болезнь лмрбургвирусная

БОЛЕЗНЬ ЛМРБУРГ-ВИРУСНАЯ Болезнь Марбург-внрусная — тяжёлая, острая и часто фатальная вирусная геморрагическая лихорадка. Главный фактор патогенеза — нарушение функций тромбоцитов с развитием геморрагического шока. Возбудитель. Оболочечный палочковидный ветвящийся вирус Мар-бург рода Filovirus (семейство Filoviridae). Эпидемиология. Заболевания регистрируют в экваториальных и субэкваториальных районах Африки; очевидно, зооноз, т.к. доказана циркуляция возбудителей у мартышек. Человек заражается контактным (и, возможно, аэрозольным) путём; в некоторых случаях заражение происходило при вторичном использовании катетеров и систем для переливания крови. Многие особенности эпидемиологии не выяснены; зарегистрирована вспышка болезни в городе Марбург (1967 г.; обнаружена у лаборантов, контактировавших с инфицированными зелёными мартышками, импортированными из Африки); с 1976 г. отмечены три вспышки филовирусных инфекций — в Заире (Эбола), Южном Судане и снова в Заире (1995 г.). Заболевание было зарегистрировано также в Югославии. Характерные признаки: прострация, лихорадка, панкреатит и гепатит. Ведущие синдромы — массивные генерализованные кровоизлияния, протеинурия, сердечная патология. Смерть пациентов наступает при развитии геморрагического шока. Лечение

— Пациента следует изолировать

— Проводят дегидратационную терапию

— Необходимо обеспечить эвакуацию желудочного содержимого через назогастральный зонд

— В качестве симптоматического средства показано введение гепарина. Синонимы

— Лихорадка геморрагическая церкопйтековая

— Болезнь зелёных мартышек МКБ. А98.3 Болезнь, вызванная вирусом Марбург БОЛЕЗНЬ МЕНbЕРА Болезнь Меньёра — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота).

— Обычно процесс односторонний, в 10-15% — двусторонний.

— Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек.

— Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако, нарушение слуха прогрессирует.

— Преобладающий возраст — 30-50 лет. Классификация

— Классическая форма — одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев)

— Кохлеарная форма — заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев)

— Вестибулярная форма — заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15-20% случаев). Этиология и патогенез

— Различные теории связывают возникновение данного заболевания с ответной реакцией среднего уха (увеличение количества лабиринтной жидкости и лабиринтная гипертёнзия) на различные повреждения вследствие общих или местных причин

— Нарушения системного характера

— Нарушения водно-солевого обмена

— Аллергические заболевания

— Эндокринные заболевания

— Сосудистые, заболевания

— Вирусные заболевания

— Сифилис

— Местные причины

— Дисфунк-ция эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка

— Деформация клапана Баста

— Облитерация водопровода преддверия

— Снижение пневматизации височной кости.

— Механизм развития лабиринтной гипертёнзии сводится к 3 основным моментам:

— Гиперпродукция эндолимфы

— Снижение резорбции эндолимфы

— Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха.

— В последние годы в центре внимания теория, объясняющая возникновение данного заболевания дисфункцией вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха. Генетические аспекты. Хотя генетические факторы (например, 156000, R), вероятно, играют значительную роль, в одной семье редко удаётся обнаружить более 1 случая сочетания снижения слуха и головокружения Факторы риска

— Принадлежность к европеоидной расе

— Стресс

— Аллергия

— Повышенное употребление соли

— Постоянное воздействие шума. Патоморфология

— Значительное, но неравномерное расширение эдолимфатического пространства (главным образом, улиткового протока, сферического мешочка и в меньшей степени эллиптического мешочка и полукружных каналов)

— Возможно наличие многочисленных свежих и зарубцевавшихся разрывов стенок перепончатого лабиринта

— Нередко наблюдают различной степени выраженности дегенеративно-дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке) — подобную картину называют эндмимфатической водянкой. Клиническая картина. Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания обычно отсутствуют за исключением снижения слуха). Для типичного приступа характерны:

— Постепенное снижение слуха — преимущественно низкочастотное на ранних стадиях заболевания; флюктуирующая тугoyxocть (жалобы на периодическое ухудшение слуха и его крапное улучшение)

— Системное головокружение — спонтанные приступы продолжительностью от 20 мин до нескольких часов

— Шум в ушах

— Дополнительно для тяжёлых приступов характерны:

— Тошнота и рвота

— Бледность

— Выраженная потливость

— Снижение температуры тела

— Поллакиурия

— Потеря способности сохранять равновесие

— Прострация

— Выраженность симптомов усиливается при движении. Сопутствующая патология

— Водянка улитки (изолированное нарушение слуха)

— Водянка лабиринта (изолированное нарушение координации). Вмрастные особенности. В основе головокружения у детей чаще лежит поражение ЦНС. Лабораторные исследования направлены на исключение других заболеваний с аналогичной клинической картиной

— Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы

— Исследо-мние функций щитовидной железы

— Исследование показателей жирового обмена. Свецнальные исследования

— Отоскопия

— Исследование слуха

— Тональную аудиометрию и речевую аудиометрию применяют для выявления низкочастотной нейросенсорной тугоухости и нарушений разборчивости речи

— Глицерол-тест. Натощак пациента просят выпить смесь глицерина и. воды (соотношение 1:1) из расчёта 1 -1,5 г глицерина на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта проводят до приёма глицерина и через 1,5-3 ч после него. После приёма глицерина отмечают улучшение слуховых функций (положительный тест)

— Камертонное исследование (пробы Вёбера и Ринне) применяют для верификации результатов тональной аудиометрии

