гепатома
Гепатома — первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана с основным заболеванием печени, обычно циррозом. Частота. 1-5 на 100000 населения в год; при наличии цирроза -2-5 случаев на 100 пациентов в год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в 2 раза чаще; средний возраст больных — 50 лет. Этнология
— Цирроз — 60-80% случаев
— Гепатит В в анамнезе у 70% пациентов
— Гепатит С у 50-70% пациентов
— Воздействие ми-котоксина (афлатоксина) — метаболит триба Aspergillusflavus, конта-мюшрующего пищу. Факторы риска
— Применение пероральных контрацептивов
— Гемо-хроматоз
— Недостаток а,-антитрипсина
— Первичный билиарный цирроз
— Метаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-Пика
— Жёлчные камни
— Кисты общего жёлчного протока. Патоморфология
— Узловая гепатома — 75% (при циррозе печени)
— Массивная гепатома чаще возникает у детей при отсутствии цирроза; склонна к осложнениям (разрывам)
— Диффузная гепатома — поражена большая часть печени
— Гепатоцеллюлярная гепатома
— Растёт мультицентрично
— Хорошо дифференцируется
— Накладывается на существующий цирроз
— Клетки опухоли секретируют жёлчь
— Анаплас-тическая гепатома
— Трудно определить источник опухоли
— Невозможно дифференцировать от метастатических опухолей
— Фиброплас-тическая гепатома
— Представлена единичным узлом
— Наличие цирроза в качестве фонового заболевания не характерно
— Обширная фиброзная строма
— Холангиокарцинома
— Мультицентрична
— Сочетание с гепатоцеллюлярными элементами
— Ангиосаркома. Клиническая картина
— Возраст от 2 до 6 лет
— Боли в животе
— Неравномерное увеличение печени — большая часть полости живота занята увеличенной печенью.
— У взрослых
— Выраженные клинические симптомы цирроза — 80%
— Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени
— Боли в животе (80%), локализованные чаще в правой подрёберной области, интенсивность варьирует от незначительных тупых болей до выраженных
— Гепатомегалия — 80-90%. Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации
— Похудание — 30%
— Шум над печёночными артериями — 30%
— Тошнота, рвота
— Интермиттирующая лихорадка — 10-50%
— Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия)
— Геморрагический асцит
— Синдром Бадда-Kudpu
— Затруднение оттока по воротной, нижней полой, почечным венам. Возрастные особенности
— Может появиться в любом возрасте
— Среди опухолей первого года жизни занимает второе место после опухоли Вйлъмса. Лабораторные исследования
— Анализ крови
— Эритроцитоз
— Повышение концентрации кальция
— Низкая концентрация глюкозы сыворотки
— Опухолевые маркёры
— а-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не зависит от содержания АФП
— Дес-у-карбоксипротромбин
— у-Глутамилтрансфераза
— Эмбриокарциноидный Аг
— Вариантная ЩФ
— Изоферритин. Препараты, влияющие на результаты
— Гипогликемические препараты
— Кальцитонин
— Витамин D. Заболевания, влияющие щ результаты
— Острый или хронический гепатит
— Герминативные опухоли
— Беременность. Специальные исследования
— Обзорная рентгенография для определения метастатического распространения в лёгкие и кости
— УЗИ позволяет выявить опухоль менее 1 см в диаметре
— КТ — определение экстрапечёночного распространения заболевания
— МРТ — определение прорастания опухоли в сосуды
— Печёночная артериография
— Ангиография и КТ с липиодалом
— Радиоизотопное сканирование с 6TGa
— Биопсия печени
— Аспирация тонкой иглой — под контролем УЗИ
— Лапароскопия
— Диагностическая лапаротомия. Дифференциальная диагностика
— При бессимптомном течении опухоли (ранние стадии):
— цирроз печени
— хронический гепатит
— доброкачественные опухоли печени
— гамартома печени
— гемангиома печени
— метастазы аденокарциномы
— жёлчные камни
— полипы жёлчного пузыря
— На поздних стадиях опухоли (наличие клинических проявлений):
— гепатомегалия
— кисты печени
— аденомы печени
— гемангио-мы печени
— абсцесс печени
— метастатические опухоли печени
— активный цирроз
— инфаркт печени
— жировая инфильтрация
— тромбоз печёночных вен
— тромбоз нижней полой вены
— активный вирусный гепатит
— алкогольная болезнь печени
— Осложнения, связанные с опухолью, — все причины развития острого живота. Лечение: Диета высококалорийная, с низким содержанием белка. Хирургическое лечение
— Инъекции этилового спирта в поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли уменьшается
— Улучшают прогноз и качество жизни
— Эмболизация питающей опухоль артерии: продолжительность жизни не увеличивает
— Лобэктомия
— Печёночная сегментэктомия
— Пересадка печени — выживаемость 3 года у 15% пациентов с раком печени на фоне цирроза. Лекарственная терапия
— Препарат выбора — доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60-75 мг/м21 раз каждые 3 нед (в зависимости от состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к 10-14 дню), кардиоток-сическое действие (при суммарной дозе >550 мг/м2), гепато-токсическое действие.
— Альтернативные препараты
— Фторурацил
— Циклофосфамид (циклофосфан)
— Метотрексат
— Меченый 131I-антиферритин, в т.ч. в комбинации с доксорубицином
— 131I-липиодол. Ведение больного — риск рецидива довольно высок
— Необходимо проверять содержание АФП каждые 1-2мес
— УЗИ следует проводить каждые 4-6 мес. Осложнения
— Гемоперитонеум
— Печёночная недостаточность
— Кахексия
— Метастазы в другие органы. Течение и прогноз
— Неоперабельные опухоли
— Прогноз неблагоприятный
— Чаще всего — летальный исход в течение 6 мес
— После трансплантации печени 2-летняя выживаемость составляет 25-30%
— После химио- или иммунохимиотерапии возможна частичная ремиссия у 25% пациентов
— Операбельные бессимптомные опухоли
— Хирургическое удаление эффективно в 70% случаев у детей без цирроза, в 40% у взрослых без цирроза
— Хирургическое удаление эффективно более чем у 70%больных с циррозом при размерах узла менее 2 см, в 10% случаев при размере опухоли 3 см и более
— Трансплантация печени эффективна при раке на фоне цирроза с 3-летней выживаемостью 15%. Профилактика
— Профилактика гепатита В и/или цирроза
— Скри-нинг и ранняя диагностика в группах риска
— АФП необходимо определять каждые 6 мес
— Ежегодное УЗИ
— Вновь появившиеся узлы следует немедленно обследовать с помощью биопсии. Синонимы
— Аденома печёночноклеточная
— Гепатоаденома
— Гепатоцеллюлярная карцинома См. также Опухоли печени первичные злокачественные; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения МКБ
— С22.0 Печёночноклеточный рак
— D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации