гипертензия лёгочная первичная

Первичная лёгочная гипертёнзия (ПЛГ) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности. Частота. 1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол — женский (3:1). Преобладающий возраст -30-40 лет. Генетические аспекты

— (265400, р)

— (* 178600,R) с повышением уровня антиплазмина

— ПЛГ новорождённых (265380, р) в сочетании с ВПС (незаращение овального отверстия или артериального протока) и лёгких. Этиопатогенез

— Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани)

— Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, антинуклеарных и Ки-АТ

— Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов. Варианты

— Тромботический

— Плексогенный

— Веноокклюзивный. Патоморфология

— Гипертрофия мышечного слоя артериол — при всех вариантах

— Тромботический вариант- — микротромбоэмболии (20-50%)

— Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная арте-риопатия (30-70%) — тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол

— Веноокклюзивный вариант -венозный застой в лёгких (10-15%). Клиническая картина

— Жалобы

— Одышка и слабость при физической нагрузке

— Боли в области сердца

— Обмороки

— Симптомы правожелудочковой недостаточности

— Артралгии

— Феномен Рейно (менее 50%).

— Данные объективного исследования

— Осмотр

— Набухание шейных вен

— Выбухание правого желудочка

— Тромбофлебит поверхностных вен (5%)

— Пальпация — увеличение печени

— Аускультация

— Расщепление II тона

— Акцент II тона над лёгочной артерией

— Диастолический шум над лёгочной артерией

— Систолический шум над трикуспидальным клапаном

— Ритм галопа. Лабораторные исследования

— Гипоксемия

— Повышение уровня трансаминаз

— Антинуклеарные AT (30% больных)

— Антифосфоли-пидные AT. Специальные исследования

— Рентгенография органов грудной клетки

— Расширение ствола лёгочной артерии

— Внезапный обрыв ветвей лёгочной артерии

— Увеличение правого предсердия и правого желудочка

— При усилении лёгочного рисунка вероятны паренхиматозные заболевания лёгких или вено-окклюзивные заболевания.

— Ангиография лёгких — при существенных изменениях соотношения вентиляция/перфузия. Примечание: при выполнении ангиографии возможен коллапс.

— ЭКГ

— Отклонение ЭОС вправо

— Гипертрофия правого желудочка и правого предсердия

— Отрицательный зубец Т в V,-V3.

— Допплеровское исследование — увеличение правого желудочка.

— Регулярная флебография

— Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка

— Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.

— Исследование функций лёгких

— Снижение функциональной ёмкости лёгких -

— Катетеризация сердца с оценкой давления в лёгочной артерии либо для диагностики ВПС

— Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено

— Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено

— Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: СЛС = (ДЛАсредн — ДЗЛА)/СВ, где СВ -сердечный выброс Примечание. Степени тяжести лёгочной ги-пертензии: лёгкая — 2-5 ЕД, умеренная — 5-10 ЕД, тяжёлая -более 10 ЕД. Лечение

— Тактика ведения

— Ограничение физических нагрузок

— Диеты № 10,10а

— Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции

— Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций.

— Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют. Противопоказания — обморок и кровохарканье.

— Коррекция сердечной недостаточности

— Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности

— Сердечные гликозиды — применение спорно (при ПЛГ — высокий риск гликозидной интоксикации, возможно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов).

— Добутамин — при острой правожелудочковой недостаточности или артериальной гипотёнзии.

— Оксигенотерапия — при выраженной гипоксемии.

— Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертёнзии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простагландина 12, ацетилхолина или оксида азота)

— Блокаторы кальциевых каналов

— Нифедипин до 240 мг/сут

— Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально)

— Простагландин 12 в виде постоянных внутривенных инфузий через катетер

— Аденозин в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин и повышением её каждые 2 мин до максимально эффективной. Примечание: введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно.

— Хирургическое вмешательство

— Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском)

— Трансплантация лёгких или сердечно-лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий. Осложнения

— ТЭЛА

— Обморок Течение и прогноз

— Средняя выживаемость 2-3 года с момента установления диагноза

— Неблагоприятные прогностические признаки

— Ра02 <63 мм рт.ст.

— Давление в правом предсердии >20 мм рт.ст.

— Сердечный индекс <2 л/мин/м2

— ДЛА сре,н >85 мм рт.ст. Беременность. Высокая материнская и фетальная смертность. См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Склеродермия системная, Недостаточность сердечная. Тромбоэмболия лёгочной артерии Сокращения

— ПЛГ — первичная лёгочная гипертёнзия

— СЛС -сопротивление лёгочных сосудов

— ДЛА — давление в лёгочной артерии

— ДЗЛА — давление заклинивания лёгочной артерии МКБ 127.0 Первичная лёгочная гипертёнзия