дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врождённый порок сердца (ВПС) с наличием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него. Частота -до 10% всех ВПС. Преобладающий пол — женский (2:1). Этиология - факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фашо). Генетические аспекты. Врождённый дефект сопутствует многим синдромам, редко бывает семейным. Варианты ДМПП. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их делят на несколько типов. Наиболее часто наблюдают.
— Дефекты вторичной перегородки — наиболее распространённая форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки.
— Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части. Часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает в верхнюю полу вену).
— Дефекты первичной перегородки расположены в её нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый АВ канал. Гемодинамика. Основной признак — сброс артериальной крови слева направо на уровне предсердий, что ведёт к повышению минутного объёма в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в лёгочной артерии возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза малого круга кровообращения. Клиническая картина зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного.
— Жалобы — одышка, сердцебиение, утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии и частые инфекции дыхательных путей.
— Осмотр
— Бледность кожных покровов
— Усиленный сердечный толчок
— Аускультация
— Систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины
— Расщепление и акцент II тона над лёгочной артерией
— Мезодиастолический шум справа от грудины. Диагностика
— ЭКГ. Гипертрофия правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо и частичная блокада правой ножки пучка Хиса; иногда нарушения ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Характерный признак первичного ДМПП — значительное отклонение ЭОС влево.
— Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Тень сердца и ствол лёгочной артерии расширены, лёгочный рисунок усилен.
— Эхокардиография. Правый желудочек увеличен, часто наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП обычно удаётся визуализировать с помощью двухмерной эхокардиографии. При цветной допплерографии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность предсердно-желудочковых клапанов. У взрослых проводят также чреспищеводную эхокардиографию.
— Радионуклидное исследование. Количественная оценка радиоактивности после первого прохода радионуклида позволяет выявить рециркуляцию крови в лёгких.
— Катетеризация сердца помогает выявить повышение оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство наличия ДМПП — прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое. Дифференциальный диагноз
— Изолированный стеноз лёгочной артерии
— Триада Фамо
— Открытый артериальный проток
— Дефект межжелудочковой перегородки
— Болезнь Эбштейна
— Аномальный дренаж лёгочных вен
— Функциональный шум. Лечение: Тактика ведения. В зависимости от размера ДМПП, недостаточности кровообращения показано либо амбулаторное наблюдение, либо стационарные обследование и лечение. Физическая активность после коррекции дефекта не ограничивается. Медикаментозное лечение. При дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией показана профилактика инфекционного эндокардита. При необходимости — коррекция сердечной недостаточности. Хирургическое лечение
— Показания:
— Увеличение лёгочного кровотока по сравнению с общим в 2 раза и более (превышение артериовенозного сброса на 40% от минутного объёма лёгочного кровотока)
— дефекты первичной перегородки
— обширные дефекты вторичной перегородки
— сопутствующий аномальный дренаж лёгочных вен
— Оптимальный возраст ребёнка для проведения операции — 4-5 лет
— Операция заключается в ушивании ДМПП либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии. Осложнения
— Сердечная недостаточность
— Аритмии
— Инфекционный эндокардит
— Лёгочная гипертёнзия. Течение и прогноз
— В раннем детском возрасте течение доброкачественное, в редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни
— Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста
— Средняя продолжительность жизни без лечения — не более 37-40 лет
— После хирургического лечения прогноз благоприятный, риск летального исхода в послеоперационном периоде не превышает 1%. Сопутствующая патология
— Митральный стеноз
— Аномальный дренаж лёгочных вен
— Множественная врождённая патология сердца. См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Тетрада Фалло, Канал атриовентрикулярный, Эндокардит инфекционный. Сокращения
— ДМПП — дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21.1 Дефект предсердной перегородки Примечание. Открытое овальное окно не рассматривают как ВПС (в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови). Литература. 336: 202-204