Фуникулярный миелоз

Фуникуля́рный миелоз

(лат. funiculus канатик; греч. myelos костный мозг, спинной млзг + -ōsis; синоним: подострый комбинированный склероз спинного мозга, нейроанемический синдром)

дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга; встречается при В12-дефицитной и (или) фолиево-дефицитной анемиях (Анемии).

Первые клинические признаки заболевания чаще возникают в возрасте старше 40 лет. Появляются парестезии в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползания мурашек в пальцах ног, реже в пальцах рук. Постепенно парестезии распространяются вверх к проксимальным отделам конечностей, а затем на живот и грудь. Изредка отмечаются ломящие боли в ногах. Присоединяются нарушения суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности, развивается сенситивная атаксия (Атаксии) в ногах. Иногда понижается поверхностная чувствительность в конечностях с распространением на туловище, обычно без четкой верхней границы. Постепенно к нарушениям чувствительности присоединяется слабость ног, реже рук. Вначале парезы имеют спастический характер, однако при углублении поражения задних канатиков возникает мышечная гипотония и снижение глубоких рефлексов (ахилловых, коленных). Постоянно обнаруживаются патологические стопные рефлексы Бабинского, Россолимо и др. Характерным для Ф. м. является сочетание симптомов поражения центральных и периферических мотонейронов. Нарушается функция тазовых органов (императивные позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи и кала, импотенция). Ф. м. нередко сочетается с полиневропатией (Полиневропатии). Возможны снижение зрения в результате атрофии зрительных нервов, сонливость, апатия, депрессия, эмоциональная лабильность, психотические реакции. В цереброспинальной жидкости иногда определяется небольшое увеличение содержания белка. На ЭЭГ может выявляться диффузная медленная активность, исчезающая при приеме витамина В12.

Течение обычно постепенно прогрессирующее, изредка развивается на протяжении 2—3 недель острый Миелит с поперечным поражением спинного мозга.

Диагноз при типичной клинической картине не представляет трудностей. Подтверждает диагноз выявление ахилического гастрита и обнаружение мегалобластов в стернальном костномозговом пунктате. Дифференциальный диагноз проводят со спинной сухоткой (Спинная сухотка), рассеянным склерозом (Рассеянный склероз), миелитом, спондилогенной миелоишемией (см. Спинальное кровообращение), компрессией спинного мозга, спастическим парапарезом Штрюмпеля и др.

Лечение направлено на ликвидацию дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты в организме. Вводят внутримышечно 500—1000 мкг цианкобаламина ежедневно или через 1—2 дня. После 5 инъекций препарата в этой дозе витамин В12 продолжают вводить по 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. В последующем витамин В12 назначают по 100 мкг 1 раз в месяц. Проводят лечение ахилического Гастрита. Показана диета с большим содержанием витаминов группы В. Парентерально применяют витамины В1 и B6, а также фосфаден по 60 мг два раза в день на протяжении 4—8 нед. При дефиците фолиевой кислоты вводят ее по 5—15 мг в сутки. В случаях значительного повышения тонуса мышц показаны приемы мидокалма, баклофена, сибазона. Назначают Ноотропные средства, массаж, лечебную физкультуру.

Прогноз зависит от длительности существования неврологических расстройств. Если лечение начато через несколько недель после выявления симптомов поражения спинного мозга, можно ожидать выздоровления, если к лечению приступили через несколько месяцев — значительного улучшения. В поздних стадиях фуникулярного миелоза лечение приводит к стабилизации процесса.

Профилактика заключается в своевременной диагностике и лечении В12-дефицитной и (или) фолиево-дефицитной анемии.

Библиогр.: Мартынов Ю.С., Малкова Е.В. и Чекнева Н.С. Изменения нервной системы при заболеваниях внутренних органов, М., 1980; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 35, М., 1985.