к операции или химиотерапии больной должен получать богатую углеводами диету с дополнительным приемом пищи в ранние утренние и поздние вечерние часы. При Г. с., обусловленном эндокринными и соматическими заболеваниями, проводится заместительная и симптоматическая терапия.
Неотложные состояния, связанные с Г. с., требуют немедленного врачебного вмешательства. В том случае, если у больного сохранено дознание, гипогликемическое состояние может быть купировано питьем сладкого чая или приемом углеводистой пищи (см. Диабет сахарный). При наступлении сопорозного состояния, судорог, при тяжелых расстройствах сознания (гипогликемическая кома) меры по устранению гипогликемии должны быть быстрыми и максимально эффективными. Больному внутривенно вводят 40—60 мл 40% раствора глюкозы, подкожно — 1—2 мг глюкагона гидрохлорида или 0,5—1 мл 0,1% раствора адреналина гидрохлорида (последние два препарата рекомендуется использовать при возбуждении или судорогах). Если эти меры оказываются неэффективными, то независимо от степени гипогликемии налаживают постоянное капельное введение 5—10% раствора глюкозы с добавлением глюкокортикоидов (до 100 мг гидрокортизонгемисукцината или 60 мг преднизолонгемисукцината на каждые 400—500 мл раствора).
Если коматозное состояние длится 1 ч и более, положение больного делается угрожающим. К проводимой терапии в этом случае необходимо подключить меры, направленные на восстановление функции головного мозга, дегидратационную терапию, т.к. при гипогликемической коме возрастает вероятность отека головного мозга (Отёк головного мозга), особенно у больных сахарным диабетом.
Профилактика Г. с. заключается в своевременном выявлении и устранении причин развития гипогликемии. Для больных сахарным диабетом это — адекватная гипогликемизирующая терапия, для больных с аддисоновой болезнью или гипопитуитаризмом — соответствующая вместительная гормонотерапия (см. Аддисонова болезнь, Гипоталамо-гипофизарная недостаточность).
Гипогликемический синдром у детей. Неонатальная гипогликемия, генез которой полностью пока не ясен, предположительно вызывается неадекватной продукцией инсулина. Состояние таких детей сразу после рождения нормально, но через несколько часов или дней появляются раздражительность, тремор, цианоз, апноэ, иногда судороги. Содержание глюкозы в крови составляет в среднем 1,67 ммоль/л. Это состояние может быть устранено внутривенным введением соответствующих объемов 20—40% раствора глюкозы, а при отсутствии эффекта — раствора гидрокортизона гемисукцината в дозе 5 мг/кг массы тела. Иногда неонатальная гипогликемия нормализуется спонтанно. Почти половина детей, страдавших неонатальной гипогликемией, отстают в интеллектуальном развитии, у них могут появиться катаракта, атрофия зрительного нерва.
У новорожденных от матерей с сахарным диабетом Г. с. может развиться в результате гиперинсулинизма, обусловленного инсулиногенным влиянием на плод высокой концентрации глюкозы в крови матери.
Гипогликемия у недоношенных детей (концентрация глюкозы, свидетельствующая о гипогликемии, составляет 1,11 ммоль/л) нередко обусловлена недостаточной продукцией глюкозы в организме из-за отсутствия запасов гликогена в печени. Т.к. синтез гипергликемизирующих факторов у таких детей может быть также недостаточным, симптомы Г. с., вызываемые их избытком (слабость, тремор, беспокойство), отмечаются не всегда.
Гипогликемия у новорожденных может развиться в результате охлаждения, что обусловлено недостаточностью механизмов регуляции теплообмена, низкими запасами гликогена в печени и недостаточным развитием подкожной клетчатки у новорожденного. Помимо гипотермии у этих детей отмечают покраснение и небольшой отек конечностей, периорбитальный отек, ослабленный крик. Лечение заключается во внутривенном введении соответствующих объемов 10% (в тяжелых случаях — 40%) раствора глюкозы, по показаниям назначают антибиотики.
Гипогликемию с кетозом, или кетоацидозом (синоним кетогенная гипогликемия), в большинстве случаев наблюдают у доношенных мальчиков с массой тела ниже 2500 г или у доношенных детей с нормальной массой тела, но небольшими неврологическими нарушениями. Иногда гипогликемию с кетозом отмечают и у детей от 1 года до 6 лет. Г. с. в таких случаях характеризуется приступами судорог, как правило, утром, натощак, с одновременным развитием ацетонурии и ацетонемии. Интервалы между проявлениями Г. с. различны (вплоть до полного исчезновения синдрома на неопределенное время). Диагноз устанавливают на основании триады симптомов: гипогликемия (концентрация глюкозы в крови ниже 3,33 ммоль/л), кетоацидоз, незначительное повышение концентрации глюкозы в крови в ответ на введение глюкагона. Показательны результаты специального провокационного теста, заключающегося в следующем: 3—5 дней ребенок находится на высоко-углеводной диете, после чего утром, натощак, ему дают низкокалорийную пищу; больные дети реагируют на этот тест глюкагонрезистентной гипогликемией с ацетонурией, увеличением концентрации в крови неэтерифицированных жирных кислот в течение суток. Лечение гипогликемии с кетозом заключается в лечебном питании (диета с уменьшением содержания жиров и равномерным распределением углеводов в течение суток), при развитии Г. с. — внутривенное вливание соответствующего объема раствора глюкозы. При рациональной диете явления кетоацидоза исчезают.
L-лейциновая гипогликемия, патогенез которой не ясен, развивается у больных детей после приема пищи с высоким содержанием белка. При такой гипогликемии Г. с. характеризуется преобладанием симптомов со стороны ц.н.с. В первые недели жизни у детей с L-лейциновой гипогликемией Г. с. необходимо дифференцировать с гиперфосфатемией и гипокальциемией, которые могут развиваться, если ребенку дают большие для него количества коровьего молока. Диагноз устанавливают с помощью теста на переносимость лейцина: ребенку дают внутрь 150 мг лейцина на 1 кг массы тела; через 15—45 мин у детей, чувствительных к этой аминокислоте, концентрация глюкозы в крови снижается приблизительно в 2 раза, а концентрация инсулина в крови повышается. Если Г. с. сочетается с экзофтальмом) макроглоссией, ускоренным ростом тела, увеличением размеров органов брюшной полости, необходимо отдифференцировать L-лейциновую гипогликемию от синдрома Беквита — Видеманна (синоним синдром пупочной грыжи — макроглоссии — гигантизма), который также сопровождается гипогликемией, но характеризуется обязательным наличием пупочной грыжи или других пупочных аномалий. Лечение заключается в назначении малобелковой диеты с высоким содержанием углеводов. Повторяющиеся приступы Г. с. могут вызвать серьезное отставание ребенка в умственном и физическом развитии.
Гипогликемия при инсулиноме более характерна для детей старше 6 лет. Г. с. у таких детей развивается после физической нагрузки, голодания и может протекать очень тяжело. На подобный тип Г. с. указывает резистентность гипогликемии к терапии. Лечение оперативное.
Г. с. развивается также при незидиобластозе, заболевании, вызванном диффузной пролиферацией эндокринных клеток, не группирующихся в островки, и их распространением по всей ткани поджелудочной железы. Общее количество эндокринных клеток в этом случае увеличивается в 5 раз, 50—60% из них составляют β-клетки.
Библиогр.: Ефимов А.С., Комиссаренко И.В. и Скробонская Н.А. Неотложная эндокринология, с. 44, М., 1982.