дерматит герпетиформный

Герпетиформный дерматит — хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, уртикарных элементов (истинный полиморфизм сыпи), группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды (герпетиформная группировка элементов). Частота — 0,19-1,4% всех кожных заболеваний. Преобладающий возраст — 15-60 лет, пик частоты — 30-40 лет. Преобладающий пол — мужской (3:2). Факторы риска

— Глютеновая энтеропатия

— Семейный анамнез герпетиформного дерматита

— Онкологические заболевания

— Инсоляции. Клиническая картина

— Кожные изменения

— Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряжённые пузырьки на отёчном эритематозном фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной тенденцией к группировке и герпетиформному расположению

— Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, затем мутнеет

— Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отёчном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми происходит эпителизация.

— Наиболее типичная локализация: локти, разгибательные поверхности предплечий, в 1/3 случаев папулы и пузырьки возникают на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок.

— Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчесывание нередко маскирует первичные высыпания.

— Общее состояние больных нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний. Методы исследования

— Определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости: значительное повышение

— При исследовании функций щитовидной железы в 32% всех случаев выявляют различные нарушения

— Проба с йодом (проба

Ядассона): на предплечье под компресс на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. При положительной пробе на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы

— Симптом Никольского отрицательный

— Прямая иммунофлюоресценция выявляет скопление гранулярных фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы

— Гистологически выявляют подэпидермально (реже внутри-эпидермально) расположенные пузыри и пузырьки, микроабсцессы с эозинофильными гранулоцитами и скоплением фибрина. Акантолити-ческие клетки в содержимом пузырей не обнаруживают. Дифференциальная диагностика

— Чесотка

— Буллёзная многоформная экссудативная эритема

— Вульгарная, листовидная пузырчатка

— Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона-Уилкинсона

— Буллёзный пемфигоид Лееера

— Буллёзные токсидермии. Лечение: Тактика ведения

— Перед началом лечения больные следует обследовать для выявления заболеваний ЖКТ и злокачественных новообразований

— Общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца заболевания, функциональные пробы печени каждые 6 мес

— Аглютеновая диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба). Лекарственная терапия

— Дапсон (диафенилсульфон), диуцифон — по 100 мг 2 р/сут по 5 дней с 1-2-дневными перерывами (3-5 циклов и более) После исчезновения клинических проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1-2р/нед)

— Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, агранулоцитоз, гемолитическая и апластическая анемии (особенно у больных с недостаточностью Г-6-ФД), метгемогло-бинемия, токсический гепатит, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами.

— Унитиол, метионин, липоевая кислота, этамид, витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В), антигиста-минные препараты.

— При буллёзной форме показаны глюкокортикоиды в дозе 40-50 мг/сут. Течение и прогноз

— Течение циклическое, длительное, с неполными непродолжительными ремиссиями; однако у части больных отмечают полные спонтанные ремиссии

— На фоне проводимой терапии возможно появление новых высыпаний, что не считают показанием к изменению суточной дозы препарата

— У большинства пациентов строгое соблюдение диеты, не содержащей глютенов, вызывает улучшение клинической симптоматики и снижает потребность в дапсоне. Синонимы

— Полиморфный буллёзный дерматит

— Пузырчатка пруригинозная

— Болезнь Дюринга

— Брака полиморфный буллёзный дерматит См. также рис. 3-6 МКБ. L13.0 Дерматит герпетиформный