эпилепсия

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерной электрической активйости группы нейронов головного мозга. Этиология

— Идиопатическая(первичная,эссенциальная, криптогенная)эпилепсия - наблюдают у 75% больных.

— Симптоматическая(вторичная)эпилепсия

— Метаболические нарушения

— Гипогликемия

— Гипопаратиреоидизм

— Фенилкетонурия.

— Заболевания сосудов и инсульт

— Инфаркт головного мозга

— Сосудистая мальформация

— Васкулит

— Внутримозговые кровоизлияния.

— Объёмные процессы в головном мозге

— Новообразования

— Внутричерепные кровоизлияния

— Гематомы.

— Врождённые дефекты мозга.

— Травмы головного мозга

— Перелом черепа

— Родовая травма.

— Гипоксия головного мозга

— Синдром Адамса- Стокса

— Наркоз

— Отравление угарным газом

— Задержка дыхания.

— Инфекция ЦНС

— Менингит

— ВИЧ-инфекция

— Абсцесс мозга

— Энцефалит

— Нейросифилис

— Бешенство

— Столбняк

— Злокачественная малярия

— Токсоплазмоз

— Цистицеркоз мозга.

— ЛС и токсические агенты

— Камфора

— Хингамин

— Коразол

— Стрихнин

— Пикротоксин

— Свинец

— Алкоголь

— Кокаин.

— Анафилактическая реакция.

— Абстинентный синдром после

— Противосудорожной терапии

— Приёма транквилизаторы <> Длительного приёма алкоголя.

— Отёк мозга

— Гипертензивная энцефалопатия

— Эклампсия.

— Гиперпирексия

— Острые инфекции

— Тепловой удар. Генетические аспекты- см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы. Классификация.

— Парциальные (фокальные, локальные) припадки

— Простые парциальные припадки (сознание сохранено) VC двигательными нарушениями (включая джёксоновскую эпилепсию) -tr С соматосенсорными и специфическими сенсорными симптомами (галлюцинозом)

— С вегетативными признаками

— С психическими симптомами (дисфазический, дисмнезический, познавательный и аффективный симптомы). .

— Сложные парциальные припадки

— Простые парциальные припадки, за которыми следуют нарушения сознания

— Только нарушение сознания.

— Генерализованные припадки (сознание нарушено)

— Абсансы (petit mal — малый эпилептический припадок)

— Только с нарушением сознания

— С клоническим компонентом

— С атоническим компонентом

— С тоническим компонентом

— С автоматизмами

— С вегетативным компонентом.

— Миоклонические припадки.

— Клонические припадки.

— Тонические припадки.

— Тонико-клонические припадки (grand mal- большой судорожный припадок).

— Атонические припадки.

— Фебрильные припадки (судороги) — Генерализованные судороги, возникающие в возрасте от 3 мес до 5 лет на фоне повышения температуры тела и не обусловленные какими-либо другими причинами.

— Эпилептический статус.

— Неклассифицируемые припадки. Клиническая картина

— Общие симптомы

— Припадки часто обусловлены инфекционным заболеванием, клинически проявляющейся лихорадкой.

— Очаговая неврологическая симптоматика характерна для опухолей головного мозга или любого другого локализовав кого поражения.

— Отёк диска зрительного нерва указывает на повышение ВЧД.

— Очаги кровоизлияний на глазном дне характерны для артериальной гипертёнзии.

— Менингеальный синдром — результат раздражения оболочек головного мозга (в т.ч. при менингите).

— Головная боль.

— Генерализованный припадок всегда сопровождается нарушением сознания. Выделяют первично-генёрализованные (двустороннее вовлечение коры головного мозга) и вторично-генерализованные (локальное вовлечение коры с последующим двусторонним распространением) припадки.

