анемии гемолитические аутоиммунные

Аутоиммунные гемолитические анемии — приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрока-риоцитов. Классификация аутоантител на основании серологических исследований

— Тепловые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре не менее 37 °С) — 80-90%

— Холодовые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 °С) - 10%

— Двухфазные гемолизины. Этиология

— Тепловые AT:

— идиопатические причины (50%)

— неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома)

— системные заболевания соединительной ткани

— вирусная инфекция (например, гепатит)

— Холодовые AT:

— идиопатические причины (50%)

— инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы)

— неопластические процессы (лимфома)

— пароксизмальная холодовая гемогло-бинурия (синдром Доната-Ландштейнера)

— Индуцированная лекарственными средствами (метилдофа, леводопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов

— См. также Агранулоцитоз Клиническая картина

— Острое начало с повышения температуры тела

— Желтуха

— Гепатоспленомегалия

— Дистрофия миокарда

— Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.). Лабораторные исследования

— Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам)

— Анемия

— Увеличение СОЭ

— Увеличение среднего содержания Нb в эритроцитах

— В периферической крови — сфероцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, монетные столбики из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра

— Ги-пербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина)

— Снижение содержания гаптоглобина

— В моче — уробилинурия, протеинурия; в кале — плейохромия (повышение содержания стеркобилина). Специальные исследования

— Серологическое исследование направлено на выявление IgG (AT тепловые)

— IgM (AT холодовые). Дифференциальный диагноз. Другие гемолитические анемии. Лечение: Режим стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики. Тактика ведения зависит от степени тяжести

— При индуцированной ЛС — отмена препарата, вызвавшего гемолиз эритроцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу после выведения препарата из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают глюкокортикоиды

— При этиологической роли тепловых AT:

— лёгкая степень — заместительная терапия

— средне-тяжёлая — глюкокортикоиды

— тяжёлая -высокие дозы глюкокортикоидов, иммунодепрессанты, переливание консервированной эритроцитарной массы

— При этиологической роли холодовых AT:

— заместительная терапия

— следует избегать переохлаждения

— переливание эритроцитарной массы

— возможно назначение высоких доз глюкокортикоидов

— необходимо ограничить применение других ЛС

— Плазмаферез проводят с целью снижения концентрации ЦИК. Хирургическое лечение. Тяжёлая анемия, вызванная тепловыми AT, — спленэктомия. Лекарственная терапия

— Препараты выбора — глюкокортикоиды, например преднизолон по 1-2 мг/кг/сут. При длительном лечении дозу постепенно снижают

— Альтернативные препараты — иммунодепрессанты (при неэффективности пред-низолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес. Осложнения

— Шок (выраженная анемия)

— Тромбоэмболии

— Тром-боцитопеническая пурпура (синдром Эванса). Течение и прогноз

— Благоприятные при адекватном лечении

— Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания. Профилактика. Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз (см. Этиология). См. также Анемия, Анемия гемолитическая, Желтуха Синоним. Анемия аутоиммунная МКБ

— О59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия

— D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии