болезнь такаясу
Болезнь Такаясу — хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже — лёгочные артерии. Частота — 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол — женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте. Этиология. В развитии заболевания играют роль инфекционно-ал-лергический фактор, аутоиммуноагрессия. Патоморфология. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов приводит к формированию мононуклеарных инфильтратов с единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса — склероз. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Страдают проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно. Морфологические варианты:
— Поражение дуги аорты и её ветвей (8%)
— Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%)
— Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%)
— Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты. Клиническая картина зависит от стадии заболевания
— Синдромы.
— Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные:
— Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза)
— Систолический шум над участком стеноза и несколько дистальнее
— При поражении подключичной артерии — разница в АД на руках.
— Неврологические нарушения по типу недостаточности сосудов головного мозга.
— Нарушения зрения в связи с недостаточностью кровообращения или неврологическими расстройствами: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта.
— Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц.
— Воспалительный синдром (в первую очередь, повышение температуры тела).
— Синдром артериальной гипертёнзии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.
— Ранняя стадия (воспалительная)
— Феномен Рейт
— Миалгии
— Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени
— Поражение суставов
— Артралгии
— Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей
— Лихорадка
— Эписклерит или ирит (редко)
— Перикардит (редко).
— Поздняя стадия (сосудистая недостаточность)
— Синдром дуги аорты:
— Отсутствие пульса на левой лучевой артерии
— Эпизоды церебральной ишемии или инсульт
— Слепота.
— Поражение сердца:
— Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ
— Миокардит
— Недостаточность аортального клапана
— Сердечная недостаточность.
— Лёгочная гипертёнзия.
— Поражение почек: стеноз почечной артерии, гломерулонеф-рит, амилоидоз (редко).
— Перемежающаяся хромота. Лабораторные исследования
— Увеличение СОЭ в воспалительной стадии
— РФ, антинуклеарный фактор, AT к кардиолипину обнаруживают редко. Специальные методы исследования
— Рентгенологическое исследование суставов — суставной патологии не обнаруживают
— Реовазография
— Долйлеровекоеисследование
— Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов — наиболее информативные методы диагностики: неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)
— Возраст менее 40 лет
— Перемежающаяся хромота нижних конечностей
— Ослабление пульса на лучевой артерии
— Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст.
— Шум над подключичными артериями или брюшной аортой
— Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами
— Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность — 90,5%, специфичность — 97,8%. Лечение: Лекарственная терапия
— Преднизолон по 30-100 мг/сут - на ранней стадии
— Циклофосфамид (циклофосфан) по 2 мг/кг/сут — при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, их неэффективности или развитии серьёзных побочных эффектов при их применении
— НПВС -при поражениях суставов
— Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий)
— Антиагреганты (курантил, ацетилсали-циловая кислота)
— Спазмолитические средства: пентоксифил-лин, компламин (ксантинола никотинат). Хирургическое лечение
— Показания к операции зависят от протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и проходимости периферического сосудистого русла
— Методы оперативного лечения:
— Эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты
— Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях. Прогноз
— Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзи-онного процесса, возможности развития тяжёлых осложнений с угрозой инвалидизации и смерти больных
— Непосредственная послеоперационная летальность составляет 3-10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга, ИМ. В отдалённом периоде у пациентов сохраняется благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и верхних конечностей. Синонимы
— Болезнь отсутствия пульса
— Коарктация аорты инвертированная
— Панартериит множественный облитерирующий
— Синдром дуги аорты
— Синдром Такаясу См. также Артериит височный гигантоклеточный, Периартериит узелковый МКБ-10. М31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]