Гидроцефалия

I

Гидроцефалия (hydrocephalia; греч. hydōr вода + kephalē голова; синоним водянка головного мозга)

заболевание, которое характеризуется избыточным накоплением цереброспинальной жидкости в желудочках и подоболочечных пространствах головного мозга, что сопровождается их расширением и атрофией мозга. Развивается после воспалительных заболеваний мозга и его оболочек, черепно-мозговой травмы, асфиксии, при пороках развития ц.н.с., опухолях головного мозга, патологии сосудов головного мозга, паразитарных его заболеваниях. Т.е. при патологических процессах, вызывающих нарушения продукции, всасывания или циркуляции цереброспинальной жидкости (ликвора). Чаще развивается и протекает в более тяжелых формах у детей грудного и раннего детского возраста. Различают врожденную и приобретенную Г.; по клиническому течению — прогрессирующую (острую или хроническую), компенсированную (стабилизировавшуюся) и субкомпенсированную (неустойчиво стабилизирующуюся). Г. считают активной, когда расширение ликворных пространств сопровождается повышением внутричерепного давления, и пассивной, если повышения внутричерепного давления не происходит. По локализации выделяют наружную Г. (избыточное накопление ликвора в субарахноидальном пространстве) и внутреннюю (накопление в желудочках мозга). Чаще наблюдается внутренняя Г. По характеру нарушения функции ликворной системы различают открытую (сообщающуюся) гидроцефалию, при которой сохраняется ликвороциркуляция между желудочковой системой мозга и субарахноидальным пространством, и закрытую (окклюзионную), когда отток ликвора из желудочков мозга нарушен. Открытая форма может быть гиперсекреторной (усиленная продукция ликвора) и арезорбтивной (всасывание ликвора нарушено).

Патологоанатомические изменения при Г. обусловлены основным заболеванием и длительным повышением внутричерепного давления (Внутричерепное давление). При Г. поражаются головной мозг, мозговые оболочки, а также (особенно у детей раннего возраста) мягкие покровы и кости черепа. Макроскопически выявляются расширение полостей желудочков мозга, особенно боковых (рис. 1), и атрофия мозговой ткани. Извилины мозга резко уплощены, борозды сглажены, большой мозг может превратиться в тонкостенный, наполненный ликвором пузырь. Отмечаются атрофия сосудистых сплетений желудочков мозга, изменения эпендимы желудочков (обычно после воспалительных заболеваний). Наблюдаются изменения мозговых оболочек (их отек, фиброз, сращения).

Клиническая картина складывается из неврологических симптомов заболевания головного мозга, послужившего причиной Г. (перенесенный менингит, опухоль головного мозга и др.). Основным признаком прогрессирующей Г. у детей грудного возраста является быстрое увеличение размеров черепа. Дети с Г. имеют характерный внешний вид (рис. 2): лицо маленькое, при относительно небольшом туловище большая голова, череп шарообразной формы, лоб нависает над глубоко расположенными глазницами. Кожа головы тонкая, четко виден рисунок подкожной венозной сети. Роднички больших размеров, выбухают, мягкие ткани над ними напряжены. Кости черепа тонкие, черепные швы расходятся. Неврологические нарушения разнообразны. Часто наблюдается симметричный спастический парапарез нижних конечностей, а в тяжелых случаях и верхних. Поражаются зрительные и глазодвигательные, реже — лицевой и слуховой черепные нервы. У большинства детей выявляется Нистагм. Изредка отмечаются эпилептические припадки, чаще генерализованные: эндокринные расстройства: ожирение или, реже, похудание. Чем позднее у ребенка развивается Г., тем меньше изменяются форма черепа и его размеры. Это связано с закрытием родничков и заращением черепных швов. В связи с этим у детей более старшего возраста и у взрослых при Г. ведущим является синдром внутричерепной гипертензии (см. Гипертензия внутричерепная) с головной болью, рвотой, застойными сосками (Застойный сосок) зрительных нервов.

Психические нарушения проявляются прежде всего задержкой развития интеллекта. Интеллектуальная недостаточность колеблется в широких пределах — от легкой дебильности до идиотии. Наряду с признаками врожденного недоразвития (олигофрении) отмечаются симптомы органического снижения психической деятельности. Характерной особенностью является относительно сохраненная речь, которая, как правило, развита лучше, чем мышление. Благодаря хорошей механической памяти больные имеют относительно большой словарный запас, пользуются заученными штампами и сложными оборотами, не понимая их смысла (так называемая попугайная речь), склонны к рассуждениям. Психика больных Г. отличается избирательной способностью к устному счету и арифметическим действиям, они обладают хорошим музыкальным слухом. Настроение больных чаще повышенное с оттенком эйфории, они болтливы, благодушны и некритичны.

Диагноз. Характерный вид детей с Г. часто позволяет поставить правильный диагноз уже при осмотре ребенка. При отсутствии выраженных симптомов у детей грудного возраста Г. подозревают при увеличении большого родничка и напряжении тканей над ним, окружности черепа по сравнению с возрастной нормой, отставании ребенка в психомоторном развитии. Трудности в постановке диагноза в амбулаторных условиях возможны при обследовании детей старшего возраста, а также больных. В этих случаях используют дополнительные методы исследования. При краниографии выявляют вторичные изменения черепа, их истончение, наличие пальцевых вдавлений и др. (рис. 3); эхоэнцефалография позволяет установить ширину боковых и III желудочков, смещение структур средней линии и судить о степени внутричерепной гипертензии. У детей до 1 года диафаноскопия (трансиллюминация) черепа дает представление о степени атрофии мозга и наличии наружной Г. При незакрытых родничках, наличии трепанационных отверстий в костях черепа для определения степени выраженности Г. можно использовать ультразвуковое сканирование (нейросонографию). Наиболее информативна компьютерная томография, которая дает представление о состоянии ликворных пространств и вещества мозга, уровне окклюзии ликворной системы, а также о патологическом процессе, вызвавшем Г. (рис. 4). В условиях специализированного стационара применяют хирургические методы исследования. С помощью люмбальной и вентрикулярной пункции оценивают давление цереброспинальной жидкости, исследуют ее состав, а также проводят ликвородинамические пробы (см. Цереброспинальная жидкость). Вентрикулоскопия позволяет обследовать визуально состояние желудочковой системы, а вентрикулография и пневмоэнцефалография — определить выраженность Г., ее форму, характер процесса, вызвавшего ее развитие. Производят также радионуклидное исследование (радиоизотопную вентрикуло- и цистернографию), которое дает возможность выявить форму Г., степень нарушения резорбции и циркуляции ликвора. Иногда применяют церебральную ангиографию.

Лечение направлено на снижение и стабилизацию внутричерепного давления. В амбулаторных условиях в зависимости от этиологии Г. показаны общеукрепляющая терапия, соляно-хвойные ванны, дегидратационная, десенсибилизирующая и противовоспалительная терапия. Применяют диакарб, который назначают с препаратами, содержащими калий (для сохранения адекватного электролитного баланса). Лечение диакарбом проводят непрерывно и длительно. Отсутствие благоприятного эффекта при консервативном лечении является показанием к направлению больного в стационар. Хирургическое лечение противопоказано при стабилизировавшейся форме Г., текущем воспалительном процессе в головном мозге и его оболочках, в далеко зашедшей стадии Г., при наличии слепоты, необратимых неврологических и психических расстройств, выраженной гипотрофии и кахексии, при воспалительных заболеваниях внутренних органов. Операции бывают паллиативными и радикальными. К паллиативным относят спинномозговую пункцию, которая показана при открытой Г., и вентрикулярную пункцию, применяемую при закрытой форме, а также ряд других операций, в частности наружный дренаж при остром окклюзионном синдроме (Окклюзионный синдром). Операции бывают 3 типов. Универсальные операции производят при любой форме гидроцефалии. К ним относятся вентрикулоатриостомия и вентрикулоперитонеостомия, а также вентрикулоуретеростомия. Вентрикулоатриостомия (рис. 5) — установка дренажной системы для отведения ликвора из правого бокового желудочка мозга в правое предсердие; вентрикулоперитонеостомия (рис. 6) — отведение ликвора из бокового желудочка мозга в брюшную полость (дренажная система снабжена клапанным устройством, которое позволяет поддерживать внутричерепное давление в желудочковой системе на физиологическом уровне и обеспечивает отток ликвора лишь в одном направлении); вентрикулоуретеростомия — отведение ликвора из бокового желудочка в мочеточник с помощью пластиковой трубки после предварительного удаления почки. Больные после таких операций наблюдаются в поликлинике, поэтому необходимо знать, что прекращение функционирования дренажной системы сопровождается появлением головной боли, рвоты. В этом случае больных следует вновь направить в стационар для ревизии дренажной системы.

Операции второго типа применяются при сообщающейся форме Г. Наибольшее распространение получила операция создания люмбо-перитонеального анастомоза (на поясничном уровне) для отведения ликвора из спинального субарахноидального пространства в брюшную полость. Она может быть выполнена с помощью дренажной системы без клапанного устройства.

Операции при окклюзионной Г. имеют целью устранение препятствия (например, удаление опухоли) и восстановление нормального анатомического пути циркуляции ликвора либо создание новых путей для оттока ликвора. Вопрос о виде операции при этой форме Г. решается в зависимости от характера уровня окклюзии ликворных путей. При вентрикулоцистерностомии (операции Торкильдсена) с помощью дренажной трубки создают сообщение между задним рогом бокового желудочка и мозжечково-мозговой цистерной. Операцию производят детям старшего возраста и взрослым при окклюзии в области водопровода мозга. III желудочка и верхних отделов IV желудочка. При спаечной окклюзии в области отверстий Мажанди и Лушки или мозжечково-мозговой цистерны осуществляют декомпрессивную трепанацию задней части черепной ямки с разъединением спаек либо рассечением червя мозжечка.

