Гигантизм

I

Гигантизм (gigantismus; греч. gigas, gigantos гигант)

клинический синдром, возникающий вследствие повышения продукции соматотропного гормона (гормоны роста) в детском или юношеском возрасте (до закрытия в костях эпифизарных зон роста) и проявляющийся чрезмерным увеличением размеров тела, преимущественно в длину. При повышенной локальной чувствительности тканевых рецепторов к гормону роста может возникнуть патологическое увеличение отдельных частей тела, т.е. так называемый частичный, или парциальный, гигантизм (иногда частичный Г. рассматривают как порок развития). Генетически обусловленная высокорослость, так называемый конституциональный гигантизм, патологией не считается.

Гигантизм развивается при аденомах гипофиза (Аденома гипофиза), продуцирующих гормон роста, при диспитуитаризме пубертатно-юношеском (Диспитуитаризм пубертатно-юношеский), а также при гипогонадизме, некоторых видах дисгенезии гонад, Клайнфелтера синдроме, когда период роста организма удлиняется в связи с задержкой полового созревания (Половое созревание) и длительным сохранением в костях открытых зон роста.

Пропорциональный гигантизм является ювенильным эквивалентом акромегалии, которая развивается при тех же условиях у лиц с завершенным окостенением скелета. После закрытия зон роста у больных Г. обычно появляются признаки акромегалоидизации и пропорциональный Г. принимает характер так называемого акромегалоидного гигантизма. Причина развития акромегалоидного Г. у некоторых больных с незавершенным окостенением скелета не ясна. В ряде случаев пропорции тела делаются евнухоидными (см. Гипогонадизм). Половая функция у больных Г. мужского пола вначале сохранена или даже повышена, но постепенно снижается. У женщин наблюдается первичная аменорея и бесплодие или раннее прекращение менструаций. Иногда отмечают симптомы гипо- или гипертиреоза, несахарного диабета, нарушение углеводного обмена. Характерны головные боли, в поздних стадиях болезни — астения, мышечная слабость, боль в костях и суставах, при наличии аденомы гипофиза — застойные явления на глазном дне, битемпоральная гемианопсия и др.

Диагноз устанавливают на основании характерного внешнего вида больных, результатов рентгенологического, неврологического и офтальмологического исследования, определения содержания в крови гипофизарных гормонов (Гипофизарные гормоны), в первую очередь гормона роста, а также на основании анализа родословной больного.

Лечение при наличия опухоли гипофиза проводится в специализированном стационаре методами лучевой терапии (Лучевая терапия) и нейрохирургическими методами; в других случаях и при неполном эффекте радикального лечения назначают агонисты дофамина — парлодел (бромкриптин) и др. Коррекцию вторичных гормональных нарушений проводят с помощью гормонотерапии. Лечение парциального Г. при крайней необходимости может быть оперативным (корригирующие пластические операции).

Прогноз для жизни при адекватной терапии относительно благоприятен, однако трудоспособность резко снижена. Большинство больных Г. остаются бесплодными.

Библиогр.: Балаболкин Н.И. Секреция гормона роста в норме и патологии, М.,1978; Ефимов А.С., Боднар П.Н. и Зелинский Б.А. Эндокринология, с. 106, Киев, 1983.

II

Гигантизм (gigantismus; син. макросомия)

клинический синдром, характеризующийся очень высоким ростом (выше 200 см для мужчин и 190 см для женщин) или чрезмерным увеличением отдельных частей тела.

Гигантизм акромегалический (g. acromegalicus) — Г. у больных акромегалией, обусловленный гиперпродукцией соматотропного гормона в пубертатном периоде.

Гигантизм внутренних органов (g. viscerorum) — см. Спланхномегалия.

Гигантизм евнухоидный (g. eunuchoideus) — Г. у больных гипогенитализмом, характеризующийся непропорционально длинными конечностями, наличием открытых зон роста в суставах кистей, повышенной секрецией гонадотропинов.

Гигантизм истинный (g. verus) — пропорциональное увеличение размеров тела, не сопровождающееся какими-либо патологическими проявлениями.

Гигантизм парциальный (g. partialis) — см. Гигантизм частичный.

Гигантизм половинный (g. dimidius) — Г., характеризующийся увеличением половины тела.

Гигантизм церебральный (g. cerebralis) — Г. с нарушением интеллекта, обусловленный органическим поражением ц.н.с.

Гигантизм частичный (g. partialis; син. Г. парциальный) — Г. отдельных частей или половины тела, обусловленный нарушениями эмбриогенеза или нервно-трофическими расстройствами.