— Исследование вестибулярного аппарата

— Спонтанный нистагм, определяемый визуально (65-70% пациентов). Следует избегать фиксации взгляда с помощью использования линз в 40 дптр. При электро-нистагмографии нистагм определяют более чем у 90% пациентов. У 73% пациентов нистагм гетеролатеральный, у 28% - гомолатеральный

— Политермальная калорическая проба и купулометрия — нарушения вестибулярной функции обнаруживают у 93% пациентов с болезнью Менъёра. Чаще всего выявляют общую гипорефлексию на стороне поражения и диссоциацию возбудимости. Снижение показателей на любой из сторон свидетельствует в пользу диагноза болезни Менъера, однако его не считают специфичным

— Визуализация — МРТ для исключения невриномы слухового нерва. Дифференциальный диагноз

— Невринома слухового нерва

— Сифилис

— Рассеянный склероз

— Лептоменингит мостомозжечкового угла

— Вирусный лабиринтит

— Сосудистые заболевания (атеросклероз, эссенциальная артериальная гипертёнзия, диабетическая ангиопатия)

— Синдром Когана. Лечение: Тактика ведения

— Обычно показано амбулаторное наблюдение. Приступ можно купировать амбулаторно. При необходимости хирургического вмешательства больного госпитализируют

— Физическая активность ограничена во время приступов. Полная физическая активность в межприступный период (в т.ч. лечебная физкультура), однако возможны ограничения по следующим причинам:

— Чувство приближения приступа

— Нарушение координации после окончания приступа

— Шум в ушах

— Глухота (может значительно ограничивать трудоспособность больного и приводить к социальной дезадаптации)

— Диета. Ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать потребление соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов

— Рекомендации пациентам. Пациенты с болезнью Менъёра не должны работать в экстремальных условиях (подземные, подводные или высотные работы), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств

— Особенность пациентов с болезнью Меньера -выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им необходимо повышенное внимание

— Крайне важно производить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением и учитывать при дифференциальной диагностике возможность более тяжёлых заболеваний (например, невриному слухового нерва). Консервативное лечение (медикаментозное, рефлексотерапия, лечебная физкультура, рентгенотерапия). Обычно различают два периода: купирование приступа, лечение в межпри-ступном и послеприступном периодах. Хирургическое лечение

— Вмешательство на вегетативной нервной системе

— Декомпрессивные операции на лабиринте

— Деструктивные операции на лабиринте

— Деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве

— Перерезка мышц среднего уха. Лекарственная терапия

— Препараты выбора

— При приступе (один из препаратов)

— Атропин 0,2-0,4 мг в/в

— Диазепам (сибазон) 5-10 мг в/в капельно

— Скополамин 0,5 мг я/ас.

— В межприступный период (для избежания седативного действия дозы можно снизить)

— Меклизин по 25-100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов

— Беллоид по 1 таблетке 2 р/сут

— Фенобарбитал

— Диазепам (сибазон) по 2 мг 3 р/сут.

— Противопоказания

— Атропин, скополамин, беллоид противопоказаны при глаукоме

— Скополамин не следует назначать детям и больным пожилого возраста.

— Меры предосторожности

— Следует учитывать вариабельность индивидуальной чувствительности к скополамину

— Следует соблюдать особую осторожность при назначении атропина, скополамина и ЛС, содержащих алкалоиды белладонны, особенно при заболеваниях сердца.

— Альтернативные препараты

— При приступе (в стационаре)

— Дроперидол 1,5-2,5 мг в/в капельно

— Прометазин (дипразин) 12,5-25 мг в/в капель-но

— Дифенгидрамин (димедрол) 50 мг в/в капельно

— Карбо-ген (5% С02 и 95% 02) ингаляционно.

— В межприступный период

— Дименгидринат по 50 мг внутрь 4-6 р/сут

— Прометазин (дипразин) по 12,5-50 мг внутрь 4-6 р/сут

— Метисергид по 25-50 мг внутрь 3 р/сут

— Димедрол по 35-50 мг/сут внутрь через 6-8 ч (до 100 мг/сут)

— Хлоротиазид (гидрохлортиазид) — по 500мг 1 р/сут внутрь вместе с препаратами калия. Осложнения

— Глухота

— Получение травм во время приступа, сопровождающегося потерей равновесия

— Снижение трудоспособности, инвалидизация. Течение и прогноз

— Рецидивирующее течение (общая продолжительность заболевания иногда достигает десятков лет)

— Нередко клиническая картина бывает стёртой. В этом случае применяют термин лабиринтопатия

— Нарушения координации могут становиться менее выраженными, но снижение слуха прогрессирует

— В большинстве случаев консервативное лечение эффективно, но в 5-10% случаев необходимо хирургическое лечение в связи с головокружением. Беременность. Болезнь Меньера при беременности развивается редко, но представляет большую проблему для лечения ввиду опасности формирования пороков развития у плода вследствие фетотоксичности ЛС. Профилактика

— Исключение воздействия стрессовых факторов

— Уменьшение потребления соли

— Отказ от курения и алкоголя

— Использование защитных средств при работе в шумном помещении

— Отказ от применения ототоксических препаратов (см. Тугоухость нейросенсорная). Синонимы

— Лабиринтная водянка

— Эндолимфатическая водянка См. также Тугоухость нейросенсорная, Остеохондроз позвоночника МКБ. Н81.0 Болезнь Меньера Примечание. Синдром Когана — несифилитический интерстициальный кератит, протекающий с головокружением и шумом в ушах, в 50% случаев сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани. Литература. Болезнь Меньера. Аськова ЛН. Самара: Изд-во Са-рат. Ун-та, 199.1