Прогноз. Развитие Г., особенно врожденной, чаще всего прекращается при достижении ребенком возраста 1 года, полного выздоровления при этом почти никогда не наблюдается. Большинство детей с врожденной или приобретенной в раннем детстве Г. без лечения становятся либо тяжелыми инвалидами, либо погибают. Своевременно начатое лечение детей раннего возраста способствует стабилизации процесса, уменьшению или регрессу неврологической симптоматики, обусловленной Г., в ряде случаев — нормальному психомоторному развитию. Вовремя предпринятое лечение Г., развившейся у детей старшего возраста и взрослых, может привести к их полному выздоровлению.

Библиогр.: Основы нейрохирургии детского возраста, под ред. А.А. Арендта и С.И. Нерсесянц, с. 198, М., 1968; Пурин В.Р. и Жукова Т.П. Врожденная гидроцефалия, М., 1976, Симерницкий Б.П. Бесклапанное шунтирование при окклюзионной гидроцефалии у детей, Вопр. нейрохир., вып. 2, с. 33, 1986.

Рис. 4. Компьютерные томограммы головы грудного ребенка с гидроцефалией: на срезах, выполненных на разных уровнях, видно резкое расширение боковых (1) и третьего (2) желудочков.

Рис. 2. Внешний вид ребенка при гидроцефалии.

Рис. 3. Рентгенограмма черепа при окклюзионной гидроцефалии у ребенка 6 лет (боковая проекция): резко растянуты швы черепа (1), выражены пальцевые вдавления (2), истончена спинка турецкого седла (3).

Рис. 4. Компьютерные томограммы головы грудного ребенка с гидроцефалией: на срезах, выполненных на разных уровнях, видно резкое расширение боковых (1) и третьего (2) желудочков.

Рис. 1. Макропрепарат головного мозга (фронтальный разрез) при гидроцефалии: боковые(1) и третий(2) желудочки резко расширены.

Рис. 5. Схема вентрикулоатриального шунтирования при гидроцефалии: 1 — катетер, введенный в боковой желудочек головного мозга; 2 — помпа; 3 — катетер, введенный в ушко правого предсердия.

Рис. 6. Схема вентрикулоперитонеального шунтирования при гидроцефалии: 1 — катетер, введенный в боковой желудочек головного мозга; 2 — помпа; 3 — катетер, введенный в брюшную полость.

II

Гидроцефалия (hydrocephalia; гидро- (Гидр-) + греч. kephalē голова; син. водянка головного мозга)

избыточное накопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения внутричерепного давления.

Гидроцефалия арезорбтивная (h. aresorptiva; А- + Резорбция) — открытая Г., обусловленная преимущественно нарушением резорбции цереброспинальной жидкости.

Гидроцефалия внутренняя (h. interna; син. Г. желудочковая) — Г., характеризующаяся скоплением цереброспинальной жидкости преимущественно в желудочках головного мозга.

Гидроцефалия врождённая (h. congenita) — Г., развивающаяся во внутриутробном периоде.

Гидроцефалия гиперсекреторная (h. hypersecretoria) — открытая Г., характеризующаяся преимущественно повышенной продукцией цереброспинальной жидкости.

Гидроцефалия желудочковая — см. Гидроцефалия внутренняя.

Гидроцефалия закрытая (h. occlusiva) — см. Гидроцефалия окклюзионная.

Гидроцефалия наружная (h. externa) — Г., при которой цереброспинальная жидкость скапливается преимущественно в подоболочечных пространствах головного мозга.

Гидроцефалия общая (h. generalis) — Г., при которой цереброспинальная жидкость скапливается как в желудочках, так и в подоболочечных пространствах головного мозга.

Гидроцефалия окклюзионная (h. occlusiva; син. Г. закрытая) — Г., характеризующаяся нарушением оттока цереброспинальной жидкости из желудочков мозга.

Гидроцефалия острая (h. acuta) — форма течения Г., при которой быстро накапливается большое количество цереброспинальной жидкости и повышается внутричерепное давление; сопровождается резкими головными болями, рвотой, брадикардией, иногда потерей сознания и судорогами.

Гидроцефалия открытая (h. aperta) — Г., при которой сохранен отток цереброспинальной жидкости в субарахноидальное пространство.

Гидроцефалия приобретённая (h. acquisita) — Г., возникшая в постнатальном периоде.

Гидроцефалия хроническая (h. chronica) — форма течения Г., при которой симптомы заболевания развиваются постепенно.