— Абсансы (petit mat) — первично-генёрализованные бессудорожные припадки в виде кратковременной потери сознания продолжительностью от 10 до 30 с с минимальной двигательной активностью (мигание, миоклонические подёргивания с частотой 3 Гц)

— Пациент неожиданно прекращает свою активность на время атаки и возобновляет её сразу же после припадка

— Абсансы могут возникать несколько раз в день, часто в те моменты, когда пациент спокойно сидит. Редко припадки возникают во время физических упражнений

— Абсансы генетически детерминированы, их наблюдают преимущественно у детей, они никогда не начинаются после 20 лет

— В интервалах между припадками пациенты абсолютно нормальны.

— Клоникотонические припадки (grand mat, большие судорожные припадки) - классические эпилептические конвульсии

— Судороги могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области, непроизвольные движения головы, зрительные и слуховые галлюцинации и т.д.), за которой следуют выкрик, потеря сознания и падение пациента

— За короткой фазой тонических сокращений следует фаза клонических судорог, охватывающих мышцы конечностей, туловища и головы

— Могут произойти непроизвольные мочеиспускание и дефекация

— ЭЭГ: генерализованная эпиактивность или спайки и медленные волны

— Длительность припадка — 2-5 мин

— Припадку могут предшествовать продромальные изменения настроения

— Послеприпадочное состояние нередко проявляется спутанностью сознания, глубоким сном, головной и мышечной болью

— Припадки могут возникнуть в любом возрасте.

— Миоклонические припадки сопровождаются неожиданными подёргиваниями мышц конечностей или туловища; как правило, наблюдают при нарушениях метаболизма, дегенеративных заболеваниях, энцефалитах.

— Атонические и акинетические эпилептические припадки первично-генёрализованные кратковременные припадки, наблюдаемые у детей и характеризующиеся резкой потерей сознания и мышечного тонуса, в результате чего ребёнок падает. Внезапное падение нередко приводит к травме.

— Сшшамовы припадки (кивательные судороги, судороги приветствия) - первично-генёрализованные припадки, проявляющиеся в резком сгибании рук, туловища и разгибании ног

— Припадки продолжаются несколько секунд, но могут повторяться несколько раз в день

— Наблюдаются в первые 3 года жизни, после чего часто замещаются другими формами припадков

— В качестве причины припадков обычно чётко выявляют повреждение мозга.

— Парциальный припадок

— Простые парциальные припадки начинаются со специфических фокальных моторных, сенсорных или психомоторных явлений без нарушения сознания

— Проявляются изолированной тонической или клонической активностью или преходящими сенсорными нарушениями

— Эпилептическая активность может последовательно вовлекать участки тела -джёксоновскт припадок (например, начинаясь на лице, вовлекать руку, затем ногу) или иметь постоянные локальные проявления, а затем генерализоваться (Кожевникове-коя эпилепсия)

— Часто предшествуют сложным или генерализованным припадкам

— ЭЭГ: фокальная эпиактивность — спайки, ассоциированные с медленными волнами, во время припадка, а иногда и в межприступном периоде.

— Сложный парциальный (психомоторный) припадок может возникнуть в любом возрасте и обычно связан с органическими изменениями

— Припадку часто предшествует аура, вслед за которой следует нарушение сознания. Аура включает галлюцинации (обонятельные, вкусовые, слуховые, зрительные) или сложные иллюзии (типа deja vu — уже виденное, jamais vu - никогда не виденное). Нередко припадок протекает без ауры

— В начале припадка пациент может пошатываться, совершать автоматические бесполезные движения, издавать нечленораздельные звуки; он не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой .помощи

— Пациент на 1-2 мин теряет контакт с окружающими

— Тошнота или рвота, локальные сенсорные или моторные проявления обычно сопровождают сложные припадки

— Спутанность сознания обычно продолжается 1-2 мин после завершения припадка

— У некоторых пациентов развивается психомоторный эпилептический статус - больной находится в состоянии спутанного или заторможённого сознания на протяжении часов или дней

— ЭЭГ: эпиактивность в височной или лобно-височной областях.

— Фебрильная судорога

— Проявляется в возрасте от 3 мес до 5 лет

— Припадки возникают на фоне лихорадки

— Страдает до 4% детей, определена генетическая предрасположенность

— Доброкачественные (простые) припадки — короткие, единичные, генерализованные; осложнённые — либо фокальные, длящиеся более 15 мин, либо возникающие 2 или более раз в течение 24 ч

— У 2% детей позднее развивается эпилепсия, вероятность возникновения эпилепсии выше у детей с.осложнёнными фебрильными припадками.

— Эпилептический статус (непрерывный эпилептический при

— падок)

— Моторные, сенсорные и психические припадки следуют друг за другом, сознание в промежутках между припадками полностью не восстанавливается

— Клонико-тонический эпилептический статус может длиться часами или днями, часто заканчивается смертельным исходом. Возникает спонтанно или в результате слишком быстрой отмены противосудорожных препаратов

— Парциальная продолжительная эпилепсия — форма редких фокальных (обычно в руках или лице) моторных припадков, повторяющихся с интервалами в несколько секунд или минут, длящихся дни и недели.

— Эпилептические психозы

— Могут возникать остро после одного или серии припадков или постепенно при отсутствии связи с припадками

— В клинической картине наблюдают весь спектр психотических расстройств: галлюцинаторно-параноидные, аффективно-параноидные, кататонические и другие синдромы

— Характерны эмоциональная насыщенность переживаний, ярость, экстаз

— Бред, как правило, грандиозен по содержанию (больные считают себя великими миссионерами, властелинами космоса, или, наоборот, великими грешниками)

— Часто наблюдают эпизоды выраженного психомоторного возбуждения с агрессией и разрушительными действиями

— Часто клиническая картина напоминает приступ шизофрении

— Длительность варьирует от нескольких недель до нескольких лет.

— Хронические изменения личности при эпилепсии

— Выражены тем сильнее, чем раньше началось заболевание

— Характерны чрезмерная сентиментальность, подобострастное отношение к лицам, от которых зависят больные, подозрительность, злопамятность, излишние педантизм и стремление к порядку, в тяжёлых случаях - мстительность, жестокость, вспышки гнева по незначительным поводам

— Речь замедленная, стереотипная, обстоятельная, больные с трудом переключаются с одной темы разговора на другую

— При злокачественном течении эпилепсии развивается слабоумие: снижение интеллекта, ограничение круга интересов своим здоровьем и потребностям, избирательное снижение памяти (хорошо помнят только то, что касается их личности), в тяжёлых случаях — отсутствие критики, нелепое поведение, расторможённость инстинктов, жестокость, агрессивность. Лабораторные исследования

— Анализ периферической крови

— Изменения, характерные для острого инфекционного процесса

— Признаки метаболических нарушений — изменение содержания глюкозы, натрия, калия, кальция, фосфора, магния, мочевины и др.

— Определение содержания в плазме крови ЛС (в т.ч. противосудорожных препаратов) и токсических веществ (чаще алкоголя). Специальные исследования

— ЭЭГ — чувствительность, специфичность и объём исследований зависят от факторов, лежащих в основе заболеваний, и анатомической локализации очага припадка

— 24-часовую ЭЭГ используют для продолжительного наблюдения за активностью коры головного мозга

— МРТ и КТ головного мозга позволяют определить наличие очаговых изменений вещества головного мозга. При локализации очага в лобной и височной долях часто возникают генерализованные судороги

— Препараты, влияющие на результаты

— Противосудорожная терапия может изменять результаты ЭЭГ

— Концентрация в крови антиконвульсантов может изменяться в результате приёма таких препаратов, как эритромицин, сульфанила-миды, варфарин, циметидин, а также при употреблении алкоголя. Дифференциальный диагноз подразумевает выяснение причины эпилептического припадка (см. Этиология) и других сходных по клиническим проявлениям заболеваний

— Нарколепсия

— Мигрень

— Обморок

— Симуляция эпилептического приступа

— Невралгия тройничного нерва и другие невралгические синдромы

— Шизофрения (при эпилептических психозах)

— Деменция. Лечение: Режим амбулаторный, за исключением эпилептического статуса. Тактика ведения

— Купирование эпилептического припадка с помощью комбинации противосудорожных препаратов. Во время приступа необходимо следить за проходимостью дыхательных путей, принять меры для профилактики прикусывания и западения языка и защиты больного от травм.

— Профилактическое лечение

— Коррекция обратимых расстройств (метаболических нарушений, артериальной гипертёнзии, лихорадки, абстинентного синдрома)

— Выбор противосудорожного средства зависит от типа судорожного припадка и побочных эффектов

— Следует назначать наименьшее количество ЛС в наиболее упрощённой схеме приёма

— Профилактически противосудорожные средства принимают также при стрессовых ситуациях

— Содержание противосудорожного препарата в крови определяют:

— при первичном назначении (через 2 нед)

— при назначение ЛС, вступающих в лекарственное взаимодействие

— при неэффективности лечения

— при появлении симптомов интоксикации.

— При необходимости показано хирургическое лечение.

— Фебрильные припадки

— Снижение температуры тела

— При частых фебрильных припадках возможно профилактическое введение диазепама — 0,33 мг/кг каждые 8 ч сразу после повышения температуры тела, приём следует продолжать в течение 24 ч после нормализации температуры тела. Хирургическое лечение. Резекция височной доли, иссечение кортикального эпилептического очага и рассечение мозолистого тела могут уменьшить частоту и выраженность припадков у некоторых пациентов. Препараты выбора

— Генерализованные припадки.

— Клонико-тонические припадки (grand mat)

— Фенитоин (дифенин) 200-400 мг/сут в 1-3 приёма (терапевтическая концентрация в крови — 10-20 мкг/мл)

— Фенобарбитал 100-200 мг/сут в 1-2 приёма (10-30 мкг/мл)

— Карбамазепин 600-1 200 мг/сут в 2-4 приёма (4-12 мкг/мл) а Вальпроевая кислота 750-1 000 мг/сут в 1-3 приёма; начинают с 15 мг/кг/сут, повышают дозу в течение недели на 5-10 мг/кг/сут до 60 мг/кг/сут (50-150 мкг/мл).

— Абсансы

— Этосуксимид 500-1 500 мг/сут в 1-2 приёма (терапевтическая концентрация в крови — 40-100 мкг/мл)

— Вальпроевая кислота

— Клоназепам 0,01-0,03 мг/кг/сут с постепенным повышением до 0,1-0,2 мг/кг/сут (до 20 мг/сут) в 2-3 приёма (20-80 нг/мл)

— Оксазолидиндионы (триметадион [триметин]) назначают лишь при неэффективности или противопоказаниях к применению других препаратов.

— Миоклонические припадки

— Вальпроевая кислота

— Клоназепам.

— Абстинентные эпилептические припадки (синдром отмены барбитуратов или алкоголя)

— Фенитоин (дифенин) для купирования острого приступа

— Препараты магния для предупреждения припадков при алкогольной абстиненции.

— Парциальные припадки

— Фенитоин

— Карбамазепин.

— При психозе (в зависимости от ведущего клинического синдрома) - нейролептики, антидепрессанты, препараты лития, транквилизаторы.

— При эпилептическом статусе

— Витамин В, 100мг в/в

— Глюкоза 25-50 г в/в струйно (детям 1 г/кг)

— Диазепам 10-20 мг в/в или 10мг в/в каждые 15 мин в течение 1 ч (детям - до 0,3 мг/кг в/в)

— Для предупреждения повторных приступов вводят дифенин 500 мг в/в со скоростью 50мг/мин, затем 500мг по 100мг в течение 30 мин (детям — по 10 мг/кг в/в дважды через 30 мин)

— При неэффективности дифенина — фенобарбитал 90-120 мгв/e, можно повторно каждые 10-15 мин до 1000мг (детям -10 мг/кг, повторно — до 25 мг/кг) или тиопентал 2-4 мг/кг в/в, затем постоянная инфузия со скоростью 2-8 мг/кг/ч

— Диазепам, барбитураты вводят при возможности интубации трахеи.

— Меры предосторожности

— При приёме противосудорожных препаратов необходимо регулярное проведение анализа крови

— Отмену препаратов производят в течение нескольких недель

— При беременности абсолютно противопоказаны триметин и вальпроевая кислота

— Дифенин

— Нистагм при взгляде в стороны — признак того, что больной принимает препарат

— Атаксия при ходьбе и сонливость — частые клинические проявления токсического действия

— При возникновении кореподобной сыпи рекомендовано назначение другого препарата

— Побочные эффекты: гирсутизм, гипертрофия дёсен, мегалобластическая анемия, остеомаляция, лимфаденопатия, волчаночноподобный синдром

— Карбамазепин

— Побочные эффекты: лейкопения, нарушение функций печени, сыпь

— Вальпроевая кислота

— Побочные эффекты: желудочно-кишечные расстройства, седативный эффект (особенно при быстром наращивании дозы), атаксия, нарушение функций печени, тромбоцитопения.

— Лекарственное взаимодействие

— Дифенин

— Варфарин, изониазид усиливают действие дифенина

— При длительном приёме барбитуратов концентрация дифенина в крови снижается

— Вальпроевая кислота

— Повышает концентрацию фенобарбитала и изменяет концентрацию дифенина в крови. Течение и прогноз

— Идиопатическая эпилепсия — прогноз относительно благоприятный, частота приступов с возрастом уменьшается. Припадки относительно легко поддаются противосудорожной терапии

— Симптоматическая эпилепсия — прогноз менее благоприятен. Припадки гораздо труднее поддаются лечению. При сложных парциальных припадках в межприступный период довольно часто возникают расстройства психики, не зависящие от частоты припадков

— При эпилептическом статусе смертность составляет 6-18% (3-6% у детей) случаев. Прогноз ухудшается с удлинением припадков. Смертность при припадках, длящихся более 12 ч, составляет 80%

— При отсутствии припадков более 2 лет можно постепенно прекратить приём противосудорожных препаратов. Возобновление припадков через 3 года после отмены препаратов отмечают у 33% больных. Наблюдение

— Регулярный контроль за концентрацией в крови противосудорожных препаратов (см. Тактика ведения)

— Наблюдение за возможным побочным действием ЛС и их профилактика. Беременность

— Риск врождённых аномалий увеличивается в 2 раза при приёме беременной противосудорожных препаратов, поэтому на весь период беременности, а особенно в I триместре, рекомендуют снизить их дозу

— Если при снижении дозы противосудорожных препаратов возник приступ, особенно большой эпилептический припадок, дозу необходимо немедленно увеличить

— Для уменьшения риска врождённых аномалий на фоне противосудорожной терапии рекомендован приём фолиевой кислоты

— Грудное вскармливание при приёме матерью противосудорожных средств не противопоказано, но необходимо следить за концентрацией препарата в крови матери. Возрастные особенности

— Идиопатическая эпилепсия обычно начинается в возрасте 2-14 лет

— Припадки в возрасте до 2 лет обычно связаны с дефектами развития, родовой травмой или метаболическими нарушениями

— В возрасте после 25 лет обычно возникает симптоматическая эпилепсия вследствие травмы, опухоли или другой органической патологии головного мозга. МКБ

— G40 Эпилепсия

— G41 Эпилептический статус Примечание. Термин самшмовы припадки происходит от арабского salam — восточное церемониальное приветствие в виде низкого поклона.