атрезия трёхстворчатого клапана

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности - межпредсерд-ное сообщение (либо открытое овальное окно, либо дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6-3% ВПС. Этиология — факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация. .

— АТК с увеличенным лёгочным кровотоком

— с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА)

— с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП)

— с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА

— с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП

— с ТМС, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА.

— АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком

— с нормальным расположением МС и стенозом ЛА

— с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП

— с ТМС и стенозом ЛА. Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком. Клиническая картина зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения.

— Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке.

— Отставание в физическом развитии.

— Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло).

— Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек.

— Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.).

— Перкуссия — увеличение границ сердца.

— Аускультация

— Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА)

— Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан)

— У взрослых пациентов шумы могут не прослушиваться. Сопутствующая патология

— ТМС

— ДМЖП

— ОАП

— Стеноз ЛА. Диагностика

— ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия

— Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за счёт левых отделов)

— Катетеризация сердца -катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее в левый желудочек; повышение давления в правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии

— Ангиокардиография — поступление контраста из правого предсердия в левое, симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС

— Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и их патологию, величину полости правого желудочка и изменения митрального клапана. Дифференциальный диагноз

— Единственный желудочек сердца

— Транспозиция магистральных сосудов

— Гипоплазия трёхстворчатого клапана

— Тетрада Фалло

— Лёгочная атрезия. Лечение: Медикаментозная терапия

— Купирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло)

— Коррекция недостаточности кровообращения. Хирургическое лечение показано всем больным с АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, наличие сопутствующих пороков, возраст пациента.

— Паллиативное хирургическое лечение

— У детей первых месяцев жизни с небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по Раш-кинд и Мимер

— При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола

— При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло).

— Радикальное хирургическое лечение — гемодинамическая коррекция Фонтена и её модификации. Осложнения

— Недостаточность кровообращения

— Лёгочная гипер-тёнзия

— Послеоперационные

— Асцит

— Гидроторакс

— ОПН. Течение и прогноз. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный

— К первому году жизни погибают 75-90% больных

— После оперативного лечения на госпитальном этапе летальность -до 20%, в отдалённые сроки погибают до 12% пациентов. Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет. См. также Тетрада Фалло Сокращения

— АТК — атрезия трёхстворчатого клапана

— ВПС - врождённый порок сердца

— ОАП — открытый артериальный проток

— ЛА — лёгочная артерия

— МС — магистральные сосуды

— ТМС -транспозиция магистральных сосудов

— ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки МКБ

— Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана