гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм — патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм). Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты

— Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R)

— Псевдогипоальдостеронизм II типа — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД. Первичный гипоальдостеронизм

— У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем

— Недостаточность 18-окси-дазы

— Недостаточность 18-гидроксилазы

— Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа

— Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм). Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)

— Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек

— Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона

— Снижение адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина

— Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС

— Гепарин

— Индометацин и другие НПВС

— В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ

— Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым

— Серповидноклеточная нефропатия

— СКВ

— Амилоидоз

— Интерстициальное поражение почек

— Обструк-тивная нефропатия

— Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона. Клиническая картина зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу. Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы. Лечение

— Повышенное введение NaCl и жидкости

— Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме). См. также Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, Гиперкалиемия МКБ. Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников