Эозинофильный фасциит — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Этиология и факторы риска
— Острые инфекции
— Травмы
— Чрезмерное охлаждение
— Физическое перенапряжение
— Гематологические заболевания — тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз. Патогенез. Иммунокомплексное воспаление в глубоких фасциях и подлежащих тканях. Особенность: продукция эозинофилотаксичес-кого фактора. Клиническая картина
— Поражение кожи
— Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей
— Изменение кожи по типу апельсиновой корки.
— Поражение опорно-двигательного аппарата
— Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно-склеротическими изменениями окружающих тканей
— Симметричный полнили олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов.
— Синдром запястного канала. Диагностика
— Лабораторные исследования
— Периферическая эо-зинофилия (в 60% случаев)
— Гипергаммаглобулинемии (в 35%)
— Повышение СОЭ (в 30%)
— Антинуклеарный фактор и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики)
— Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции
— Значительное утолщение фасции
— Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозино-филов
— Гомогенизация коллагена
— Отёк тканей. Дифференциальный диагноз — системная склеродермия. Лечение:
— Иммуносупрессивная терапия
— Глюкокортикоиды: предни-золон 40-60 мг/сут — при наличии воспалительной и им-мунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммагло-булинемия). По мере подавления активности дозу предии-золона снижают до поддерживающей (5-10 мг/сут) на последующие годы
— идроксихлорохин 200-400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности).
— Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметилсульфоксида (см. Склеродермия системная).
— Блокаторы Н2:гистаминовых рецепторов — циметидин до 1 000 мг/сут. См. также Склеродермия, Склеродермия системная, Синдром запястный(п1) МКБ. М35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит